Pirminė policitemija yra labiausiai paplitęs mieloproliferacinis sutrikimas. Taigi, kas yra policitemija ir kokie veiksniai padidina ligos riziką? Išsiaiškinkime su aFamilyToday tinklaraščiu kitame straipsnyje.
Vera policitemija yra liga, kelianti pavojų paciento sveikatai. Jei ši liga nebus laiku gydoma, padidės kraujo klampumas, susidarys trombai ir komplikacijos, kurios turės įtakos gyvenimui.
Kas yra policitemija? Kokie veiksniai padidina ligos riziką?
Kas yra policitemija?
Vera policitemija yra retas kraujo sutrikimas, kai kaulų čiulpai gamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių, todėl kraujas sutirštėja, o tai gali sulėtinti kraujotaką ir sukelti daugybę rimtų problemų, tokių kaip kraujo krešuliai. Žmonių, sergančių vera policitemija, hematokrito, hemoglobino ar raudonųjų kraujo kūnelių kiekis yra didesnis nei normalus.
Vera policitemija dažnai nurodoma kaip padidėjęs hematokritas arba didelis hemoglobino kiekis. Žmonėms, sergantiems vera policitemija, pasireiškia šie simptomai:
- Moterų hematokritas yra 48 % didesnis, o vyrų – 52 % didesnis.
- Moterims hemoglobino kiekis yra didesnis nei 16,5 g/dl, o vyrams - daugiau nei 18,5 g/dl.
Vera policitemija skirstoma į pirminę ir antrinę.
- Pirminė policitemija vera: raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimas dėl raudonųjų kraujo kūnelių gamybos problemos.
- Antrinė policitemija: periferiniai veiksniai skatina eritropoezę. Šie veiksniai dažniausiai yra padidėjusi eritropoetino gamyba, reaguojant į lėtinę hipoksiją arba eritropoetiną išskiriantys navikai.
Tipiški policitemijos simptomai
Ankstyvosiose ligos stadijose, kai policitemija dar nėra sunki, pacientai dažnai būna besimptomiai. Tačiau ligai progresuojant dėl to, kad nepavyksta pašalinti pagrindinės priežasties arba provokuojančių veiksnių, pacientas gali patirti prastos kraujotakos simptomus, tokius kaip krūtinės angina, tromboembolinės komplikacijos, kraujavimas, kraujavimas iš gleivinės, dantenų kraujavimas, kraujavimas iš virškinimo trakto, splenomegalija, blužnies infarktas, hepatomegalija . gali pasireikšti hipertenzija arba pilvo dieglių sindromas.
Pirminė policitemija gali progresuoti iki nesėkmės, pasireiškianti anemija, trombocitopenija, mielofibroze, pablogėjimu ir peraugimu į ūminę leukemiją, kūno nuovargiu, energijos stoka, galvos svaigimu ir paraudimu arba neįprastu odos niežėjimu, galvos skausmu, neryškiu matymu ar aklomis dėmėmis. niežulys, deginimo pojūtis rankose ir pėdose, stiprus svorio kritimas, gausus kraujavimas iš opų ir smulkių žaizdelių, kraujavimas iš dantenų, kaulų skausmas, sąnarių...
Pirminė policitemija su sunkiais simptomais
Be tinkamo gydymo policitemija gali sukelti rimtesnių komplikacijų ir yra susijusi su šiais rizikos veiksniais:
Blužnis
Pirminė polycythemia vera sukelia blužnies aktyvesnį darbą, kad būtų galima filtruoti greitai didėjantį raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, todėl ilgainiui organas taip pat padidėja.
Kaulų čiulpų liga
Pirminė policitemija gali sukelti kaulų čiulpų ligas, tokias kaip nenormalus kaulų čiulpų sindromas, mielofibrozė, ūminė leukemija ...
Kai kurios kitos ligos
Vera policitemija gali sukelti daugybę kitų ligų, tokių kaip artritas, pepsinė opa .
Vera policitemija dažniau serga vyresni nei 60 metų žmonės, todėl komplikacijų rizika taip pat didesnė. Visų pirma, žmonėms, sergantiems širdies ir kraujagyslių ligomis, kyla didelė kraujo krešulių susidarymo rizika, dėl kurios gali lengvai užsikimšti smegenų kraujagyslės – labai pavojingas smegenų kraujotakos sutrikimas .
Kaip gydoma policitemija?
Pacientai, sergantys vera policitemija, turi kuo greičiau vykti į ligoninę diagnozuoti ir gydyti. Tiesą sakant, tai yra lėtinė liga, kuriai nereikia specialaus gydymo, tik gydomi simptomai, kontroliuojama liga ir užkertamas kelias komplikacijoms. Įvertinęs komplikacijas, trombozės riziką, gydytojas paskirs gydymą pagal atitinkamą kursą.
Palaikomasis mažos rizikos policitemijos gydymas
Nustatyta, kad pacientui yra maža kraujo krešulių rizika, tada policitemija iš pradžių bus gydoma aspirinu ir paimamas veninis kraujas. taip:
Mažos aspirino dozės
Žmonėms, sergantiems policitemija, aspirinas gali padėti sumažinti kraujo krešulių ir ligos komplikacijų riziką.
Aspirinas gali padėti sumažinti policitemijos vera komplikacijų riziką
Kraujo paėmimas, kad eritrocitų kiekis būtų mažesnis nei 45 proc.
Bus atlikta nedidelė operacija, kurios metu gydytojas adata iš venos ištrauks nedidelį kiekį kraujo. Po to raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje palaipsniui mažėja, šį metodą reikia išlaikyti, kad sumažėtų raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje, kai organizmas vystosi nenormaliai.
Vera policitemijos gydymas didelės rizikos grupėse
Žmonės, kuriems yra didelė kraujo krešulių rizika, gali blogai reaguoti į bet kurį iš šių gydymo būdų, todėl gydytojas gali apsvarstyti galimybę skirti intensyvesnį gydymą vaistų deriniu, pavyzdžiui:
Hidroksikarbamidas
Šis vaistas kontroliuoja raudonųjų kraujo kūnelių gamybą organizme, sumažindamas kraujo krešulių riziką.
Interferonas alfa
Šis gydymas padeda imuninei sistemai kontroliuoti kaulų čiulpų, kurie kontroliuoja gaminamų raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, veiklą.
Busulfanas
Tai priešvėžinis vaistas, vartojamas sergant leukemija, tačiau jis taip pat gali būti naudojamas žmonėms, sergantiems policitemija.
Ruksolitinibas
Šis vaistas patvirtintas pirminės policitemijos gydymui, remiantis silpnu slopinimo mechanizmu, kuris padidina raudonųjų kraujo kūnelių perprodukciją.
Kiti gydymo būdai
Be gydymo, skirto raudonųjų kraujo kūnelių gamybai kontroliuoti ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekiui kraujyje sumažinti, šios ligos sukeltas niežulys taip pat yra labai rimtas ir jį reikia gydyti, daugiausia taikant šiuos metodus:
- Antihistamininiai vaistai.
- Selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai.
- Fototerapija.
Nors tai yra lėtinė liga, kurios negalima išgydyti, aktyviu gydymu policitemija vis tiek gali būti kontroliuojama, greitai neperaugant į pavojingą kraujo vėžį. Tarp gydytų pacientų, sergančių vera policitemija, jei jie laikosi gydymo, jie gali užtikrinti savo sveikatą ir gyvenimo trukmę kaip paprasti žmonės. Tačiau prognozė priklauso nuo ligos priežasties ir masto.