Budd Chiari syndróm: príčiny, symptómy a liečba

Budd Chiari syndróm je stav, pri ktorom sú pečeňové žily zablokované alebo zúžené krvnou zrazeninou (zhlukom krvných buniek). Toto zablokovanie spôsobuje, že krv sa vracia späť do pečene a v dôsledku toho sa pečeň zväčšuje, slezina sa tiež môže zväčšovať.

Budd Chiari syndróm môže byť spôsobený pacientovou hyperkoagulačnou poruchou spôsobujúcou žilovú trombózu a zriedkavo aj vrodenými príčinami. Symptómy a liečba závisia od akútneho alebo chronického prejavu embólie.

Všeobecné informácie o syndróme Budda Chiariho

Budd Chiari syndróm je vaskulárna porucha pečene, charakterizovaná obštrukciou prietoku krvi kdekoľvek v systéme od malej intrahepatálnej žily po pravú predsieň. Táto blokáda spôsobuje stagnáciu pečene.

Hlavnou príčinou je abnormalita krvných buniek v kostnej dreni, ktorá vedie k hyperkoagulačnému stavu pacienta. Budd Chiari syndróm sa môže prejaviť ako fulminantné zlyhanie pečene v dôsledku masívnej nekrózy parenchýmu alebo ako komplikácie choroby, ako je cirhóza a portálna hypertenzia. Akútne prípady často volia rekanalizáciu. Transplantácia pečene je možnosťou u pacientov s cirhózou a komplikáciami portálnej hypertenzie.

Pečeňová žila je zablokovaná trombom

Príčiny syndrómu Budda Chiariho

Budd Chiari syndróm sa považuje za primárny alebo sekundárny v závislosti od zdroja obštrukčnej lézie. Väčšina prípadov je spôsobená krvnými zrazeninami v pečeňových žilách. Avšak 25 % z vonkajšej kompresie vedie k upchávaniu:

• Idiopatické (jedna tretina prípadov).
• Prirodzené.
• Sekundárny VTE: Dehydratácia, sepsa , polycytémia vera, antifosfolipidový syndróm, tehotenstvo a popôrodné stavy, užívanie perorálnej antikoncepcie, kosáčikovitá anémia, trombocytóza, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (PNH).
• Trauma a/alebo zápal sekundárne po: Flebitída, transplantácia kostnej drene, chemoterapia, rádioterapia, autoimunitné ochorenie, invázia nádoru, karcinóm obličkových buniek, hepatocelulárny karcinóm, karcinóm nadobličiek.

Príčinou ochorenia sú krvné zrazeniny v cievach

Bežné príznaky syndrómu Budda Chiariho

Fyzické príznaky 

Pacienti so syndrómom Budda Chiariho zaznamenávajú množstvo symptómov, ako napríklad:

• Unavený.
• Zvracanie.
• Bolesť v pravom hornom kvadrante (tiež známa ako pravý horný kvadrant).
• Dýchavičnosť v dôsledku ascitu.
• Kŕče v nohách.
• Svrbivý.

Fyzické príznaky

Niektoré z príznakov, ktoré možno pozorovať u pacientov s týmto syndrómom, sú:

• Ascites alebo ascites.
• Žltá kožná sliznica, žlté skléry oči.
• Pečeň je veľká a jemná.
• Vracanie čerstvej krvi, vracanie čiernej krvi.
• Opuch nôh.
• Zlyhanie pečene.
• Hepatálna encefalopatia (znížená funkcia mozgu v dôsledku ochorenia pečene).
• Veľká slezina.

