Multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1)

Multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) er en arvelig sykdom som involverer svulster i de endokrine kjertlene (som produserer hormoner).

MEN 1 er primært assosiert med hyperplasi eller noen ganger adenomer i den primære biskjoldbruskkjertelen (som forårsaker hyperparatyreoidisme) og øycelle- og/eller hypofysetumorer.

Hva er multippel endokrin neoplasi type 1 ( MEN1)?

Multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) er en arvelig sykdom som involverer svulster i de endokrine kjertlene (som produserer hormoner). Opprinnelig var MEN1 også kjent som Werner syndrom. De vanligste svulstene i MEN1 har sin opprinnelse i biskjoldbruskkjertelen, øyceller i bukspyttkjertelen og hypofysen. Andre endokrine svulster inkluderer binyrebarksvulster, nevroendokrine svulster (tidligere kalt karsinoide svulster), og i sjeldne tilfeller feokromocytomer, samt svulster i andre deler av fordøyelsessystemet.

Ikke-endokrine svulster finnes også i MEN1, inkludert:

  • Angiofibrom i ansiktet er en svulst i blodkar og fibrøst vev.
  • Kollagenproduserende cellesvulster (kollagenomer), som er blekrosa svulster på huden.
  • Lipom (lipom).
  • Leiomyom (leiomyom).
  • Meningioma, som er en svulst fra nervesystemets vev; upopulær.
  • ependymoma, som er en svulst i nervesystemets vev; upopulær.

Multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) Ikke-endokrine meningeom finnes også i MEN1.

Flertallet av svulstene hos personer med MEN1 er godartede (ikke kreftfremkallende). Imidlertid er omtrent 1 av 3 nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen og mediastinale nevroendokrine svulster ondartede, noe som betyr at de kan spre seg til andre organer i kroppen. Disse svulstene kan produsere store mengder hormoner som forårsaker helseproblemer, inkludert økt produksjon av hormoner:

  • Prolaktin, unormal melkeproduksjon i brystkjertlene, tap av menstruasjon hos kvinner og redusert produksjon av testosteron hos menn.
  • Veksthormon, som forårsaker overdreven vekst av kjeven og annet bløtvev.
  • adrenokortikotropisk hormon, som får binyrene til å overprodusere kortisol.
  • Gastrin, som forårsaker magesår.
  • Glukagon, som forårsaker diabetes og hudutslett.
  • Vasoaktivt intestinalt peptid (VIP), produsert av en nevroendokrin svulst i bukspyttkjertelen, forårsaker intens vannaktig diaré.
  • Biskjoldbruskkjertelhormon, produsert av parathyreoideasvulster, forårsaker hyperkalsemi (hyperkalsemi) og nyrestein.

Hva forårsaker MEN1 sykdom?

MEN1 er en arvelig tilstand, som betyr at kreftrisiko og andre trekk ved MEN1 kan overføres fra en generasjon til en annen i familien. MEN1-relaterte gener blir også referert til som  MEN1 . Mutasjoner i  MEN1 -genet  øker risikoen for endokrine svulster og andre symptomer på MEN1. Mer enn 90 % av MEN1- genmutasjonsbærere   vil vise 1 eller flere symptomer på MEN1. En liten prosentandel av mennesker bærer ikke  MEN1- genmutasjonen funnet å bære mutasjoner i kjønnsceller (mutasjoner i egg eller sædceller og arvet i DNAet til alle celler), som påvirker cyklinavhengige kinasehemmere, CDKI-er). Dette er proteiner som regulerer cellevekst og deling. Forskning pågår for å lære mer om MEN1.

Hvordan arves MEN1?

Normalt har hver celle 2 kopier av hvert gen: 1 kopi arvet fra mor og 1 kopi arvet fra far. MEN1 er en autosomal dominant sykdom, som betyr at en mutasjon kun trenger å skje i 1 kopi av genet for å manifestere sykdommen. Hvis 1 kopi av genet med mutasjonen er arvet, blir genet dominerende og kan vise trekk ved MEN1-sykdommen. En forelder med MEN1 kan gi barnet sitt 1 kopi av det normale genet eller 1 kopi av det muterte genet. Men hvis en forelders genetiske test er negativ, er risikoen for et søsken betydelig redusert, men deres risiko kan fortsatt være høyere enn gjennomsnittet.

