Otázky súvisiace so zdravím detí vždy zvlášť znepokojujú rodičov, najmä genetické choroby. Najmä vrodený hemolytický syndróm je nebezpečné ochorenie, ohrozujúce život detí. Čo je teda vrodená hemolýza? Ako liečiť a predchádzať vrodenej hemolýze?
Podľa štatistík ministerstva zdravotníctva je v súčasnosti asi 13 miliónov Vietnamcov, ktorí sú nositeľmi génu pre hemolytickú chorobu. Ak stále neviete, čo je vrodená hemolýza, poďme to zistiť pomocou blogu aFamilyToday prostredníctvom článku nižšie.
Čo je vrodená hemolýza?
Talasémia je dedičné hematologické ochorenie. Vrodená hemolýza je spôsobená nedostatkom syntézy globínového reťazca v hemoglobíne červených krviniek. V dôsledku toho sú červené krvinky zničené, čo vedie k ťažkej anémii.
Čo je vrodená hemolýza? Ide o dedičné hematologické ochorenie
Thalasémia je pomenovaná podľa defektného globínového reťazca, ktorý zahŕňa dva typy, α-Talasémia a β-Talasémia. Oba typy majú nasledujúci stupeň prejavov:
Aké sú dôsledky a komplikácie vrodenej hemolýzy?
Mierna vrodená hemolýza sa dá ľahko zameniť s bežnou anémiou. Ak sa choroba nelieči včas, môže spôsobiť mimoriadne nebezpečné komplikácie:
Anémia
Pre talasémiu je anémia chronickým stavom, ktorý bude trvať celý život. Je to spôsobené deštrukciou červených krviniek produkovaných spolu s nízkym hemoglobínom. Stupeň anémie bude závisieť od rozsahu ochorenia a vývojových potrieb dieťaťa. U detí môže choroba spôsobiť fyzickú aj mentálnu retardáciu.
Malformácia kostí
Anémia, zníženie počtu červených krviniek podporí proliferáciu červených krviniek v kostnej dreni. To môže viesť k zmenám v štruktúre kostí, kosti môžu byť deformované, ľahko sa zlomia. V niektorých prípadoch je tvár pacienta deformovaná, vystupujúce čelo, plochý nos, vysoké lícne kosti...
Vrodená hemolýza môže viesť k deformácii tváre
Porucha metabolizmu železa
Ide o jednu z nebezpečných komplikácií, ktoré môžu ľahko viesť k smrti v prípadoch ťažkej vrodenej hemolýzy. Železo je nevyhnutnou súčasťou červených krviniek. Pri rozbití červených krviniek sa uvoľňuje veľké množstvo železa. Nadbytok železa povedie k stagnácii a akumulácii v tele, čo spôsobí fibrózu a zlyhanie orgánov.
Hypertrofia sleziny
Následky vrodenej hemolýzy môžu viesť k splenomegálii . Keď sa vytvoria abnormálne červené krvinky, ľahko sa zachytia v slezine. Nadmerne aktívna slezina môže ľahko viesť k zväčšeniu sleziny. V prípade, že sa slezina príliš zväčší, je potrebné zvážiť liečbu a zvážiť chirurgické odstránenie.
Žlčové kamene
Vrodená hemolýza produkuje červené krvinky, ktoré sú štrukturálne abnormálne a ľahko sa zničia. Potom sa uvoľní bilirubín (pigment z červených krviniek). Nadmerná hladina bilirubínu vedie k tvorbe žlčových kameňov. Ak kameň spôsobuje zápal, bolesť alebo narastá do veľkých rozmerov, môže byť potrebné chirurgické odstránenie kameňa alebo cholecystektómia.
Okrem toho môže vrodená hemolýza spôsobiť infekcie, kardiovaskulárne ochorenia, ako je zlyhanie srdca, arytmie. Ak sa nelieči včas, môže viesť k smrti.
Ako liečiť vrodenú hemolýzu?
