Budd Chiari syndrom: årsaker, symptomer og behandlinger

Budd Chiari syndrom er en tilstand der levervenene blir blokkert eller innsnevret av en blodpropp (klump av blodceller). Denne blokkeringen fører til at blodet kommer tilbake i leveren og som et resultat av at leveren vokser seg større, kan milten også vokse seg større.

Budd Chiari syndrom kan skyldes pasientens hyperkoagulerbare lidelse som forårsaker venøs trombose og, sjelden, medfødte årsaker. Symptomer og behandling avhenger av den akutte eller kroniske presentasjonen av emboli.

Generell informasjon om Budd Chiari syndrom

Budd Chiari syndrom er en vaskulær lidelse i leveren, karakterisert ved blokkering av blodstrømmen hvor som helst i hele systemet fra en liten intrahepatisk vene til høyre atrium. Denne blokkeringen forårsaker leverstase.

Hovedårsaken er unormalitet av blodceller i benmargen, noe som fører til pasientens hyperkoagulerbare tilstand. Budd Chiari syndrom kan vise seg som fulminant leversvikt på grunn av massiv parenkymal nekrose eller som komplikasjoner av sykdommen som skrumplever og portal hypertensjon. Akutte tilfeller velger ofte rekanalisering. Levertransplantasjon er et alternativ hos pasienter med cirrhose og komplikasjoner av portal hypertensjon.

Levervenen er blokkert av en trombe

Årsaker til Budd Chiari syndrom

Budd Chiari syndrom anses primært eller sekundært avhengig av kilden til den obstruktive lesjonen. De fleste tilfellene skyldes blodpropp i levervenene. Imidlertid fører 25 % fra ekstern kompresjon til tilstopping:

• Idiopatisk (en tredjedel av tilfellene).
• Naturlig.
• Sekundær VTE: Dehydrering, sepsis , polycytemia vera, antifosfolipidsyndrom, svangerskaps- og postpartumtilstander, bruk av p-piller, sigdcellesykdom, trombocytose, paroksysmal nattlig hemoglobinuri (PNH).
• Traumer og/eller betennelser sekundært til: Flebitt, benmargstransplantasjon, kjemoterapi, strålebehandling, autoimmun sykdom, tumorinvasjon, nyrecellekarsinom, hepatocellulært karsinom, karsinom binyrevev.

Blodpropp i blodårene er årsaken til sykdommen

Vanlige symptomer på Budd Chiari syndrom

Fysiske symptomer 

Pasienter med Budd Chiari syndrom merker en rekke symptomer som:

• Trett.
• Oppkast.
• Smerte i øvre høyre kvadrant (også kjent som øvre høyre kvadrant).
• Kortpustethet på grunn av ascites.
• Kramper i benet.
• Kløe.

Fysiske symptomer

Noen av symptomene som kan sees hos pasienter med dette syndromet er:

• Ascites eller ascites.
• Gul hudslimhinne, gule sklera øyne.
• Leveren er stor og øm.
• Oppkast friskt blod, oppkast svart blod.
• Hevelse i ben.
• Leversvikt.
• Hepatisk encefalopati (nedsatt hjernefunksjon på grunn av leversykdom).
• Stor milt.

Symptomer på gule øyne hos pasienter med Budd Chiari syndrom

Metoder for diagnose og behandling 

Diagnose av Budd Chiari syndrom

Budd Chiari syndrom er diagnostisert gjennom en fysisk undersøkelse og visse tester utført. Leger ber pasienter se etter tegn og ta blodprøver for å sjekke leverfunksjonen, vurdere risikoen for høye blodpropp? Definitive avbildningsmetoder inkluderer:

• Leverultrasonografi: Forstørrelse av kaudatlappen er et typisk funn hos 80 % av pasientene med hepatisk venøs obstruksjon. 
• Lever-doppler-ultralyd: Ingen strømning eller feilretning i høyre levervene eller deler av den.
• Kontrast datastyrt tomografi.
• Magnetisk resonansavbildning (MRI): Mer fordelaktig enn CT-skanning for å estimere lengden på det nedre vena cava-filteret.
• For å se om du har skrumplever (arrdannelse i leveren), kan legen din bestille en leverbiopsi (fjerning av celler eller vev for undersøkelse under et mikroskop).

Behandling av Budd Chiari syndrom

Behandling for Budd Chiari syndrom har som mål å løse opp blodpropp og bidra til å forbedre blodstrømmen i leveren. Behandlinger er vanligvis med medisiner, prosedyrer og kirurgi:

• Medikamentell behandling: Legen din vil foreskrive medisiner for å løse opp langvarige blodpropp (vanligvis det første behandlingsalternativet). I tillegg er stoffet Warfarin (Coumadin®) ofte foreskrevet for å forhindre fremtidige blodpropp.
• To prosedyrer brukes i behandlingen av Budd Chiari syndrom: en intrahepatisk portal shunt gjennom høyre indre halsvene og perkutan koronar angioplastikk.
• Kirurgi: Hvis pasienten har leversvikt (leveren fungerer ikke lenger som den skal), er en levertransplantasjon vanlig behandling.

Metoden for å lage en masterportal for behandling av Budd Chiari syndrom

Utvikling

Avhengig av type sykdom og tidspunktet for diagnosen, kan progresjonen av Budd Chiari syndrom skje annerledes: 

• Ved tidlig diagnostisering og behandling er pasientens prognose betydelig forbedret.
• Akutt og kronisk pasientform: Pasienter vil ha farlige komplikasjoner som åreknuter, leverencefalopati og abdominale pasienter. Levertransplantasjon er et alternativ ved fulminant leversvikt og skrumplever, med en meget god 5-års overlevelsesprognose >90 %. 
• Uten behandling kan personer med fullstendig hepatisk veneokkklusjon dø av leversvikt innen tre år. Pasienter med kronisk Budd Chiari syndrom har økt risiko for hepatocellulært karsinom (HCC) og bør derfor overvåkes med serum Alpha-Fetoprotein (AFP). 
• Personer med delvis venøs okklusjon kan leve lenger, men forventet levealder er forskjellig for hver person.

Forebygging av Budd Chiari syndrom

Foreløpig er den eksakte årsaken til Budd Chiari syndrom ikke funnet, så det er ingen måte å forhindre dette syndromet på. Når det er bekreftet at hyperkoagulabilitet er den primære årsaken til Budd Chiari syndrom hos en pasient, bør screening av genetisk risikofaktorer igangsettes hos pasienter med en historie med venøs okklusjon.

Ta vare på en pasient med Budd Chiari syndrom

For å kontrollere ascites trenger pasienter omsorg på en rekke måter, for eksempel:

• Pasienten vil få diuretika og en diett med lite salt. 
• Unngå bearbeidet og bearbeidet mat og snacks som potetgull og kjeks. 
• Pasienter opprettholder høye standarder for hygiene og vaksinasjoner før de reiser, samt vaksinasjoner for infeksjoner som influensa og pneumokokkinfeksjoner. 

Ovenfor er den nødvendige informasjonen om Budd Chiari syndrom som aFamilyToday Blog ønsker å gi til alle. Sammen med definisjoner, årsaker til syndromet, finnes det tiltak for å behandle, ta vare på og forebygge Budd Chiari syndrom. Håper artikkelen ovenfor hjelper folk å forstå og få mer forståelse om dette syndromet.