Jaké jsou příznaky syndromu zadní jámy?

Také známý jako: cerebelární fascie, cerebelární mute syndrom, cerebelární kognitivní dopad syndrom, přechodné cerebelární ztlumení, němost a dysfunkce.

Syndrom zadní jámy neboli cerebelární umlčení je stav, který se někdy vyvine po operaci k odstranění mozkového nádoru v oblasti zadní jámy mozku. Zadní fossa je oblast blízko základny lebky, která obsahuje mozeček a mozkový kmen.

Syndrom zadní jámy je soubor příznaků, které zahrnují řečové, motorické, emocionální, behaviorální a/nebo kognitivní změny.

Zadní fossa je oblast blízko základny lebky, která obsahuje mozeček a mozkový kmen

Příznaky v řeči, jazyce a polykání

• Ztráta hlasu (ztlumení) :  Některé děti ztratí hlas úplně. Jiné děti mohou říci několik slov nebo velmi krátké fráze. K této ztrátě hlasu obvykle dochází 1-2 dny po operaci. U většiny dětí se řeč v příštích několika týdnech nebo měsících vrátí, ale mohou se objevit nějaké přetrvávající poruchy. Protože se jedná o klíčový rys tohoto stavu, je syndrom zadní jámy také známý jako cerebelární němost.
• Problémy s hlasem způsobené svalovou slabostí nebo špatnou kontrolou svalů (dysfagie):  Mnoho dětí se syndromem zadní jámy má problémy s řečí, protože mají potíže s ovládáním svalů úst, jazyka a střechy úst a hlasivek. Řeč může být obtížně srozumitelná kvůli pomalé rychlosti řeči, pomalé řeči, problémům se zvukovým výstupem nebo problémům s hlasitostí, tónem nebo zabarvením.
• Problémy s hlasem způsobené poškozením mozkových drah, které řídí pohyby potřebné pro řeč (koordinace) :  Některé děti mají problém říct, co chtějí říct správně. Mohou mít problémy s koordinací pohybů úst, aby mluvili nebo řekli cílový zvuk nebo slovo konzistentně. Mohou mít také problémy s autonomním pohybem úst. Děti například nemusí být schopny otevřít ústa nebo se usmát na povel. Mohou však zívat jako reflex nebo se smát.
• Problémy s polykáním (dysfagie) :  Děti nemusí být schopny ovládat svaly používané k polykání. To může vyžadovat dietní změny, použití specializovaných zařízení nebo strategií nebo dokonce katétrové krmení, dokud se problém nezlepší.

Děti nemusí být schopny ovládat svaly používané k polykání

Symptomy ve svalovém tonu, motorické kontrole a pohybu

• Nedostatek dobrovolných pohybů (ztráta koordinace) :  Zpočátku bude mít většina dětí potíže, když budou vyzvány, aby chodily (mimovolné pohyby). Mohou se však objevit spontánní nebo mimovolní pohyby, jako je zívání nebo grimasy. Díky tomu mohou ruce a nohy vypadat slabší než obvykle. Problémy se svalovou koordinací se projeví, až když se ataxie zlepší a vrátí se autonomní pohyby.
• Problémy s kontrolou pohybu (motorická ataxie) :  U syndromu zadní jámy se objevují různé problémy s pohybem, rovnováhou a svalovou koordinací. Děti mohou mít potíže s velkými pohyby a také s jemnou motorikou. Snížená koordinace ruka-oko, manipulace s malými předměty a nejistá chůze se projeví tím, jak se dítě zlepšuje. Různé stupně těchto problémů budou u většiny dětí se syndromem zadní jámy přetrvávat. V časných stádiích syndromu zadní jámy je u většiny dětí narušena kontrola střev a močového měchýře, i když se tyto funkce obvykle okamžitě zlepší.
• Slabost na jedné straně těla (hemiplegie) :  Některé děti mohou mít slabost na jedné nebo obou stranách těla.
• Změny svalového tonusu (snížený svalový tonus nebo zvýšený svalový tonus) :  svalový tonus je rovnováha svalového napětí, když je sval v klidu, snížený svalový tonus může vést k měkkým a neschopným svalům.schopnost ovládat držení těla nebo sedět vzpřímeně. Zvyšuje svalový tonus, což způsobuje přetažení svalů.
• Spontánní pohyby:  U některých dětí se mohou vyvinout spontánní pohyby. Ty mohou zahrnovat třes, náhlé škubání svalů nebo končetin nebo spontánní pohyby očí.
• Problémy s hlavovými nervy (parézy hlavových nervů):  Kraniální nervy VI a VII jsou často spojeny se syndromem zadní jámy. Šestý hlavový nerv řídí pohyby očí. Problémy s tímto nervem mohou způsobit dvojité vidění a zkřížené oči. Sedmý hlavový nerv je lícní nerv. Poškození tohoto nervu může způsobit paralýzu obličeje. Dítě může slinit nebo mít problémy s mimikou.

Příznaky změn nálady, chování a pocitů

Děti se syndromem zadní jámy jsou často emočně labilní. Mohou naznačovat reakce, jako je smích nebo pláč, které jsou neočekávané nebo nevhodné pro danou situaci. Děti mohou být náladové nebo mít problém zůstat v klidu. Někdy se děti mohou zdát odtažité nebo nereagující. Časté jsou také podrážděnost, deprese , úzkost a nepozornost. Mohou se také objevit problémy se spánkem, včetně změn ve spánkových vzorcích nebo hodinách.

Mohou se objevit i problémy se spánkem

Některé děti se syndromem zadní jámy mají změny ve způsobu, jakým reagují na pocity, jako je dotyk, světlo, zvuk nebo pohyb. Mohou je obtěžovat věci kolem nich, které nevyvolaly předchozí reakci.

Tyto změny mohou omezit schopnost nebo touhu dítěte účastnit se hry, každodenních činností nebo rehabilitace.

Kognitivní efekty

Děti se syndromem zadní jámy často vykazují snížené kognitivní funkce, včetně problémů s koncentrací, pozorností, rychlostí zpracování a pamětí. Mohou vykonávat úkoly pomaleji a mít potíže s organizací a plánováním. Děti mohou být méně schopné řešit problémy a sdělovat své nápady. Pravděpodobně do určité míry existuje snížená kognitivní funkce. Je však obtížné zjistit, zda je příčinou symptomů syndrom zadní jámy nebo kognitivní pozdní účinky související s nádorem nebo léčbou.

Příznaky syndromu zadní jámy jsou komplexní a často spolu souvisí. Děti mohou být například rozrušené a frustrované, když nemohou komunikovat. Poruchy řeči a řeči mohou mít řadu příčin, včetně svalové slabosti, ztráty koordinace a kognitivních poruch. Navíc pacienti, kteří pokračují v léčbě rakoviny, mohou způsobit další problémy, zhoršit příznaky nebo zpozdit zotavení. Je však důležité vědět, že u většiny pacientů dochází v průběhu času k výraznému zlepšení symptomů a stávají se nezávislými v činnostech každodenního života.

Dobrá podpůrná péče a povzbuzení mohou pomoci podpořit nejlepší možné zotavení.