Kommende foreldre som bærer på et mutert gen når de bestemmer seg for å få barn, øker risikoen for dette arvelige kreftsyndromet. For mer informasjon, snakk med fertilitetsspesialisten på klinikken din.

Er MEN1 vanlig?

Anslagsvis 1 av 30 000 mennesker har MEN1. Omtrent 10 % av personer med MEN1 har ingen familiehistorie av sykdommen; de bærer på nye mutasjoner i  MEN1 -genet  .

Hvordan diagnostisere MEN1?

Tenk på MEN1 når en person har minst 2 av de vanligste svulstene som er oppført nedenfor:

  • Svulst i biskjoldkjertelen;
  • Pankreas nevroendokrin svulst;
  • Hypofysesvulst.

Hvis en person har en familiehistorie med MEN1, bør MEN1-sykdom mistenkes hvis personen har en svulst i biskjoldbruskkjertelen, bukspyttkjertelen eller hypofysen. Genetisk testing kan oppdage mutasjoner i  MEN1- genet  for personer som mistenkes for å ha MEN1. MEN1- genmutasjoner kan påvises   i omtrent 80% til 90% av familier diagnostisert med MEN1. MEN1- genmutasjoner   er til stede hos 65 % av personer med 2 eller flere MEN1-relaterte svulster, men ingen familiehistorie med MEN1.

Multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) Hypofysesvulster er vanlige svulster

Estimere kreftrisiko fra MEN1 sykdom?

Omtrent en tredjedel av nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen er ondartede. Kreft metastaserer oftest til leveren. En liten prosentandel av mediastinale nevroendokrine svulster er ondartede og har spredt seg til lokale (nærliggende) lymfeknuter eller metastasert til leveren, lungene eller andre steder.

Hvilke screeningsalternativer er nødvendige for pasienter med MEN1?

Screeninger for pasienter med MEN1 eller mistenkt MEN1 inkluderer:

Genetisk testing

  • Genetisk testing vurderes for barn eller unge voksne med en familiehistorie med MEN1. Identifikasjon av MEN1- genmutasjonen   for å bestemme om screeningtestene skal utføres er beskrevet nedenfor. Barn med en familiehistorie med MEN1 og genetisk testing som ikke viser noen MEN1- mutasjon   (forventet hos 50 % av babyer født av noen med MEN1) trenger kanskje ikke screeningtestene beskrevet nedenfor.

Diagnostisk test

  • Rutinemessige blodprøver hvert 1-3 år, kvantifisering av prolaktin, insulinlignende vekstfaktor 1 (IGF-1), fastende blodsukker, insulin og proinsulin, starter ved 5-10 år.
  • Test for ionisert kalsiumnivå eller albuminkorrigert kalsiumnivå årlig, fra 8 år
  • Rutinemessige blodprøver for fastende gastrin, fastende bukspyttkjertelpolypeptid (PP), fastende og postprandiale bukspyttkjertelpolypeptid, glukagon og fastende vasoaktivt intestinalt peptid (VIP) startes fra 20 år.
  • Magnetisk resonansavbildning (MRI) av hjernen, hvert 3. til 5. år, fra 5 til 10 års alder, eller når som helst blodprøveresultater viser unormale nivåer av prolaktin eller insulinlignende vekstfaktor (insulinlignende vekstfaktor 1, IGF- 1).
  • MR eller computertomografi (CT) av brystet og magen, hvert 2. til 4. år, fra 20 år eller når gastrin-, PP- eller VIP-blodnivåer er unormale.

Screeningsanbefalinger kan endre seg over tid, ettersom ny teknologi utvikles og mer er kjent om MEN1. Du må snakke med legen din for å velge riktig screeningtest.

Multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) Magnetisk resonansavbildning (MRI) av hjernen, hvert 3. - 5. år, fra 5 - 10 år

Hva er behandlingene for endokrine svulster?

De fleste av disse svulstene behandles med kirurgi eller medikamenter som stopper veksten eller effekten av svulsten. De fleste biskjoldbruskkjertelsvulster er godartede, så kirurgisk reseksjon kan utføres når albuminkorrigerte kalsiumnivåer er større enn 12 mg/dl, når det er tegn på betydelig bentap, tegn på nyreskade eller tegn på nyreskade. Fjerning av nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen utgjør en terapeutisk utfordring. Bukspyttkjertelen har ikke bare en rolle i normal fordøyelse, men den bidrar også til å regulere blodsukkernivået gjennom produksjonen av insulin.

