Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1)

Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1) je dedičné ochorenie zahŕňajúce nádory endokrinných žliaz (ktoré produkujú hormóny).

MEN 1 je primárne spojená s hyperpláziou alebo príležitostne adenómami primárnych prištítnych teliesok (spôsobujúcich hyperparatyreoidizmus) a nádormi ostrovčekových buniek a/alebo hypofýzy.

Čo je mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 ( MEN1)?

Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1) je dedičné ochorenie zahŕňajúce nádory endokrinných žliaz (ktoré produkujú hormóny). Pôvodne bol MEN1 známy aj ako Wernerov syndróm. Najčastejšie nádory v MEN1 majú pôvod v prištítnych telieskach, bunkách ostrovčekov pankreasu a hypofýze. Ďalšie endokrinné nádory zahŕňajú nádory kôry nadobličiek, neuroendokrinné nádory (predtým nazývané karcinoidné nádory) a zriedkavo feochromocytómy, ako aj nádory v iných častiach tráviaceho systému.

Neendokrinné nádory sa nachádzajú aj u MEN1, vrátane:

  • Angiofibróm tváre je nádor z krvných ciev a fibrózneho tkaniva.
  • Bunkové nádory produkujúce kolagén (kolagenómy), čo sú svetloružové nádory na koži.
  • Lipóm (lipóm).
  • Leiomyóm (leiomyóm).
  • Meningióm, čo je nádor z tkaniva nervového systému; nepopulárne.
  • ependymóm, čo je nádor tkaniva nervového systému; nepopulárne.

Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1) Neendokrinné meningiómy sa nachádzajú aj v MEN1.

Väčšina nádorov u ľudí s MEN1 je benígna (nerakovinová). Avšak asi 1 z 3 pankreatických neuroendokrinných nádorov a mediastinálnych neuroendokrinných nádorov je malígnych, čo znamená, že sa môžu rozšíriť do iných orgánov tela. Tieto nádory môžu produkovať veľké množstvo hormónov, ktoré spôsobujú zdravotné problémy, vrátane zvýšenej produkcie hormónov:

  • Prolaktín, abnormálna tvorba mlieka mliečnymi žľazami, strata menštruácie u žien a znížená produkcia testosterónu u mužov.
  • Rastový hormón, ktorý spôsobuje nadmerný rast čeľuste a iných mäkkých tkanív.
  • adrenokortikotropný hormón, ktorý spôsobuje, že nadobličky nadmerne produkujú kortizol.
  • Gastrín, ktorý spôsobuje žalúdočné vredy.
  • Glukagón, ktorý spôsobuje cukrovku a kožné vyrážky.
  • Vasoaktívny črevný peptid (VIP), produkovaný neuroendokrinným nádorom pankreasu, spôsobuje intenzívnu vodnatú hnačku.
  • Parathormón, produkovaný nádormi prištítnych teliesok, spôsobuje hyperkalcémiu (hyperkalcémiu) a obličkové kamene.

Čo spôsobuje ochorenie MEN1?

MEN1 je dedičný stav, čo znamená, že riziko rakoviny a ďalšie znaky MEN1 sa môžu v rodine prenášať z jednej generácie na druhú. Gény súvisiace s MEN1 sa tiež označujú ako  MEN1 . Mutácie v  géne MEN1  zvyšujú riziko endokrinných nádorov a iných symptómov MEN1. Viac ako 90 % nosičov génovej mutácie  MEN1  bude vykazovať 1 alebo viac symptómov MEN1. Malé percento ľudí nie je nositeľmi  génovej mutácie MEN1 zistilo sa, že nesú mutácie v zárodočných bunkách (mutácie vo vajíčkach alebo spermiách a sú zdedené v DNA všetkých buniek), čo ovplyvňuje inhibítory cyklín-dependentnej kinázy, CDKI). Sú to proteíny, ktoré regulujú rast a delenie buniek. Pokračuje výskum s cieľom dozvedieť sa viac o MEN1.