Príznaky žltých očí u pacientov so syndrómom Budda Chiariho

Metódy diagnostiky a liečby 

Diagnóza Budd Chiari syndróm

Syndróm Budda Chiariho je diagnostikovaný fyzickou skúškou a vykonanými určitými testami. Lekári žiadajú pacientov, aby hľadali príznaky a robili krvné testy na kontrolu funkcie pečene, posúdenie rizika vysokých krvných zrazenín? Definitívne zobrazovacie metódy zahŕňajú:

• Ultrasonografia pečene: Zväčšenie caudatálneho laloka je typickým nálezom u 80 % pacientov s obštrukciou pečeňových žíl. 
• Dopplerov ultrazvuk pečene: Žiadny prietok alebo nesprávne nasmerovanie v pravej pečeňovej žile alebo jej časti.
• Kontrastná počítačová tomografia.
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI): Výhodnejšie ako CT vyšetrenie pri odhade dĺžky filtra dolnej dutej žily.
• Ak chcete zistiť, či máte cirhózu (zjazvenie pečene), váš lekár môže nariadiť biopsiu pečene (odstránenie buniek alebo tkaniva na vyšetrenie pod mikroskopom).

Liečba syndrómu Budda Chiariho

Liečba syndrómu Budd Chiari má za cieľ rozpustiť krvné zrazeniny a pomôcť zlepšiť prietok krvi v pečeni. Liečba sa zvyčajne vykonáva pomocou liekov, postupov a chirurgických zákrokov:

• Medikamentózna liečba: Lekár vám predpíše lieky na rozpustenie dlhodobých krvných zrazenín (zvyčajne prvá možnosť liečby). Okrem toho sa liek Warfarin (Coumadin®) často predpisuje na prevenciu budúcich krvných zrazenín.
• Pri liečbe Budd Chiariho syndrómu sa používajú dva postupy: intrahepatálny portálny skrat cez pravú vnútornú jugulárnu žilu a perkutánna koronárna angioplastika.
• Chirurgický zákrok: Ak má pacient zlyhanie pečene (pečeň už nepracuje správne), bežnou liečbou je transplantácia pečene.

Spôsob vytvorenia hlavného portálu na liečbu syndrómu Budda Chiariho

Evolúcia

V závislosti od typu ochorenia a času diagnózy môže progresia Budd Chiariho syndrómu prebiehať rôzne: 

• Pri včasnej diagnostike a liečbe sa prognóza pacienta výrazne zlepšuje.
• Akútna a chronická forma pacienta: Pacienti budú mať nebezpečné komplikácie, ako sú kŕčové žily, hepatálna encefalopatia a brušní pacienti. Transplantácia pečene je možnosťou pri fulminantnom zlyhaní pečene a cirhóze s veľmi dobrou prognózou 5-ročného prežitia > 90 %. 
• Bez liečby môžu ľudia s úplnou oklúziou pečeňových žíl zomrieť na zlyhanie pečene do troch rokov. Pacienti s chronickým Budd Chiariho syndrómom majú zvýšené riziko hepatocelulárneho karcinómu (HCC), a preto by mali byť monitorovaní sérovým alfa-fetoproteínom (AFP). 
• Ľudia s čiastočným venóznym uzáverom môžu žiť dlhšie, ale dĺžka života je u každého iná.

Prevencia Budda Chiariho syndrómu

V súčasnosti sa presná príčina Budd Chiari syndrómu nenašla, takže neexistuje spôsob, ako tomuto syndrómu zabrániť. Po potvrdení, že hyperkoagulabilita je primárnou príčinou Budd Chiariho syndrómu u pacienta, sa má u pacientov s anamnézou venóznej oklúzie začať skríning genetických rizikových faktorov.

Starostlivosť o pacienta so syndrómom Budda Chiariho

Na kontrolu ascitu potrebujú pacienti starostlivosť niekoľkými spôsobmi, ako napríklad:

• Pacientovi budú podávané diuretiká a diéta s nízkym obsahom soli. 
• Vyhnite sa spracovaným a spracovaným potravinám a pochutinám, ako sú lupienky a sušienky. 
• Pacienti dodržiavajú vysoký štandard hygieny a očkovania pred cestou, ako aj očkovania proti infekciám, ako je chrípka a pneumokokové infekcie. 

Vyššie sú potrebné informácie o syndróme Budda Chiariho , ktoré chce aFamilyToday Blog poskytnúť všetkým. Spolu s definíciami, príčinami syndrómu, existujú opatrenia na liečbu, starostlivosť a prevenciu syndrómu Budda Chiariho. Dúfam, že vyššie uvedený článok pomôže ľuďom pochopiť a získať viac pochopenia tohto syndrómu.