Fjerning av bukspyttkjertelen vil forårsake diabetes (dette er en sykdom som forårsaker alvorlige komplikasjoner) og behovet for å supplere bukspyttkjertelenzymer for å sikre fordøyelsesfunksjonen. Leger må balansere fordelene ved pankreatektomi hos personer med MEN1, som forebygging av kreftvekst, mot risikoen for diabetes. Pasienter med nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen som har spredt seg til leveren kan behandles med en somatostatinanalog (somatostatinanalog) eller et medikament som modulerer signalering av pankreasøyceller, everolimus. Andre nevroendokrine svulster fjernes vanligvis kirurgisk og andre behandlinger kan brukes.

Prolaktinproduserende hypofysetumorer behandles med dopaminagonister (dopaminagonister), som etterligner virkningen av dopamin (dopamin produseres naturlig i hjernen). Svulster som produserer veksthormon, adrenokortikotropt hormon, eller de som ikke fungerer, behandles vanligvis med kirurgi. For svulster som skiller ut for mye veksthormon, hvis de ikke kan kureres ved kirurgi, kan de behandles med 2 hormonbehandlinger, ved bruk av somatostatinanaloger (somatostatinanaloger) og veksthormonantagonister veksthormonantagonist.


Hvilken vitamin E-tablett er bra for endokrine?

Hvilken vitamin E-tablett er bra for endokrine?

Et av vitaminene som sammenlignes med kvinnelige hormoners «universalmiddel» er vitamin E. Hvis du ønsker å bruke vitamin E, men ikke vet hvilket vitamin E som er bra for hormoner, er dette et forslag til deg.

Hva er årsakene til mannlig hormondysfunksjon?

Hva er årsakene til mannlig hormondysfunksjon?

Mannlig hormonforstyrrelse er ikke en farlig tilstand, men den påvirker i stor grad psykologien og dagliglivet. Hva er årsakene til mannlig hormondysfunksjon? Sjekk ut artikkelen under nå!

Er L-lysin virkelig bra for hormonell akne?

Er L-lysin virkelig bra for hormonell akne?

Hormonell akne forårsaker mest ubehag for pasienter, spesielt gjør dem trygge på sitt eget utseende. Det er forslag om at L-lysin kan brukes til å behandle hormonell akne. Så er sannheten slik, la oss finne ut av det med Blog aFamilyToday i artikkelen nedenfor!

Topp 6 beste hormonelle aknemedisiner i dag

Topp 6 beste hormonelle aknemedisiner i dag

Endokrin akne er en tilstand mange kvinner står overfor, dette er en veldig sta type akne og vanskelig å behandle definitivt. Blant måtene å behandle hormonell akne på, anses den kvinnelige hormonbalanseren for akne som den mest effektive behandlingen. Se de 6 beste hormonelle aknemedisinene nedenfor for å velge den mest passende hormonelle aknebehandlingen for deg!

Balanser kvinnelige hormoner kun med daglig mat

Balanser kvinnelige hormoner kun med daglig mat

Du kan fullstendig balansere kvinnelige hormoner med daglig mat før du tenker på hormonbalanserende medisiner, prøv disse naturlige måtene.

Er det effektivt å ta sink for å behandle hormonell akne?

Er det effektivt å ta sink for å behandle hormonell akne?

For tiden utvikles og produseres produkter med aknebehandling mer og mer med en rekke ingredienser, aktive ingredienser og bruksmåter. Blant dem er metoden for å ta sink for å behandle hormonell akne. Bli med på bloggen aFamilyToday for å finne ut om du bør ta sink hvis du har hormonell akne!

Advarselstegn for lavt progesteron?

Advarselstegn for lavt progesteron?

Progesteron har en rolle i å regulere menstruasjonssyklusen; bidra til å befrukte egg; beskytte fosteret under graviditet og støtte utviklingen av brystkjertler under graviditet,...

Formelen for effektiv hormonell aknebehandling

Formelen for effektiv hormonell aknebehandling

Det finnes mange populære hormonelle aknebehandlinger, hvorav en er bruk av juice. I artikkelen nedenfor vil aFamilyToday Blog gi deg effektive oppskrifter på hormonell aknejuice.

Er nattlysolje effektiv mot hormonell akne?

Er nattlysolje effektiv mot hormonell akne?