Ako sa MEN1 dedí?

Normálne má každá bunka 2 kópie každého génu: 1 kópiu zdedenú od matky a 1 kópiu zdedenú od otca. MEN1 je autozomálne dominantné ochorenie, čo znamená, že mutácia sa musí vyskytnúť iba v 1 kópii génu, aby sa ochorenie prejavilo. Ak sa zdedí 1 kópia génu s mutáciou, gén sa stáva dominantným a môže vykazovať znaky ochorenia MEN1. Rodič s MEN1 môže odovzdať svojmu dieťaťu 1 kópiu normálneho génu alebo 1 kópiu mutovaného génu. Ak je však genetický test rodiča negatívny, riziko pre súrodenca sa výrazne znižuje, no jeho riziko môže byť stále vyššie ako priemer.

Budúci rodičia, ktorí sú nositeľmi zmutovaného génu, keď sa rozhodujú mať deti, zvyšujú riziko tohto dedičného rakovinového syndrómu. Pre viac informácií sa porozprávajte s odborníkom na plodnosť vo vašej klinike.

Je MEN1 bežný?

Odhaduje sa, že 1 z 30 000 ľudí má MEN1. Asi 10 % ľudí s MEN1 nemá žiadnu rodinnú anamnézu ochorenia; nesú nové mutácie v  géne MEN1  .

Ako diagnostikovať MEN1?

Myslite na MEN1, keď má osoba aspoň 2 z najbežnejších nádorov uvedených nižšie:

  • nádor prištítnych teliesok;
  • Neuroendokrinný nádor pankreasu;
  • Nádor hypofýzy.

Ak má osoba v rodinnej anamnéze MEN1, malo by byť podozrenie na ochorenie MEN1, ak má táto osoba nádor prištítnych teliesok, pankreasu alebo hypofýzy. Genetické testovanie dokáže odhaliť mutácie v  géne MEN1  u ľudí podozrivých z MEN1. Mutácie génu MEN1 možno zistiť   v približne 80 % až 90 % rodín s diagnózou MEN1. Mutácie génu  MEN1  sú prítomné u 65 % ľudí s 2 alebo viacerými nádormi súvisiacimi s MEN1, ale bez rodinnej anamnézy MEN1.

Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1) Nádory hypofýzy sú bežné nádory

Odhadnúť riziko rakoviny z ochorenia MEN1?

Asi jedna tretina neuroendokrinných nádorov pankreasu je zhubných. Rakovina najčastejšie metastázuje do pečene. Malé percento mediastinálnych neuroendokrinných nádorov je malígnych a rozšírilo sa do miestnych (blízko) lymfatických uzlín alebo metastázovalo do pečene, pľúc alebo iných miest.

Aké možnosti skríningu sú potrebné pre pacientov s MEN1?

Skríningy pre pacientov s MEN1 alebo suspektným MEN1 zahŕňajú:

Genetické testovanie

  • Genetické testovanie sa zvažuje u detí alebo mladých dospelých s rodinnou anamnézou MEN1. Identifikácia mutácie génu  MEN1  na určenie, či sa majú vykonať skríningové testy, je opísaná nižšie. Deti s rodinnou anamnézou MEN1 a genetickým testovaním nepreukazujúcim žiadnu mutáciu  MEN1  (očakávané u 50 % detí narodených ľuďom s MEN1) nemusia potrebovať nižšie popísané skríningové testy.