Vrodená hemolýza v súčasnosti nemá definitívnu liečbu. Väčšina pacientov bude mať celoživotnú liečbu a hlavne symptomatickú liečbu. Najbežnejšie spôsoby liečby talasémie sú dnes:
Krvná transfúzia
Pri anémii je pacient indikovaný na transfúziu krvi. Zvyčajne bude indikovaná na transfúziu erytrocytov a čerstvej krvi s frekvenciou 4-6 týždňov v závislosti od stupňa anémie pacienta. Pri ťažkej anémii sú potrebné pravidelné mesačné transfúzie krvi a starostlivé sledovanie hematologických parametrov.
Pacientom s vrodenou hemolytickou anémiou sa často predpisujú pravidelné krvné transfúzie
Liečba stázy železa
Chelatácia železa sa aplikuje, keď koncentrácia feritínu v sére prekročí povolenú hranicu. Účelom je znížiť hladiny železa na normálnu úroveň, čím sa zabráni poškodeniu spôsobenému preťažením železom, ako je zlyhanie orgánov a kardiovaskulárne komplikácie. Chelatácia železa môže byť injekciou alebo perorálnou medikáciou a zvyčajne si vyžaduje celoživotnú liečbu.
Splenektómia
Vykonáva sa v prípadoch ťažkej talasémie s komplikáciami splenomegálie, zväčšenej sleziny, čo spôsobuje pacientovi bolesť a nepohodlie. Splenektómia môže spôsobiť tromboembolické komplikácie alebo infekciu.
Transplantácia hematopoetických kmeňových buniek (transplantácia kostnej drene)
Ide o jednu z moderných metód používaných na liečbu vrodenej hemolýzy. Táto metóda sa používa v závažných prípadoch a môže pomôcť vyliečiť chorobu. Obmedzením tejto techniky však je, že je ťažké nájsť darcu s vhodnými kmeňovými bunkami pre pacienta. Navyše je to náročná technika, vyžaduje si tím vysokokvalifikovaných lekárov a náklady na liečbu sú tiež dosť drahé.
Pre efektívnejšie výsledky liečby je navyše možné kombinovať podporné liečebné opatrenia, stravu bohatú na vitamíny a kyselinu listovú .
Ako zabrániť vrodenej hemolýze?
Čo je vrodená hemolýza, už viete. Ide o život ohrozujúce ochorenie. Ochoreniu však môžete predchádzať a kontrolovať ho pomocou niektorých z nasledujúcich opatrení:
Predmanželský skríning je opatrením na obmedzenie rizika vrodenej hemolýzy
Vyššie uvedený článok dúfa, že vám pomôže odpovedať na otázku: Čo je vrodená hemolýza ? Ako predchádzať a liečiť bežné choroby súčasnosti. Ďakujeme, že sledujete články blogu aFamilyToday Blog. Prajem vám veľa zdravia a úspechov.
Williamov syndróm je syndróm spôsobený abnormálnym chromozómom, pacient má všetkých 23 párov chromozómov, ale v 7. páre chromozómov chýba génový segment, ktorý spôsobuje poruchy rastu a vývoja. Ak chcete lepšie porozumieť Williamovmu syndrómu, jeho príčinám, symptómom a liečbe, prečítajte si nasledujúci článok blogu aFamilyToday!
Wolf-Hirschhornov syndróm je veľmi zriedkavé genetické ochorenie. Tento syndróm ovplyvňuje fyzické aj duševné zdravie dieťaťa. Čo teda spôsobuje tento syndróm? Aké sú príznaky tohto syndrómu? Ako chorobe predchádzať a ako ju diagnostikovať?
Ehlersov-Danlosov syndróm je súborom genetických porúch. Ovplyvňuje spojivové tkanivá u ľudí, najmä kožu, kĺby a steny krvných ciev tela. Pri stretnutí s týmto syndrómom sa veľa ľudí obáva, či je nebezpečný alebo nie.
Šupinaté ochorenie kože je v praxi pomerne časté ochorenie. Tento stav spôsobuje postihnutým nielen estetickú bolesť, ale tiež stráca dôveru v každodennú komunikáciu. Dozvieme sa o ichtyóze s kožným ochorením aFamilyToday Blog prostredníctvom článku nižšie!