I det siste har nattlysolje fått mye oppmerksomhet takket være dens skjønnhet og helsemessige fordeler for kvinner. Dessuten tror mange også at nattlysolje er veldig bra mot hormonell akne. Er nattlysolje effektiv mot hormonell akne? Ta en titt på artikkelen nedenfor.

Er det effektivt å ta vitamin E for å behandle hormonell akne?

Er det effektivt å ta vitamin E for å behandle hormonell akne?

I tillegg til å forskjønne huden, er vitamin E en antioksidant som spiller en svært viktig rolle for helsen. Der kan nevne bruken av vitamin E for å behandle hormonell akne. I denne artikkelen vil aFamilyToday Blog gi deg informasjon om hvordan du bruker vitamin E for å behandle hormonell akne effektivt.

Postpartum hormonforstyrrelser, hva bør kvinner være oppmerksomme på?

Postpartum hormonforstyrrelser, hva bør kvinner være oppmerksomme på?

Postpartum hormonell ubalanse er en tilstand som mange kvinner står overfor. Varigheten av denne tilstanden vil avhenge av tilstanden til hver person. Følg artikkelen for å forstå mer!

Topp 9 matvarer for personer med hormonell akne for å hjelpe vakker og lys hud

Topp 9 matvarer for personer med hormonell akne for å hjelpe vakker og lys hud

Hormonell akne er en type akne som oppstår når det er hormonelle endringer i kroppen. I behandlingen av hormonell akne spiller ernæring en ekstremt viktig rolle. Så mat for folk med hormonell akne hvordan være vakker, vakker hud? La oss finne ut av det med aFamilyToday-bloggen!

Hvordan behandle hormonell akne hos menn effektivt

Hvordan behandle hormonell akne hos menn effektivt

Akne er en hodepine ikke bare for kvinner, men også for mange menn som har problemer med det. For menn er det oftest forårsaket av hormonell akne. Bli med på aFamilyToday-bloggen for å lære om effektiv mannlig hormonell aknebehandling!

Tips til deg 6 yogaøvelser for å behandle hormonforstyrrelser effektivt

Tips til deg 6 yogaøvelser for å behandle hormonforstyrrelser effektivt

Yoga er en disiplin som gir kvinner mange helsemessige fordeler, inkludert behandling av kvinnelige hormonforstyrrelser. Ikke bare det, yogaøvelser hjelper også kvinner med å forbedre kroppsbygning og hud effektivt, men krever utholdenhet fra utøveren.

Hva er progesteron? Hva er rollen til progesteron i kroppen?

Hva er progesteron? Hva er rollen til progesteron i kroppen?

Progesteron er et kvinnelig kjønnshormon, hovedsakelig produsert i eggstokkene etter eggløsning. Dette er et viktig hormon for å opprettholde menstruasjonssyklusen og spesielt for å forberede en kvinne på graviditet.

Ting å vite når du bruker kvinnelig hormon Vinafolin

Ting å vite når du bruker kvinnelig hormon Vinafolin

Vinafolin er et kvinnelig hormonmedisin. Legemidlet er foreskrevet av mange leger i tilfeller av hormonerstatningsterapi hos postmenopausale kvinnelige pasienter, behandling av vasomotoriske lidelser, forebygging av osteoporose, etc.

Hva er endokrin akne? Årsaker, anerkjennelse og behandling

Hva er endokrin akne? Årsaker, anerkjennelse og behandling

Hormonell akne er en besettelse for mange mennesker som får dem til å føle seg selvbevisste, spesielt de som er i puberteten. For å behandle det fullstendig, må du først forstå hva hormonell akne er, årsakene og tydelige tegn på at du lider av hormonell akne.

Fortell deg den kinesiske medisinen for å behandle kvinnelige hormonforstyrrelser

Fortell deg den kinesiske medisinen for å behandle kvinnelige hormonforstyrrelser

Siden antikken har bruken av urter for å behandle sykdommer vært ekstremt populær, inkludert resepter for kvinnelige hormonforstyrrelser. Så hvordan påvirker den kvinnelige hormonforstyrrelsen? Hvilken medisin brukes til å behandle det? Ikke gå glipp av følgende artikkel.