Diagnostický test

  • Rutinné krvné testy každé 1-3 roky, kvantifikujúce prolaktín, inzulínu podobný rastový faktor 1 (IGF-1), hladinu cukru v krvi nalačno, inzulín a proinzulín, začínajúc vo veku 5-10 rokov.
  • Test na hladinu ionizovaného vápnika alebo hladinu vápnika upravenú na albumín ročne, počnúc 8. rokom života
  • Vo veku 20 rokov sa začínajú rutinné krvné testy na gastrín nalačno, pankreatický polypeptid nalačno (PP), pankreatický polypeptid nalačno a po jedle, glukagón a vazoaktívny črevný peptid nalačno (VIP).
  • Zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou (MRI) každé 3 až 5 rokov, počnúc 5 až 10 rokom života, alebo kedykoľvek výsledky krvných testov ukazujú abnormálne hladiny prolaktínu alebo inzulínu podobného rastového faktora (inzulínu podobný rastový faktor 1, IGF- 1).
  • MRI alebo počítačová tomografia (CT) hrudníka a brucha každé 2 až 4 roky, počnúc 20. rokom života alebo keď sú hladiny gastrínu, PP alebo VIP v krvi abnormálne.

Odporúčania týkajúce sa skríningu sa môžu časom meniť, keďže sa vyvíjajú nové technológie a o MEN1 sa vie viac. Ak chcete vybrať vhodný skríningový test, musíte sa porozprávať so svojím lekárom.

Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1) Zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou (MRI) každé 3 - 5 rokov, počnúc od 5 do 10 rokov

Aké sú spôsoby liečby endokrinných nádorov?

Väčšina týchto nádorov sa lieči chirurgickým zákrokom alebo liekmi, ktoré zastavia rast alebo účinky nádoru. Väčšina nádorov prištítnych teliesok je benígna, takže chirurgická resekcia môže byť vykonaná, keď sú hladiny vápnika korigované na albumín vyššie ako 12 mg/dl, keď sú príznaky významného úbytku kostnej hmoty, príznaky poškodenia obličiek alebo príznaky poškodenia obličiek. Odstránenie neuroendokrinných nádorov pankreasu predstavuje terapeutickú výzvu. Pankreas má nielen úlohu pri normálnom trávení, ale tiež pomáha regulovať hladinu glukózy v krvi prostredníctvom produkcie inzulínu.

Odstránenie pankreasu spôsobí cukrovku (ide o ochorenie, ktoré spôsobuje vážne komplikácie) a potrebu dopĺňania pankreatických enzýmov na zabezpečenie funkcie trávenia. Lekári musia vyvážiť výhody pankreatektómie u ľudí s MEN1, ako je prevencia rastu rakoviny, a riziko cukrovky. Pacienti s neuroendokrinnými nádormi pankreasu, ktoré sa rozšírili do pečene, môžu byť liečení analógom somatostatínu (analóg somatostatínu) alebo liekom, ktorý moduluje signalizáciu buniek pankreatických ostrovčekov, everolimom. Ostatné neuroendokrinné nádory sa zvyčajne odstraňujú chirurgicky a môžu sa použiť iné liečby.

Nádory hypofýzy produkujúce prolaktín sa liečia agonistami dopamínu (agonisty dopamínu), ktoré napodobňujú účinok dopamínu (dopamín sa prirodzene tvorí v mozgu). Nádory, ktoré produkujú rastový hormón, adrenokortikotropný hormón, alebo tie, ktoré nefungujú, sa zvyčajne liečia chirurgicky. Nádory, ktoré vylučujú príliš veľa rastového hormónu, ak nie sú liečiteľné chirurgicky, môžu byť úspešne liečené 2 hormonálnymi terapiami s použitím analógov somatostatínu (analógy somatostatínu) a antagonistov rastového hormónu antagonistu rastového hormónu.


Top 5 najlepších mužských liečivých rastlín na liečbu porúch ženských hormónov dnes

Top 5 najlepších mužských liečivých rastlín na liečbu porúch ženských hormónov dnes

Porucha ženských hormónov je choroba, ktorú by ženy nemali ignorovať a byť subjektívne, pretože ak stav trvá dlho, povedie to k vysokému riziku gynekologických ochorení. Preto je používanie liečivých rastlín bezpečnou ľudovou metódou, na ktorú by sa ženy mali odvolávať na liečbu.

Aké sú príčiny dysfunkcie mužských hormónov?

Aké sú príčiny dysfunkcie mužských hormónov?

