Thalassemi - hemolytisk anemi orsakar många allvarliga konsekvenser. Hemoglobinelektrofores är ett viktigt test för att ställa diagnosen talassemi. Men inte alla eller patienter med denna sjukdom förstår innebörden av hemoglobinelektrofores.
Hemoglobinelektroforestest för att bestämma den normala eller onormala hemoglobinsammansättningen i blodet och hur mycket som ska nås. För att bättre förstå innebörden av detta hemoglobinelektroforestest, låt oss enFamilyToday-blogg förtydliga begreppet hemoglobinelektrofores i artikeln nedan.
Vad är hemoglobinelektrofores?
Hemoglobin, även känt som Hemoglobin (Hb), är ett komplext protein som innehåller två komponenter, Hem och Globin, som finns i röda blodkroppar och ansvarar för att transportera O2 från lungorna genom cirkulationen till organen i kroppen. transporterar CO2 från organen tillbaka till lungorna och utsöndras till omgivningen.
Hemoglobin är en makromolekyl som utgör 33 % av vikten av röda blodkroppar och har en speciell struktur av Fe + joner som hjälper till att separera O2-molekyler från luftblandningen utanför när den andas in i lungorna. Varje hemoglobin kan bära 4 molekyler O2 och varje röd blodkropp innehåller upp till 300 miljoner hemoglobin, så med varje återgång till lungorna kan en röd blodkropp bära 1,2 miljarder molekyler O2.
Om hemoglobinet i röda blodkroppar är normalt kommer de att transportera och frigöra den maximala mängden O2. Omvänt, om hemoglobin är onormalt, är förmågan att transportera O2 begränsad vilket leder till brist på O2 till organ och muskelvävnad.
Enligt studier beror mängden hemoglobin i människokroppen på ålder, kön, etnicitet, geografi... Normalt är den normala hemoglobinnivån hos män ca 130 - 170 g/L, medan gränsen hos kvinnor ligger inom intervallet på 120 - 150 g/L.
Hemoglobinelektrofores, även känd som hemoglobinelektrofores, är ett test för att utvärdera sammansättningen och andelen hemoglobin i blodet är normal eller onormal. Denna typ av test är värdefull vid diagnos och screening av hemoglobinopatier.
Hemoglobin är en viktig komponent i röda blodkroppar
Indikationer för hemoglobinelektrofores
Hemoglobinelektrofores är indicerat i följande fall:
- Används för att utvärdera oförklarlig anemi eller autoimmun hemolys.
- Mikrocytisk anemi är inte associerad med järnbrist, kronisk sjukdom eller blyförgiftning.
- Resultaten av den totala analysen av perifera blodkroppar visade minskade Hb-, MCV- och MCH-värden. Eller onormal form av röda blodkroppar när man gör ett perifert blodutstryk (halvmåne, hypokroma röda blodkroppar, ellips, täckform, tårdroppe...).
- Anemi misstänkt på grund av onormalt hemoglobin.
- Genetiska faktorer: Familj, släktingar har sjukdomar relaterade till hemoglobinavvikelser såsom sicklecellssjukdom, Thalassemia sjukdom , etc.
- Gör några screeningtester med resultat av omedelbara röda blodkroppar, HbH, HbE... positiva.
- Hälsokontroll före äktenskapet: Om en eller båda av er bär på Thalassemi-genen, bör du gå till en vårdgivare för råd innan du blir gravid. Samtidigt ska fostret göra fostervattenprov för prenatal testning.
Par bör screenas för blödarsjuka före äktenskapet
Betydelse av hemoglobinelektroforestest
För närvarande finns det många metoder för hemoglobinelektrofores såsom: cellulosaacetatpapperselektrofores i alkaliskt pH-medium, sur elektrofores på agar, isoelektrisk elektrofores på agarosgel eller polyakrylamidgel och elektrofores genom högtrycksvätskekromatografi eller kapillärelektrofores.