Čo je vrodená hemolýza? Ide o dedičné ochorenie, ktoré spôsobuje mnohé vážne následky. Príznaky talasémie sa pohybujú od miernych, stredne ťažkých až ťažkých a veľmi závažných.
Syndróm krehkého X je typ syndrómu, ktorý sa vyskytuje, keď je v tele porušený chromozóm X, známy aj ako syndróm zlomeniny chromozómu X. Tento syndróm spôsobuje genetické poruchy, ktoré spájajú prvky. pohlavný chromozóm X tela. Pripojte sa k blogu aFamilyToday a dozviete sa o tomto syndróme krehkého X!
Vrodená hemolytická choroba je vedecky známa ako talasémia. Ukázalo sa, že príčinou hemolytickej anémie je recesívne genetické dedičstvo. Thalasémia je vo svete bežná a touto chorobou trpí asi 7 % celkovej svetovej populácie. Vrodená hemolýza má dva hlavné typy, alfa a beta talasémiu.
Vrodené hemolytické ochorenie patrí medzi nebezpečné genetické ochorenia. Ak ľudia s týmto ochorením nie sú včas odhalení a včas liečení, môže to kedykoľvek spôsobiť mnohé vážne komplikácie, dokonca aj život ohrozujúce. Konkrétne, čo je hemolytická anémia? Ako dlho žijú ľudia s hemofíliou?
Príznaky vrodenej hemolytickej choroby sa zvyčajne objavia skoro, asi niekoľko mesiacov po narodení dieťaťa. Existuje niekoľko menej závažných prípadov, ktoré nemusia byť nebezpečné a prejavia sa až v dospelosti. Čo je teda vrodená hemolýza? Aké sú znamenia? Poďme to spolu zistiť!
Syndróm mačacieho mňau je známy aj ako syndróm Cri du chat. Tento syndróm môže spôsobiť intelektuálne obmedzenia, čo deťom sťažuje pohyb a vyjadrovanie slov. Poďme blogovať aFamilyToday a dozviete sa viac o syndróme mačacieho mňau v článku nižšie.
Často si myslíme, že sprcha pred spaním pomôže telu uvoľniť sa, uvoľniť sa a lepšie zaspať. Neviete však, že nočný kúpeľ spôsobí bolesti hlavy a povedie k mnohým ďalším nebezpečným následkom.
Sú škodlivé účinky antibiotík na zdravie problémom, ktorý vás znepokojuje? Poďme zistiť odpoveď na tento problém v článku nižšie!
Aké sú vedľajšie účinky antibiotík? Je to nebezpečné? Dnešný článok vám pomôže dozvedieť sa o tomto probléme. Poďme to zistiť teraz!
Ste veľmi náchylní na oxidačný stres, keď je v tele príliš veľa voľných radikálov. Tento stav môže spôsobiť veľa negatívnych účinkov na zdravie.
Naša pokožka tváre je rozdelená do 4 typov, z ktorých každý bude mať iné vlastnosti a starostlivosť. Prečítajte si o bežných typoch pleti a o tom, ako sa o ňu správne starať doma.
Výber plánu liečby strumy závisí od mnohých faktorov. Ale pri benígnej strume by sa nemala robiť operácia na úplné vyliečenie choroby?
Mnoho ľudí sa pýta, či majú ovčie kiahne a potom ich znova dostanú? Dostal si dvakrát ovčie kiahne? Ako medicína vysvetľuje tento problém, prosím!
Ovčie kiahne sú jednou z najčastejších infekčných chorôb. Ak chcete účinne liečiť a vyhnúť sa zhoršeniu stavu ochorenia, ľudia s ovčími kiahňami by mali vedieť, čo jesť, aby sa vyhli ovčím kiahňam.
Aby ste sa vyhli žalúdočným problémom, mali by ste poznať dobré polohy spánku pre tráviaci systém, ktoré sú uvedené v tomto článku.
Horúčku dengue prenášajú komáre (vedecký názov je Aedes aegypti). Ochorenie postupuje rýchlo a v každom štádiu sa prejavuje typickými príznakmi. Zvyčajne sa choroba môže vyliečiť do 7-10 dní pri správnej liečbe. Kedy teda viete, že ste sa vyliečili z horúčky dengue?