Porucha mužských hormónov nie je nebezpečný stav, ale výrazne ovplyvňuje psychológiu a každodenný život. Aké sú príčiny dysfunkcie mužských hormónov? Teraz si prečítajte článok nižšie!

Je L-lyzín naozaj dobrý na hormonálne akné?

Je L-lyzín naozaj dobrý na hormonálne akné?

Hormonálne akné spôsobuje pacientom najviac nepohodlia, a to najmä vďaka tomu, že si sú istí vlastným vzhľadom. Existujú návrhy, že L-lyzín možno použiť na liečbu hormonálneho akné. Tak je pravda, poďme zistiť s Blog aFamilyToday v článku nižšie!

Top 6 najlepších hormonálnych liekov na akné dnes

Top 6 najlepších hormonálnych liekov na akné dnes

Endokrinné akné je stav, ktorému čelia mnohé ženy, je to veľmi tvrdohlavý typ akné a ťažko sa definitívne lieči. Spomedzi spôsobov liečby hormonálneho akné sa ženský hormonálny balancér na akné považuje za najúčinnejšiu liečbu. Pozrite si 6 najlepších hormonálnych liekov na akné nižšie, aby ste si vybrali najvhodnejšiu hormonálnu liečbu akné pre vás!

Ženské hormóny vyvážte iba každodenným jedlom

Ženské hormóny vyvážte iba každodenným jedlom

Môžete úplne vyvážiť ženské hormóny dennými jedlami predtým, ako premýšľate o liekoch na hormonálnu rovnováhu, skúste tieto prirodzené spôsoby.

Je užívanie zinku na liečbu hormonálneho akné účinné?

Je užívanie zinku na liečbu hormonálneho akné účinné?

V súčasnosti sa stále viac vyvíjajú a vyrábajú produkty na liečbu akné s rôznymi zložkami, účinnými látkami a spôsobmi použitia. Medzi nimi je spôsob užívania zinku na liečbu hormonálneho akné. Pridajte sa na blog aFamilyToday a zistite, či by ste mali užívať zinok, ak máte hormonálne akné!

Varovné príznaky nízkeho progesterónu?

Varovné príznaky nízkeho progesterónu?

Progesterón má úlohu pri regulácii menštruačného cyklu; pomôcť oplodniť vajíčka; chránia plod počas tehotenstva a podporujú vývoj mliečnych žliaz počas tehotenstva,...

Receptúra ​​na účinnú hormonálnu liečbu akné

Receptúra ​​na účinnú hormonálnu liečbu akné

Existuje mnoho populárnych hormonálnych spôsobov liečby akné, jedným z nich je použitie šťavy. V článku nižšie vám aFamilyToday Blog poskytne účinné recepty na hormonálnu šťavu z akné.

Je pupalkový olej účinný na hormonálne akné?

Je pupalkový olej účinný na hormonálne akné?

Pupalkový olej si v poslednej dobe získava veľkú pozornosť vďaka jeho kráse a zdravotným benefitom pre ženy. Okrem toho si veľa ľudí myslí, že pupalkový olej je veľmi dobrý na hormonálne akné. Je pupalkový olej účinný na hormonálne akné? Pozrite si článok nižšie.

Hormonálne poruchy po pôrode, na čo by si ženy mali dávať pozor?

Hormonálne poruchy po pôrode, na čo by si ženy mali dávať pozor?

Hormonálna nerovnováha po pôrode je stav, ktorému čelí mnoho žien. Trvanie tohto stavu bude závisieť od stavu každého človeka. Sledujte článok, aby ste pochopili viac!

Top 9 potravín pre ľudí s hormonálnym akné, ktoré pomôžu krásnej a svetlej pleti

Top 9 potravín pre ľudí s hormonálnym akné, ktoré pomôžu krásnej a svetlej pleti

Hormonálne akné je typ akné, ktorý sa vyskytuje pri hormonálnych zmenách v tele. Pri liečbe hormonálneho akné zohráva výživa mimoriadne dôležitú úlohu. Takže jedlo pre ľudí s hormonálnym akné ako byť krásna, krásna pleť? Poďme to zistiť s blogom aFamilyToday!

