Evans syndrom - Svært sjeldent, men ekstremt farlig syndrom

Evans syndrom er en svært sjelden form for autoimmun hemolytisk anemi. Denne lidelsen kan påvirke barn og voksne med en rekke symptomer. La oss lære mer om Evans syndrom i den følgende artikkelen med aFamilyToday Blog!

Evans syndrom er en autoimmun hemolytisk sykdom assosiert med immun trombocytopeni. I noen tilfeller kan det også være assosiert med nøytropeni. La oss lære det grunnleggende om Evans syndrom for mer proaktivt å oppdage og behandle tilstanden.

Evans syndrom - Svært sjeldent, men ekstremt farlig syndrom Evans syndrom er en svært sjelden form for autoimmun hemolytisk anemi

Hva er Evans syndrom?

Evans syndrom er et sjeldent syndrom som består av immun hemolytisk anemi med trombocytopeni. Patogenesen til sykdommen er destabilisering av immunsystemet som forårsaker utseendet av antistoffer mot røde blodceller, hvite blodceller og blodplater. Disse antistoffene ødelegger blodceller og forårsaker anemi. På grunn av en forstyrrelse i immunsystemet, kan Evans syndrom også oppstå sammen med andre syndromer av denne årsaken. 

Med andre ord regnes Evans syndrom som en immunsystemforstyrrelse i kroppen. Det får kroppen til å produsere antistoffer som kan ødelegge røde blodceller/blodplater/hvite blodlegemer, noe som fører til mangel på blodceller i kroppen. 

Hva forårsaker Evans syndrom?

Faktorer som antas å bidra til Evans syndrom inkluderer:

I tillegg kan årsaken til Evans syndrom også være forårsaket av en infeksjon som:

  • Meslinger .
  • Kusma.
  • Vannkopper .
  • EBV.
  • Lungebetennelse forårsaket av Mycoplasma lungebetennelse.

Å bestemme årsaken til Evans syndrom har viktige terapeutiske implikasjoner.

Evans syndrom - Svært sjeldent, men ekstremt farlig syndrom Etter å ha blitt smittet med infeksjoner, kan folk også utvikle Evans syndrom

Symptomer på personer med Evans syndrom

Vanlige symptomer på Evans syndrom er:

  • Anemi: Pasienten er trøtt, hjertebank, hjertebank, blå hud, bleke slimhinner, kortpustethet.
  • Gulsott syndrom: Gulsott, gule øyne, mørk urin.
  • Trombocytopeni: Utseende av små prikker på pasientens hud (purpura), blødende tannkjøtt, neseblod og røde blodlegemer i urinen.
  • I noen tilfeller forstørres pasientens lever og milt.
  • I tillegg presenterer pasienten seg også med feber og symptomer på infeksjon fordi det lave antallet hvite blodlegemer svekker kroppens evne til å beskytte kroppen.

Pasienter med Evans syndrom kan ha gulsott

Diagnose av Evans syndrom

Diagnosen Evans syndrom er en kombinasjon av en fysisk undersøkelse og utførelse av diagnostiske tester:

  • Fysisk undersøkelse identifiserer symptomer på Evans syndrom. Legen identifiserer tydelig pasientens symptomer, og unngår forvirring med andre sykdommer for nøyaktig og effektiv behandling.
  • Perifer blodcytologi: Detekterer lavt antall blodceller, lavt antall røde blodlegemer, hemoglobin og blodplater, og høyt retikulocyttantall i perifert blod i forhold til normalt.
  • Myelogram: Resultatene av myelogrammet viser at benmargen er rik på celler, med proliferative linjer av røde og retikulocytter. 
  • Blodbiokjemitest: Oppdager økte produkter av celleødeleggelse i kroppen.
  • Immunoassay: Oppdag unormale antistoffer som sirkulerer i perifert blod for effektiv diagnose og behandling.

Differensialdiagnose

Fordi Evans syndrom er assosiert med forstyrrelser i immunsystemet. Derfor, når du setter en diagnose, er det nødvendig å skille den fra andre syndromer som:

Systemisk lupus erythematosus

Kliniske manifestasjoner er anemi, blødning. Imidlertid er det typiske lesjoner av lupus erythematosus som hudutslett, leddsmerter, hårtap, membraneffusjon og nyreskade.

Perifere blodprøver kan ha redusert 1, 2 eller alle 3 linjene, men har antinukleære og anti-dsDNA-antistoffer.

Evans syndrom - Svært sjeldent, men ekstremt farlig syndrom Trenger du å skille Evans syndrom fra systemisk lupus erythematosus?

Trombocytopenisk purpura eller hemolytisk uremisk syndrom (TTP - HUS)

Kliniske manifestasjoner er anemi, blødning, men ofte gulsott. I tillegg er det manifestasjoner av nevrologiske symptomer, som sløvhet, forvirring... og nyreskade som oliguri eller anuri.

