Evans syndrom - Svært sjeldent, men ekstremt farlig syndrom

Evans syndrom er en svært sjelden form for autoimmun hemolytisk anemi. Denne lidelsen kan påvirke barn og voksne med en rekke symptomer. La oss lære mer om Evans syndrom i den følgende artikkelen med aFamilyToday Blog!

Evans syndrom er en autoimmun hemolytisk sykdom assosiert med immun trombocytopeni. I noen tilfeller kan det også være assosiert med nøytropeni. La oss lære det grunnleggende om Evans syndrom for mer proaktivt å oppdage og behandle tilstanden.

Evans syndrom er en svært sjelden form for autoimmun hemolytisk anemi

Hva er Evans syndrom?

Evans syndrom er et sjeldent syndrom som består av immun hemolytisk anemi med trombocytopeni. Patogenesen til sykdommen er destabilisering av immunsystemet som forårsaker utseendet av antistoffer mot røde blodceller, hvite blodceller og blodplater. Disse antistoffene ødelegger blodceller og forårsaker anemi. På grunn av en forstyrrelse i immunsystemet, kan Evans syndrom også oppstå sammen med andre syndromer av denne årsaken. 

Med andre ord regnes Evans syndrom som en immunsystemforstyrrelse i kroppen. Det får kroppen til å produsere antistoffer som kan ødelegge røde blodceller/blodplater/hvite blodlegemer, noe som fører til mangel på blodceller i kroppen. 

Hva forårsaker Evans syndrom?

Faktorer som antas å bidra til Evans syndrom inkluderer:

• Primær immun hemolytisk anemi.
• Lupus erythematosus .
• Ervervet immunsvikt.

I tillegg kan årsaken til Evans syndrom også være forårsaket av en infeksjon som:

• Meslinger .
• Kusma.
• Vannkopper .
• EBV.
• Lungebetennelse forårsaket av Mycoplasma lungebetennelse.

Å bestemme årsaken til Evans syndrom har viktige terapeutiske implikasjoner.

Etter å ha blitt smittet med infeksjoner, kan folk også utvikle Evans syndrom

Symptomer på personer med Evans syndrom

Vanlige symptomer på Evans syndrom er:

• Anemi: Pasienten er trøtt, hjertebank, hjertebank, blå hud, bleke slimhinner, kortpustethet.
• Gulsott syndrom: Gulsott, gule øyne, mørk urin.
• Trombocytopeni: Utseende av små prikker på pasientens hud (purpura), blødende tannkjøtt, neseblod og røde blodlegemer i urinen.
• I noen tilfeller forstørres pasientens lever og milt.
• I tillegg presenterer pasienten seg også med feber og symptomer på infeksjon fordi det lave antallet hvite blodlegemer svekker kroppens evne til å beskytte kroppen.

Pasienter med Evans syndrom kan ha gulsott

Diagnose av Evans syndrom

Diagnosen Evans syndrom er en kombinasjon av en fysisk undersøkelse og utførelse av diagnostiske tester:

• Fysisk undersøkelse identifiserer symptomer på Evans syndrom. Legen identifiserer tydelig pasientens symptomer, og unngår forvirring med andre sykdommer for nøyaktig og effektiv behandling.
• Perifer blodcytologi: Detekterer lavt antall blodceller, lavt antall røde blodlegemer, hemoglobin og blodplater, og høyt retikulocyttantall i perifert blod i forhold til normalt.
• Myelogram: Resultatene av myelogrammet viser at benmargen er rik på celler, med proliferative linjer av røde og retikulocytter. 
• Blodbiokjemitest: Oppdager økte produkter av celleødeleggelse i kroppen.
• Immunoassay: Oppdag unormale antistoffer som sirkulerer i perifert blod for effektiv diagnose og behandling.

Differensialdiagnose

Fordi Evans syndrom er assosiert med forstyrrelser i immunsystemet. Derfor, når du setter en diagnose, er det nødvendig å skille den fra andre syndromer som:

Systemisk lupus erythematosus

Kliniske manifestasjoner er anemi, blødning. Imidlertid er det typiske lesjoner av lupus erythematosus som hudutslett, leddsmerter, hårtap, membraneffusjon og nyreskade.