Ako efektívne liečiť hormonálne akné u mužov

Ako efektívne liečiť hormonálne akné u mužov

Akné trápi nielen ženy, ale aj mnohých mužov, ktorí s ním majú problémy. U mužov je to najčastejšie spôsobené hormonálnym akné. Pripojte sa k blogu aFamilyToday a dozviete sa o účinnej liečbe mužského hormonálneho akné!

Čo je progesterón? Aká je úloha progesterónu v tele?

Čo je progesterón? Aká je úloha progesterónu v tele?

Progesterón je ženský pohlavný hormón, ktorý sa tvorí hlavne vo vaječníkoch po ovulácii. Ide o dôležitý hormón pri udržiavaní menštruačného cyklu a najmä pri príprave ženy na tehotenstvo.

Čo by ste mali vedieť pri užívaní ženského hormónu Vinafolin

Čo by ste mali vedieť pri užívaní ženského hormónu Vinafolin

Vinafolin je liek na ženské hormóny. Liečivo je predpisované mnohými lekármi v prípadoch hormonálnej substitučnej liečby u postmenopauzálnych pacientok, liečby vazomotorických porúch, prevencie osteoporózy atď.

Čo je endokrinné akné? Príčiny, rozpoznanie a liečba

Čo je endokrinné akné? Príčiny, rozpoznanie a liečba

Hormonálne akné je pre mnohých ľudí posadnutosťou, ktorá im dáva pocit sebavedomia, najmä tých, ktorí sú v puberte. Aby ste ho úplne vyliečili, musíte najprv pochopiť, čo je hormonálne akné, príčiny a znaky toho, že trpíte hormonálnym akné.

Povedzte vám čínsku medicínu na liečbu porúch ženských hormónov

Povedzte vám čínsku medicínu na liečbu porúch ženských hormónov

Už od staroveku bolo používanie bylín na liečbu chorôb mimoriadne populárne, vrátane receptov na poruchy ženských hormónov. Ako teda ovplyvňuje porucha ženských hormónov? Aký liek sa používa na jeho liečbu? Nenechajte si ujsť nasledujúci článok.

Top 10 populárnych účinných hormonálnych funkčných potravín proti akné

Top 10 populárnych účinných hormonálnych funkčných potravín proti akné

Ženská hormonálna nerovnováha ovplyvňuje nielen krásu, fyziologické funkcie, ale je aj hlavnou príčinou akné (známeho aj ako hormonálne akné). Ako prekonať tento problém, to je to, o čo sa ženy najviac zaujímajú. Väčšina žien si na liečbu hormonálneho akné vyberá funkčné potraviny.

Známky hormonálnej nerovnováhy spôsobujú, že krása každým dňom degraduje

Známky hormonálnej nerovnováhy spôsobujú, že krása každým dňom degraduje

Príznaky hormonálnej nerovnováhy, ako je akné, priberanie, únava, vypadávanie vlasov... spôsobujú, že váš vzhľad sa stále viac zhoršuje. Ľudský rast a vývoj

Sú hormonálne antikoncepčné tabletky účinné?

Sú hormonálne antikoncepčné tabletky účinné?

Akné je nočnou morou mnohých ľudí, najmä žien. Tvorí sa z mnohých dôvodov, vrátane veľmi veľkej časti v dôsledku hormonálnych zmien v tele. Preto sa veľa žien pýta, či sú hormonálne antikoncepčné tabletky účinné? Pripojte sa k blogu aFamilyToday a nájdite odpoveď na túto otázku!

Ako prirodzene vyvážiť hormóny?

Ako prirodzene vyvážiť hormóny?

Zistite, ako môžete prirodzene vyvážiť hormóny ako ghrelín, leptín, inzulín a kortizol pomocou tipov na aktívnu výživu a životný štýl.