Subkliniske tester viser at perifert blod reduseres i røde blodceller, blodplater, muligens røde blodlegemefragmenter og redusert ADAMTS13-enzymaktivitet. Plasmautvekslingsterapi gir rask lindring av nevrologiske symptomer.

Behandling av Evans syndrom

Prinsippet for behandling av Evans syndrom er symptomatisk og spesifikk behandling. Det er mange metoder for behandling av idiopatisk hemolytisk anemi med trombocytopeni, for eksempel:

Behandling av Evans syndrom med legemidler

Medisiner som brukes til å behandle Evans syndrom inkluderer:

  • Metylprednisolon: Dette er et antiinflammatorisk, immundempende medikament med immunforstyrrelser. Doseringen av metylprednisolon er 1-2 mg/kg kroppsvekt/dag. Ved respons kan dosen justeres ned, men reduksjonen er kun ca 30 % av dosen/uke og pasientens tilstand bør overvåkes. 
  • Azatioprin: Den anbefalte dosen er 50-100 mg/dag og tas i ca. 3-4 måneder under veiledning av lege/farmasøyt. 
  • Cyklofosfamid: 50 -100 mg/dag i 3-4 måneder under ledelse av lege. 
  • Cyklosporin A: 50 - 200 mg/dag i 3 - 6 måneder som anvist av legen din/farmasøyten din 
  • Vincristine: 1mg per uke i minst 3 uker. 
  • Mykofenolatmofetil: Doser 500 - 2000 mg daglig i 1-3 måneder som anvist av legen/farmasøyten din. 
  • Gamma globulin: Behandle Evans syndrom med gammaglobulin for nødstilfeller med massive hemolytiske episoder, blødninger fra ulike steder på kroppen eller dårlig respons på blod-/blodplatetransfusjoner. 
  • Rituximab: Behandling av Evans syndrom med monoklonale antistoffer - Rituximab brukes til immunkompromitterte pasienter og splenektomi har mislyktes. 

Disse medisinene bør tas nøyaktig som anvist av legen din i dosen som er foreskrevet for hvert tilfelle av Evans syndrom.

Behandling av Evans syndrom med kirurgi

Røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater blir ødelagt i milten. Derfor, i noen tilfeller, kan leger anbefale splenektomi for å forbedre blodtellingen. Denne metoden for behandling av Evans syndrom er imidlertid bare midlertidig.

Støttende behandling av Evans syndrom

Leger kan gi støttende behandling for hemolytisk anemi sekundært til trombocytopeni med følgende tiltak:

  • Blodoverføring.
  • Blodplatetransfusjon.

Hvis støttende behandling med blodtransfusjon, er det nødvendig å være oppmerksom på den langsomme infusjonshastigheten, pasienten bør overvåkes for reaksjoner under og etter transfusjonen. Blodplatetransfusjon er vanligvis indisert når blodplateantallet er <10 g/l="" eller="" yes="" output="">

Foreløpig er det ingen måte å forhindre Evans syndrom på, den eneste måten er å overvåke helsen din og få regelmessige kontroller.

Med informasjonen ovenfor vet du sannsynligvis bedre om Evans syndrom . Dette er en sjelden og farlig immunsystemlidelse som må oppdages og behandles tidlig. Hvis du mistenker at du har Evans syndrom, gå til et anerkjent medisinsk anlegg hvis du mistenker at du har Evans syndrom for rettidig behandling.


Hva skal jeg spise for å hjelpe gravide kvinner med å øke røde blodceller, forbedre motstanden?

Hva skal jeg spise for å hjelpe gravide kvinner med å øke røde blodceller, forbedre motstanden?

Mange gravide kvinner faller inn i en tilstand av alvorlig anemi som påvirker helsen deres, hovedårsaken til dette er mangel på røde blodlegemer. Så, hva bør gjøres for å hjelpe kroppen med å øke antall røde blodceller, øke evnen til å lage blod?

Svar på spørsmålet: Er høye hvite blodlegemer farlig?

Svar på spørsmålet: Er høye hvite blodlegemer farlig?

Sammen med blodplater og røde blodlegemer er hvite blodlegemer viktige komponenter i blodet, som bidrar til å styrke immunforsvaret, forbedre motstanden og bekjempe miljøgifter. Med en så viktig oppgave, er høye hvite blodlegemer farlig? Følgende informasjon om aFamilyToday Blog vil hjelpe deg med svaret.

Er det sant eller usant å betrakte fiskeolje som antikoagulant?

Er det sant eller usant å betrakte fiskeolje som antikoagulant?

Visste du i tillegg til fordelene med å bidra til å lysne øynene, tilføre godt fett for kroppen osv. at fiskeolje også regnes som antikoagulant? Fiskeolje er et stoff

Hvordan forbedre blodstrømmen for kroppen effektivt og sikkert

Hvordan forbedre blodstrømmen for kroppen effektivt og sikkert

Blodsirkulasjon eller blodtransport forstås som prosessen med å pumpe blod til organene i kroppen. Derfor spiller god blodsirkulasjon en svært viktig rolle for menneskers helse.

