Budd Chiaris syndrom: orsaker, symtom och behandlingar

Budd Chiaris syndrom är ett tillstånd där levervenerna blir blockerade eller förträngda av en blodpropp (klump av blodkroppar). Denna blockering gör att blod backar upp i levern och som ett resultat av att levern växer sig större, kan mjälten också växa sig större.

Budd Chiaris syndrom kan bero på patientens hyperkoagulerbara sjukdom som orsakar venös trombos och, sällan, på medfödda orsaker. Symtom och behandling beror på den akuta eller kroniska presentationen av emboli.

Allmän information om Budd Chiari syndrom

Budd Chiaris syndrom är en kärlsjukdom i levern, som kännetecknas av obstruktion av blodflödet var som helst i hela systemet från en liten intrahepatisk ven till höger förmak. Denna blockering orsakar leverstas.

Den främsta orsaken är abnormiteten av blodkroppar i benmärgen, vilket leder till patientens hyperkoagulerbara tillstånd. Budd Chiaris syndrom kan uppträda som fulminant leversvikt på grund av massiv parenkymal nekros eller som komplikationer av sjukdomen såsom cirros och portal hypertoni. Akuta fall väljer ofta rekanalisering. Levertransplantation är ett alternativ hos patienter med cirros och komplikationer av portal hypertoni.

Levervenen blockeras av en tromb

Orsaker till Budd Chiari syndrom

Budd Chiaris syndrom anses vara primärt eller sekundärt beroende på källan till den obstruktiva lesionen. Majoriteten av fallen beror på blodproppar i levervenerna. Emellertid leder 25 % till följd av extern kompression till igensättning:

• Idiopatisk (en tredjedel av fallen).
• Naturlig.
• Sekundär VTE: Dehydrering, sepsis , polycytemia vera, antifosfolipidsyndrom, graviditets- och postpartumtillstånd, användning av orala preventivmedel, sicklecellssjukdom, trombocytos, paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH).
• Trauma och/eller inflammation sekundärt till: Flebit, benmärgstransplantation, kemoterapi, strålbehandling, autoimmun sjukdom, tumörinvasion, njurcellscancer, hepatocellulärt karcinom, karcinom binjurevävnad.

Blodproppar i blodkärlen är orsaken till sjukdomen

Vanliga symtom på Budd Chiari syndrom

Fysiska symptom 

Patienter med Budd Chiaris syndrom märker ett antal symtom som:

• Trött.
• Kräkningar.
• Smärta i höger övre kvadrant (även känd som höger övre kvadrant).
• Andnöd på grund av ascites.
• Benkramper.
• Kliande.

Fysiska symptom

Några av de symtom som kan ses hos patienter med detta syndrom är:

• Ascites eller ascites.
• Gul hudslemhinna, gula sklera ögon.
• Levern är stor och öm.
• Kräkningar färskt blod, spyr svart blod.
• Bensvullnad.
• Leversvikt.
• Hepatisk encefalopati (nedsatt hjärnfunktion på grund av leversjukdom).
• Stor mjälte.

Symtom på gula ögon hos patienter med Budd Chiari syndrom

Metoder för diagnos och behandling 

Diagnos av Budd Chiari syndrom

Budd Chiaris syndrom diagnostiseras genom en fysisk undersökning och vissa tester utförda. Läkare ber patienter att leta efter tecken och göra blodprover för att kontrollera leverfunktionen, bedöma risken för höga blodproppar? Definitiv avbildningsmetoder inkluderar:

• Leverultraljud: Förstoring av caudatloben är ett typiskt fynd hos 80 % av patienterna med hepatisk venobstruktion. 
• Leverdoppler-ultraljud: Inget flöde eller felriktning i höger leverven eller del av den.
• Kontrast datoriserad tomografi.
• Magnetisk resonanstomografi (MRT): Mer fördelaktigt än CT-skanning för att uppskatta längden på det inferior vena cava-filtret.
• För att se om du har cirros (ärrbildning i levern) kan din läkare beställa en leverbiopsi (ta bort celler eller vävnad för undersökning i mikroskop).

Behandling av Budd Chiari syndrom

Behandling för Budd Chiaris syndrom har som mål att lösa upp blodproppar och hjälpa till att förbättra blodflödet i levern. Behandlingar är vanligtvis med droger, procedurer och kirurgi:

• Läkemedelsbehandling: Din läkare kommer att ordinera medicin för att lösa upp långvariga blodproppar (vanligtvis det första behandlingsalternativet). Dessutom skrivs ofta läkemedlet Warfarin (Coumadin®) ut för att förhindra framtida blodproppar.
• Två procedurer används vid behandling av Budd Chiaris syndrom: en intrahepatisk portalshunt genom den högra inre halsvenen och perkutan kranskärlsplastik.
• Kirurgi: Om patienten har leversvikt (levern fungerar inte längre som den ska) är en levertransplantation den vanliga behandlingen.

Metoden att skapa en masterportal för behandling av Budd Chiari syndrom

Evolution

Beroende på typen av sjukdom och tidpunkten för diagnosen kan utvecklingen av Budd Chiaris syndrom ske på olika sätt: 

• När den diagnostiseras och behandlas tidigt förbättras patientens prognos avsevärt.
• Akut och kronisk patientform: Patienter kommer att ha farliga komplikationer som åderbråck, leverencefalopati och bukpatienter. Levertransplantation är ett alternativ vid fulminant leversvikt och cirros, med en mycket god 5-års överlevnadsprognos >90%. 
• Utan behandling kan personer med fullständig levervensocklusion dö av leversvikt inom tre år. Patienter med kroniskt Budd Chiaris syndrom löper ökad risk för hepatocellulärt karcinom (HCC) och bör därför övervakas med serum Alpha-Fetoprotein (AFP). 
• Personer med partiell venös ocklusion kan leva längre, men den förväntade livslängden är olika för varje person.

Förebyggande av Budd Chiari syndrom

För närvarande har den exakta orsaken till Budd Chiaris syndrom inte hittats, så det finns inget sätt att förhindra detta syndrom. När det väl har bekräftats att hyperkoagulabilitet är den primära orsaken till Budd Chiaris syndrom hos en patient, bör screening av genetisk riskfaktor initieras hos patienter med venös ocklusion i anamnesen.

Att ta hand om en patient med Budd Chiari syndrom

För att kontrollera ascites behöver patienter vård på ett antal sätt, såsom:

• Patienten kommer att ges diuretika och en diet med låg salthalt. 
• Undvik bearbetade och bearbetade livsmedel och snacks som chips och kex. 
• Patienter upprätthåller höga standarder för hygien och vaccinationer före resan samt vaccinationer mot infektioner som influensa och pneumokockinfektioner. 

Ovan är den nödvändiga informationen om Budd Chiaris syndrom som aFamilyToday Blog vill ge till alla. Tillsammans med definitioner, orsaker till syndromet, finns det åtgärder för att behandla, vårda och förebygga Budd Chiaris syndrom. Hoppas att artikeln ovan hjälper människor att förstå och få mer förståelse om detta syndrom.