Je nebezpečné, aby deti pili umelé mlieko, aby mali machovo zelenú stolicu?

Je nebezpečné, aby deti pili umelé mlieko, aby mali machovo zelenú stolicu?

Bábätká, ktoré pijú umelé mlieko, majú machovo zelenú stolicu, ktorá mnohých rodičov znepokojuje, pretože to môže byť varovný signál, že zdravie ich bábätka je v problémoch. Užitočné znalosti o tejto téme nájdete v nasledujúcom článku blogu aFamilyToday!

Prečítajte si o strachu z telefonátov

Prečítajte si o strachu z telefonátov

Fonofóbia sa týka strachu z telefonovania alebo prijímania hovorov. Je to bežný strach medzi ľuďmi so sociálnou úzkostnou poruchou.

Príčiny syndrómu hepatocelulárneho zlyhania

Príčiny syndrómu hepatocelulárneho zlyhania

Syndróm hepatocelulárneho zlyhania je termín používaný na opis zhoršenej funkcie pečene. Tento syndróm má mnoho príčin. Dozvieme sa o príčinách syndrómu hepatocelulárneho zlyhania prostredníctvom článku nižšie!

Niektoré populárne metódy umývania vlasov soľou dnes

Niektoré populárne metódy umývania vlasov soľou dnes

Šampónovanie so soľou je metóda domácej starostlivosti o vlasy, ktorá pomáha dlhotrvajúcim vlasom, čistí lupiny a rýchlo vyživuje vlasy. Teraz sa pozrite, ako si umyť vlasy soľou.

Zaujímavé tajomstvá súvisiace s umývaním vlasov vajíčkami

Zaujímavé tajomstvá súvisiace s umývaním vlasov vajíčkami

Umývanie vlasov vajíčkami je veľmi špeciálny a účinný spôsob, ako pomôcť zlepšiť zdravie vlasov a urobiť ich lesklejšími. Teraz sa pozrite, ako si umyť vlasy vajíčkami.

Čo je KPR? Podrobné informácie o technike KPR

Čo je KPR? Podrobné informácie o technike KPR

KPR je dôležitá technika prvej pomoci, ktorá pomáha zachrániť životy pacientov so zástavou srdca alebo zlyhaním dýchania. V tomto článku vám blog aFamilyToday pomôže podrobne zistiť, čo je KPR a aký je jej význam.

Koľko stojí operácia predsieňovej trhliny?

Koľko stojí operácia predsieňovej trhliny?

Vášmu rodinnému príslušníkovi lekár predpísal operáciu predsieňovej fistuly. O tejto službe však veľa informácií nemáte. Predovšetkým neviete, ako sa pripraviť na operáciu predsieňovej fistuly. Koľko teda stojí operácia predsieňovej trhliny? Najpresnejšiu odpoveď nájdete v tomto článku blogu aFamilyToday Blog.

Liečebný režim pre mastoidnú otitis

Liečebný režim pre mastoidnú otitis

Zápal stredného ucha je jednou z komplikácií spôsobených zápalom stredného ucha. Aby sa znížil patologický stav, pacient musí dodržiavať liečebný režim mastoidného otitis.

Čo potrebujete vedieť o mastoidnom zápale stredného ucha

Čo potrebujete vedieť o mastoidnom zápale stredného ucha

Operácia mastoidného otitis sa vykonáva, keď sa ochorenie mastoidného ucha výrazne nezmenilo po aplikácii iných liečebných postupov. Mnoho ľudí sa však často bojí, pretože nevedia, či je táto metóda účinná alebo nie a zanechá nejaké následky.

Dajú sa dedičné pehy vyliečiť?

Dajú sa dedičné pehy vyliečiť?

Genetické pehy spôsobujú veľa negatívnych účinkov na vašu psychiku a krásu. Či už sa dajú genetické pehy vyliečiť alebo nie, prečítajte si náš článok nižšie!