Hemoglobinelektroforestestet visar om hemoglobinvärdena är normala eller onormala. Kombinerat med andra subkliniska indikationer så att läkare kan ge diagnos, råd och behandling till patienter.
Normala hemoglobintyper
Hemoglobin A (HbA): Denna typ av hemoglobin är vanligt hos vuxna. I vissa hemoglobinrelaterade sjukdomar som t.ex. talassemi visar minskade HbA-nivåer och ökade HbF-nivåer.
Hemoglobin F (Fetalt Hemoglobin - HbF): Detta är den typ av fosterhemoglobin som finns hos foster och nyfödda. Under den korta tiden efter födseln produceras en liten mängd HbF för att ersätta HbA under en kort tid, varefter kroppen gradvis syntetiserar HbA för att ersätta HbF. I vissa sjukdomar som sicklecellssjukdom, leukemi, aplastisk anemi... har patientens röda blodkroppar förhöjda HbF-nivåer och har många onormala röda blodkroppar.
Hemoglobin A2: Denna typ av hemoglobin finns hos vuxna i små mängder.
Onormala hemoglobintyper
Hemoglobin S (HbS): Detta är den typ av hemoglobin som uppstår vid sicklecellssjukdom .
Hemoglobin C (HbC): O2-bärförmågan för denna typ av hemoglobin är låg och detta är ofta orsaken till autoimmun hemolytisk sjukdom (hemolytisk anemi). Sicklecellssjukdom är allvarligare än denna sjukdom.
Hemoglobin E (HbE): Människor med rötter i Sydostasien kommer att ha denna typ av hemoglobin.
Hemoglobin D (HbD): HbD är vanligtvis närvarande vid sicklecellssjukdom...
Screening för talassemi
Baserat på den genomsnittliga erytrocytvolymen (MCV) och den genomsnittliga hemoglobinhalten i röda blodkroppar (MCH) är två indikatorer som hjälper läkare att ha initial information att tvivla på möjligheten att personen som gör testet har genen medfödd hemolytisk sjukdom eller inte.
Hemoglobinelektrofores spelar en viktig roll vid screening för hemolytisk anemi
När båda dessa indikatorer reduceras, för att utesluta andra orsaker och göra en prognos, kommer läkaren att basera sig på testresultaten av MCV, MCHC och hemoglobinelektrofores. Därifrån ställde läkaren en diagnos om patienten hade talassemi.
Alfa-thalassemia sjukdom
Detta är en sjukdom som orsakas av en mutation i genen som reglerar syntesen av alfa-globinkedjan på kromosom XXVI, vilket gör att alfakedjesyntesen blir ineffektiv eller går förlorad.
Normalt, i en frisk människokropp, är hemoglobin A en typ av Hb som huvudsakligen består av 2 alfa-globinkedjor och 2 beta-globinkedjor. I vilken en alfa-globinkedja är uppbyggd av 4 gener, 2 alfa 1-gener och 2 geler alfa 2. Samtidigt beror mängden alfa-globinkedja som syntetiseras på antalet aktiva alfagener. Därför löper personer med färre aktiva gener större risk att utveckla alfa-thalassemi.
Beta-thalassemia sjukdom
Beta-talassemi är en ärftlig blodsjukdom som kännetecknas av en minskning eller frånvaro av syntes av beta-globinkedjor. Detta leder till en minskning av det normala hemoglobinet i röda blodkroppar, vilket minskar mängden och kvaliteten på röda blodkroppar som leder till anemi.
Beta-talassemi sjukdom är indelad i följande grader:
- Beta-thalassemia major: Dessa är patienter med svår anemi.
- Måttlig beta-talassemi.
- Beta-thalassemi minor.
- Normala människor bär på beta-talassemigenen.
Förhoppningsvis har informationen i artikeln ovan hjälpt läsarna att förstå begreppet hemoglobinelektrofores och innebörden av hemoglobinelektroforestest. Samtidigt förstår vikten av screening för medfödd hemolytisk sjukdom för att välja välrenommerade medicinska anläggningar för att utföra hemoglobinelektroforestest.