Perifere blodprøver kan ha redusert 1, 2 eller alle 3 linjene, men har antinukleære og anti-dsDNA-antistoffer.

Trenger du å skille Evans syndrom fra systemisk lupus erythematosus?

Trombocytopenisk purpura eller hemolytisk uremisk syndrom (TTP - HUS)

Kliniske manifestasjoner er anemi, blødning, men ofte gulsott. I tillegg er det manifestasjoner av nevrologiske symptomer, som sløvhet, forvirring... og nyreskade som oliguri eller anuri.

Subkliniske tester viser at perifert blod reduseres i røde blodceller, blodplater, muligens røde blodlegemefragmenter og redusert ADAMTS13-enzymaktivitet. Plasmautvekslingsterapi gir rask lindring av nevrologiske symptomer.

Behandling av Evans syndrom

Prinsippet for behandling av Evans syndrom er symptomatisk og spesifikk behandling. Det er mange metoder for behandling av idiopatisk hemolytisk anemi med trombocytopeni, for eksempel:

Behandling av Evans syndrom med legemidler

Medisiner som brukes til å behandle Evans syndrom inkluderer:

• Metylprednisolon: Dette er et antiinflammatorisk, immundempende medikament med immunforstyrrelser. Doseringen av metylprednisolon er 1-2 mg/kg kroppsvekt/dag. Ved respons kan dosen justeres ned, men reduksjonen er kun ca 30 % av dosen/uke og pasientens tilstand bør overvåkes. 
• Azatioprin: Den anbefalte dosen er 50-100 mg/dag og tas i ca. 3-4 måneder under veiledning av lege/farmasøyt. 
• Cyklofosfamid: 50 -100 mg/dag i 3-4 måneder under ledelse av lege. 
• Cyklosporin A: 50 - 200 mg/dag i 3 - 6 måneder som anvist av legen din/farmasøyten din 
• Vincristine: 1mg per uke i minst 3 uker. 
• Mykofenolatmofetil: Doser 500 - 2000 mg daglig i 1-3 måneder som anvist av legen/farmasøyten din. 
• Gamma globulin: Behandle Evans syndrom med gammaglobulin for nødstilfeller med massive hemolytiske episoder, blødninger fra ulike steder på kroppen eller dårlig respons på blod-/blodplatetransfusjoner. 
• Rituximab: Behandling av Evans syndrom med monoklonale antistoffer - Rituximab brukes til immunkompromitterte pasienter og splenektomi har mislyktes. 

Disse medisinene bør tas nøyaktig som anvist av legen din i dosen som er foreskrevet for hvert tilfelle av Evans syndrom.

Behandling av Evans syndrom med kirurgi

Røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater blir ødelagt i milten. Derfor, i noen tilfeller, kan leger anbefale splenektomi for å forbedre blodtellingen. Denne metoden for behandling av Evans syndrom er imidlertid bare midlertidig.

Støttende behandling av Evans syndrom

Leger kan gi støttende behandling for hemolytisk anemi sekundært til trombocytopeni med følgende tiltak:

• Blodoverføring.
• Blodplatetransfusjon.

Hvis støttende behandling med blodtransfusjon, er det nødvendig å være oppmerksom på den langsomme infusjonshastigheten, pasienten bør overvåkes for reaksjoner under og etter transfusjonen. Blodplatetransfusjon er vanligvis indisert når blodplateantallet er <10 g/l="" eller="" yes="" output="">

Foreløpig er det ingen måte å forhindre Evans syndrom på, den eneste måten er å overvåke helsen din og få regelmessige kontroller.

Med informasjonen ovenfor vet du sannsynligvis bedre om Evans syndrom . Dette er en sjelden og farlig immunsystemlidelse som må oppdages og behandles tidlig. Hvis du mistenker at du har Evans syndrom, gå til et anerkjent medisinsk anlegg hvis du mistenker at du har Evans syndrom for rettidig behandling.