Thalassemi - hemolytisk anemi forårsaker mange alvorlige konsekvenser. Hemoglobinelektroforese er en viktig test for å stille diagnosen talassemi. Imidlertid forstår ikke alle eller pasienter med denne sykdommen betydningen av hemoglobinelektroforese.
Hemoglobinelektroforesetest for å bestemme den normale eller unormale hemoglobinsammensetningen i blodet og hvor mye som skal nås. For bedre å forstå betydningen av denne hemoglobinelektroforesetesten, la oss enFamilyToday Blog klargjøre konseptet med hemoglobinelektroforese i artikkelen nedenfor.
Hva er hemoglobinelektroforese?
Hemoglobin, også kjent som Hemoglobin (Hb), er et komplekst protein som inneholder to komponenter, Hem og Globin, lokalisert i røde blodceller, ansvarlig for transport av O2 fra lungene gjennom sirkulasjonen til organene i kroppen. transporterer CO2 fra organene tilbake til lungene og skilles ut til det ytre miljøet.
Hemoglobin er et makromolekyl som utgjør 33 % av vekten av røde blodlegemer og har en spesiell struktur av Fe + ioner som hjelper til med å skille O2-molekyler fra luftblandingen utenfor når den inhaleres inn i lungene. Hvert hemoglobin kan bære 4 molekyler O2 og hver røde blodcelle inneholder opptil 300 millioner hemoglobin, så med hver retur til lungene kan en rød blodcelle bære 1,2 milliarder molekyler O2.
Hvis hemoglobinet i røde blodlegemer er normalt, vil de transportere og frigjøre maksimal mengde O2. Omvendt, hvis hemoglobin er unormalt, er evnen til å transportere O2 begrenset, noe som fører til mangel på O2 til organer og muskelvev.
I følge studier avhenger mengden hemoglobin i menneskekroppen av alder, kjønn, etnisitet, geografi... Normalt er det normale hemoglobinnivået hos menn ca 130 - 170 g/L, mens hos kvinner er grensen i området. på 120 - 150 g/L.
Hemoglobinelektroforese, også kjent som hemoglobinelektroforese, er en test for å evaluere sammensetningen og prosentandelen av hemoglobin i blodet er normal eller unormal. Denne typen tester er verdifulle ved diagnostisering og screening av hemoglobinopatier.
Hemoglobin er en viktig komponent i røde blodlegemer
Indikasjoner for hemoglobinelektroforese
Hemoglobinelektroforese er indisert i følgende tilfeller:
- Brukes til å evaluere uforklarlig anemi eller autoimmun hemolyse.
- Mikrocytisk anemi er ikke assosiert med jernmangel, kronisk sykdom eller blyforgiftning.
- Resultatene av totalanalysen av perifere blodceller viste reduserte Hb-, MCV- og MCH-verdier. Eller unormal form for røde blodlegemer når du lager et perifert blodutstryk (halvmånekule, hypokrome røde blodlegemer, ellipse, dekselform, tåredråpe...).
- Anemi mistenkt på grunn av unormalt hemoglobin.
- Genetiske faktorer: Familie, slektninger har sykdommer relatert til hemoglobinavvik som sigdcellesykdom, Thalassemia sykdom , etc.
- Gjør noen screeningtester med resultater av øyeblikkelig røde blodceller, HbH, HbE... positive.
- Førekteskapelig helsesjekk: Hvis en eller begge av dere bærer Thalassemi-genet, bør du gå til en helsepersonell for å få råd før du blir gravid. Samtidig bør fosteret ha fostervannsprøve for prenatal testing.
Par bør screenes for hemofili før ekteskapet
Betydningen av hemoglobinelektroforesetest
For tiden er det mange metoder for hemoglobinelektroforese slik som: celluloseacetatpapirelektroforese i alkalisk pH-medium, sur elektroforese på agar, isoelektrisk elektroforese på agarosegel eller polyakrylamidgel, og elektroforese ved høytrykksvæskekromatografi eller kapillærelektroforese.