Topp 10 populære effektive hormonelle akne funksjonelle matvarer

Topp 10 populære effektive hormonelle akne funksjonelle matvarer

Kvinnelig hormonell ubalanse påvirker ikke bare skjønnhet, fysiologisk funksjon, men er også hovedårsaken til akne (også kjent som hormonell akne). Hvordan overvinne dette problemet, det er det kvinner er mest opptatt av. De fleste kvinner velger funksjonell mat for å behandle hormonell akne.

Tegn på hormonubalanse gjør at skjønnhet forringes dag for dag

Tegn på hormonubalanse gjør at skjønnhet forringes dag for dag

Tegn på hormonubalanse som akne, vektøkning, tretthet, hårtap ... gjør utseendet ditt mer og mer forringet. Menneskelig vekst og utvikling

Årsaker til hyperventilasjonssyndrom og behandlingsmetoder

Årsaker til hyperventilasjonssyndrom og behandlingsmetoder

Hva forårsaker hyperventilasjonssyndrom og hvordan kan det forebygges? Svaret vil bli besvart i detalj i artikkelen nedenfor.

Hvordan bør oppfølging etter behandling av kjønnscelletumorer hos barn?

Hvordan bør oppfølging etter behandling av kjønnscelletumorer hos barn?

Kimcelletumor er en farlig sykdom med evne til å metastasere svært raskt. Derfor, selv om sykdommen gradvis har blitt bedre, må foreldre fortsatt følge opp etter behandling med følgende måter.

Del hvordan du føler deg med ingefær effektiv, lett å gjøre

Del hvordan du føler deg med ingefær effektiv, lett å gjøre

Ingefær har alltid vært ansett som en av de dyrebare urtene i østlig medisin med effekten av å varme opp kroppen. I artikkelen deler du om effektiv og lett å følge følelse med ingefær.

Vanlige reaksjoner etter å ha fått covid-vaksinen

Vanlige reaksjoner etter å ha fått covid-vaksinen

Covid-vaksinen, som enhver annen vaksine, har komponenter (f.eks. adjuvanser, stabilisatorer og konserveringsmidler) som kan utløse en immunrespons. . La oss finne ut bivirkningene når vi mottar vaksinen for å få rettidig behandling.

Hvilke vaksiner bør gis før ekteskap?

Hvilke vaksiner bør gis før ekteskap?

Førekteskapelig testing og å ha tatt nødvendige vaksinasjoner før man ble gravid er avgjørende for å sikre helsen. La oss finne ut hvilke vaksiner som bør gis før ekteskapet gjennom følgende artikkel.

7 notater ved klargjøring av medisinske reisevesker

7 notater ved klargjøring av medisinske reisevesker

Ferien nærmer seg, har du forberedt noe til denne turen? Å reise betyr at du bytter til et nytt miljø, utsatt for mange nye ting du ikke har kontroll over. I tillegg til å forberede klær, ikke glem å forberede en mini medisinsk bag full av viktige verktøy for å håndtere nødsituasjonen.

Huden er allergisk mot kosmetikk, hva skal jeg gjøre?

Huden er allergisk mot kosmetikk, hva skal jeg gjøre?

I prosessen med å bruke kosmetikk, møter du noen ganger tilfeller der huden din viser tegn på å være allergisk mot en av ingrediensene i produktet du bruker. Så hva skal jeg gjøre hvis huden er allergisk mot kosmetikk?

Hva er splenic flexure kolitt? Symptomer og behandling

Hva er splenic flexure kolitt? Symptomer og behandling

I dag er kolitt ikke en uvanlig sykdom og forekomsten av kolitt i Vietnam er svært høy. Inflammatorisk tarmsykdom er delt inn i flere typer, inkludert miltfleksurkolitt.

Bilder av indre hemoroider og ytre hemoroider i henhold til 4 nivåer

Bilder av indre hemoroider og ytre hemoroider i henhold til 4 nivåer

For øyeblikket øker antallet mennesker som lider av hemoroider på grunn av mange forskjellige årsaker som feil kosthold, liv, .... Hvorvidt indre hemorroider eller ytre hemoroider vil påvirke livskvaliteten og helsen til pasienten negativt.

Hva forårsaker halsbrann? Hva å spise med halsbrann for å forbedre?

Hva forårsaker halsbrann? Hva å spise med halsbrann for å forbedre?

Hva bør spises og hvilke matvarer bør unngås når man er i en sur tilstand for å forbedre denne tilstanden til kroppen? For å bli kvitt dette ubehagelige symptomet, må pasienten raskt justere et rimelig kosthold.