Hvordan brukes blodplaterik plasma PRP?

Hvordan brukes blodplaterik plasma PRP?

Blodplaterikt plasma er et medisinsk begrep som har blitt studert mye i nyere tid. Med mange fordeler er metoden for å bruke blodplaterikt plasma (PRP) mye brukt i medisin, spesielt i behandling av muskel- og skjelettsystemet, kosmetikk, ...

Evans syndrom - Svært sjeldent, men ekstremt farlig syndrom

Evans syndrom - Svært sjeldent, men ekstremt farlig syndrom

Evans syndrom er en svært sjelden form for autoimmun hemolytisk anemi. Denne lidelsen kan påvirke barn og voksne med en rekke symptomer. La oss lære mer om Evans syndrom i den følgende artikkelen med aFamilyToday Blog!

Høye hvite blodlegemer bør spise for å sikre helse?

Høye hvite blodlegemer bør spise for å sikre helse?

Hvite blodlegemer er en viktig komponent i menneskekroppen, og spiller en viktig rolle i å bekjempe bakterielle og virusinfeksjoner. Hver mat vi spiser kan ha en innvirkning på denne cellen. Så hva bør personer med høy leukemi spise og avstå for å ikke påvirke helsen deres?

Symptomer på magnesium B6-mangel bør du ikke være subjektiv

Symptomer på magnesium B6-mangel bør du ikke være subjektiv

Hvis du konstant føler deg trøtt, har muskelspasmer og har veldig lyst på sukker, har du mest sannsynlig mangel på magnesium B6. Du må være oppmerksom på symptomene på magnesium B6-mangel fordi det kan forårsake mer alvorlige sykdommer fordi dette stoffet er involvert i mange prosesser i kroppen.

Hvordan behandle vorter med perillablader effektivt hjemme

Hvordan behandle vorter med perillablader effektivt hjemme

Perillablader er en populær urt i tradisjonell kinesisk medisin, og hjelper til med å bekjempe betennelser og gode bakterier. Derfor er behandlingen av vorter med perillablader valgt av mange mennesker.

Hvor lenge kan sluttstadiestruma leve?

Hvor lenge kan sluttstadiestruma leve?

Sluttstadium struma er når en ondartet svulst vokser til å spre seg til mange andre organer enn skjoldbruskkjertelen. Dette er også tiden da pårørende og pasienter vil begynne å føle seg redde og ikke vite hvor mye lenger deres kjære kan leve.

Å være lat til å trene er lett å få luft i magen og fordøyelsesbesvær

Å være lat til å trene er lett å få luft i magen og fordøyelsesbesvær

Uvitenskapelig spising, mangel på mosjon... kan føre til fordøyelsessykdommer, spesielt fordøyelsesbesvær, luft i magen og oppblåsthet.

Feil som gjør at influensaen tar lang tid å lege

Feil som gjør at influensaen tar lang tid å lege

Bruke feil medisin, ikke isolere, bruke antibiotika tilfeldig, ... Det er årsakene til den langvarige forkjølelsen som mange mennesker har i dag.

Hva er den raskeste måten å bli kvitt en forkjølelse?

Hva er den raskeste måten å bli kvitt en forkjølelse?

Tretthet, hodepine, svimmelhet, tap av matlyst, kroppssmerter ... dette er symptomer på influensa. Så, hva kan du gjøre for å komme deg raskt etter en forkjølelse, slik at du kan gjenoppta normale aktiviteter?

Hva er Ashwagandha?

Hva er Ashwagandha?

Med hjelp av integrerende medisinekspert Yufang Lin, her er det grunnleggende og noen av de medisinsk beviste fordelene ved å bruke Ashwagandha. La oss finne ut av det sammen.

Forbedrer Ashwagandha skjoldbruskhelsen?

Forbedrer Ashwagandha skjoldbruskhelsen?

Brukt i århundrer i tradisjonell medisin, har det nylig vunnet popularitet som en alternativ behandling for skjoldbruskkjertelproblemer. La oss finne ut om du bør ta ashwagandha for å støtte skjoldbruskkjertelens helse.

Hvordan lage deilig, næringsrik og sunn svart hvitløksjuice

Hvordan lage deilig, næringsrik og sunn svart hvitløksjuice

Vitenskapen har bevist at svart hvitløk er en av matvarene som er ekstremt bra for menneskers helse, reduserer blodfett, bekjemper hjerte- og karsykdommer og støtter forebygging.

Svart hvitløk bidrar til å redusere blodfett effektivt

Svart hvitløk bidrar til å redusere blodfett effektivt

Svart hvitløk er en matvare som gjør underverker for mennesker som lider av fettsykdom og som er høyt verdsatt av eksperter, og oppmuntrer pasienter til å bruke den.