Hemoglobinelektroforesetesten viser om verdiene av hemoglobin er normale eller unormale. Kombinert med andre subkliniske indikasjoner slik at leger kan gi diagnose, råd og behandling til pasienter.
Normale hemoglobintyper
Hemoglobin A (HbA): Denne typen hemoglobin er vanlig hos voksne. I noen hemoglobinrelaterte sykdommer som thalassemi viser reduserte HbA-nivåer og økte HbF-nivåer.
Hemoglobin F (Fetal Hemoglobin - HbF): Dette er typen føtalt hemoglobin som finnes hos fostre og nyfødte. I løpet av den korte tiden etter fødselen produseres en liten mengde HbF for å erstatte HbA i kort tid, hvoretter kroppen gradvis syntetiserer HbA for å erstatte HbF. I noen sykdommer som sigdcellesykdom, leukemi, aplastisk anemi... har pasientens røde blodceller forhøyede HbF-nivåer og har mange unormale røde blodlegemer.
Hemoglobin A2: Denne typen hemoglobin finnes hos voksne i små mengder.
Unormale hemoglobintyper
Hemoglobin S (HbS): Dette er typen hemoglobin som oppstår ved sigdcellesykdom .
Hemoglobin C (HbC): O2-bæreevnen til denne typen hemoglobin er lav, og dette er ofte årsaken til autoimmun hemolytisk sykdom (hemolytisk anemi). Sigdcellesykdom er mer alvorlig enn denne sykdommen.
Hemoglobin E (HbE): Personer med røtter i Sørøst-Asia vil ha denne typen hemoglobin.
Hemoglobin D (HbD): HbD er vanligvis tilstede ved sigdcellesykdom ...
Screening for Thalassemia
Basert på gjennomsnittlig erytrocyttvolum (MCV) og gjennomsnittlig hemoglobin i røde blodlegemer (MCH) er to indikatorer som hjelper leger med innledende informasjon til å tvile på muligheten for at personen som utfører testen har genet medfødt hemolytisk sykdom eller ikke.
Hemoglobinelektroforese spiller en viktig rolle i screening for hemolytisk anemi
Når begge disse indikatorene er redusert, for å utelukke andre årsaker og lage en prognose, vil legen basere seg på testresultatene for MCV, MCHC og hemoglobinelektroforese. Derfra stilte legen en diagnose om pasienten hadde thalassemi.
Alfa-thalassemia sykdom
Dette er en sykdom forårsaket av en mutasjon i genet som regulerer syntesen av alfa-globinkjeden på kromosom XXVI, som gjør at alfakjedesyntesen blir ineffektiv eller tapt.
Normalt, i en sunn menneskekropp, er Hemoglobin A en type Hb hovedsakelig sammensatt av 2 alfa-globinkjeder og 2 beta-globinkjeder. Der en alfa-globinkjede er bygd opp av 4 gener, 2 alfa 1-gener og 2 geler alfa 2. Samtidig avhenger mengden alfa-globinkjede som syntetiseres av antall aktive alfa-gener. Derfor har personer med færre aktive gener større risiko for å utvikle alfa-thalassemi.
Beta-thalassemia sykdom
Beta-thalassemi er en arvelig blodsykdom karakterisert ved en reduksjon eller fravær av beta-globinkjedesyntese. Dette fører til en reduksjon i det normale hemoglobinet i røde blodlegemer, noe som reduserer mengden og kvaliteten på røde blodlegemer som fører til anemi.
Beta-thalassemi sykdom er delt inn i følgende grader:
- Beta-thalassemi major: Dette er pasienter med alvorlig anemi.
- Moderat beta-thalassemi.
- Beta-thalassemi minor.
- Normale mennesker bærer beta-thalassemigenet.
Forhåpentligvis har informasjonen i artikkelen ovenfor hjulpet leserne til å forstå konseptet med hemoglobinelektroforese og betydningen av hemoglobinelektroforesetest. Samtidig forstår viktigheten av screening for medfødt hemolytisk sykdom for å velge anerkjente medisinske fasiliteter for å utføre hemoglobinelektroforesetest.