Aké sú príznaky syndrómu zadnej jamy?

Tiež známy ako: cerebelárna fascia, cerebelárny syndróm mute, syndróm cerebelárneho kognitívneho vplyvu, prechodné cerebelárne stlmenie, stlmenie a dysfunkcia.

Syndróm zadnej jamky alebo cerebelárne umlčanie je stav, ktorý sa niekedy vyvinie po operácii na odstránenie mozgového nádoru v oblasti zadnej jamky mozgu. Zadná jamka je oblasť blízko základne lebky, ktorá obsahuje mozoček a mozgový kmeň.

Syndróm posterior fossa je súbor symptómov, ktoré zahŕňajú rečové, motorické, emocionálne, behaviorálne a/alebo kognitívne zmeny.

Zadná jamka je oblasť v blízkosti spodnej časti lebky, ktorá obsahuje mozoček a mozgový kmeň

Príznaky v reči, jazyku a prehĺtaní

• Strata hlasu (stlmenie) :  Niektoré deti úplne stratia hlas. Iné deti môžu povedať pár slov alebo povedať veľmi krátke frázy. Táto strata hlasu sa zvyčajne vyskytuje 1-2 dni po operácii. U väčšiny detí sa reč vráti v priebehu niekoľkých nasledujúcich týždňov alebo mesiacov, ale môžu existovať určité pretrvávajúce poruchy. Pretože toto je kľúčová črta tohto stavu, syndróm zadnej jamy je tiež známy ako cerebelárna nemosť.
• Problémy s hlasom spôsobené svalovou slabosťou alebo slabou kontrolou svalov (dysfágia):  Mnoho detí so syndrómom zadnej jamky má problémy s rečou, pretože majú ťažkosti s ovládaním svalov úst, jazyka a strechy úst a hlasiviek. Reč môže byť ťažko zrozumiteľná pre pomalú rýchlosť reči, pomalú reč, problémy s výstupom zvuku alebo problémy s hlasitosťou, tónom alebo zafarbením.
• Problémy s hlasom spôsobené poškodením mozgových dráh, ktoré riadia pohyby potrebné pre reč (koordináciu) :  Niektoré deti majú problém povedať, čo chcú povedať správne. Môžu mať problémy s koordináciou pohybov úst, aby hovorili alebo dôsledne povedali cieľový zvuk alebo slovo. Môžu mať tiež problémy s autonómnym pohybom úst. Napríklad deti nemusia byť schopné otvoriť ústa alebo sa usmiať na povel. Môžu však zívať ako reflex alebo sa smiať.
• Problémy s prehĺtaním (dysfágia) :  Deti nemusia byť schopné ovládať svaly používané na prehĺtanie. To si môže vyžadovať zmeny v stravovaní, používanie špecializovaných zariadení alebo stratégií alebo dokonca kŕmenie katétrom, kým sa problém nezlepší.

Deti nemusia byť schopné ovládať svaly používané na prehĺtanie

Symptómy svalového tonusu, motorickej kontroly a pohybu

• Nedostatok vôľových pohybov (strata koordinácie) :  Spočiatku bude mať väčšina detí ťažkosti, keď ich niekto požiada, aby chodili (mimovoľné pohyby). Môžu sa však objaviť spontánne alebo mimovoľné pohyby, ako je zívanie alebo grimasy. Vďaka tomu sa môžu ruky a nohy zdať slabšie ako zvyčajne. Problémy so svalovou koordináciou sa prejavia až vtedy, keď sa ataxia zlepší a vrátia sa autonómne pohyby.
• Problémy s kontrolou pohybu (motorická ataxia) :  Pri syndróme zadnej jamky sa objavujú rôzne problémy s pohybom, rovnováhou a svalovou koordináciou. Deti môžu mať problémy s veľkými pohybmi, ako aj s jemnou motorikou. Znížená koordinácia ruka-oko, manipulácia s malými predmetmi a neistá chôdza sa prejavia, keď sa dieťa zlepšuje. Rôzne stupne týchto problémov budú pretrvávať u väčšiny detí so syndrómom zadnej jamky. V počiatočných štádiách syndrómu zadnej jamy je kontrola čriev a močového mechúra u väčšiny detí narušená, hoci tieto funkcie sa zvyčajne okamžite zlepšia.
• Slabosť na jednej strane tela (hemiplégia) :  Niektoré deti môžu mať slabosť na jednej alebo oboch stranách tela.
• Zmeny svalového tonusu (znížený svalový tonus alebo zvýšený svalový tonus) :  svalový tonus je rovnováha svalového napätia, keď je sval v pokoji, znížený svalový tonus môže viesť k mäkkým a neschopným svalom.schopnosť ovládať držanie tela alebo sedieť vzpriamene. Zvyšuje svalový tonus, čo spôsobuje nadmerné napínanie svalov.
• Spontánne pohyby:  U niektorých detí sa môžu vyvinúť spontánne pohyby. Môže ísť o chvenie, náhle trhanie svalov alebo končatín alebo spontánne pohyby očí.
• Problémy s hlavovými nervami (obrna hlavových nervov):  Kraniálne nervy VI a VII sú často spojené so syndrómom zadnej jamky. Šiesty hlavový nerv riadi pohyby očí. Problémy s týmto nervom môžu spôsobiť dvojité videnie a prekrížené oči. Siedmy hlavový nerv je tvárový nerv. Poškodenie tohto nervu môže spôsobiť paralýzu tváre. Dieťa môže slintať alebo mať problémy s mimikou.

Príznaky zmien nálady, správania a pocitov

Deti so syndrómom posterior fossa sú často emocionálne nestabilné. Môžu naznačovať reakcie, ako je smiech alebo plač, ktoré sú neočakávané alebo nevhodné pre danú situáciu. Deti môžu byť náladové alebo mať problém udržať pokoj. Niekedy sa deti môžu zdať uzavreté alebo nereagujúce. Časté sú aj podráždenosť, depresia , úzkosť a nepozornosť. Môžu sa vyskytnúť aj problémy so spánkom vrátane zmien spánkových vzorcov alebo hodín.

Môžu sa vyskytnúť aj problémy so spánkom

Niektoré deti so syndrómom posterior fossa majú zmeny v spôsobe, akým reagujú na pocity, ako sú dotyk, svetlo, zvuk alebo pohyb. Môžu im prekážať veci okolo nich, ktoré nevyvolali predchádzajúcu reakciu.

Tieto zmeny môžu obmedziť schopnosť alebo túžbu dieťaťa zúčastniť sa hry, denných aktivít alebo rehabilitácie.

Kognitívne účinky

Deti so syndrómom posterior fossa často vykazujú zníženú kognitívnu funkciu, vrátane problémov s koncentráciou, pozornosťou, rýchlosťou spracovania a pamäťou. Môžu vykonávať úlohy pomalšie a majú problémy s organizovaním a plánovaním. Deti môžu byť horšie schopné riešiť problémy a komunikovať svoje nápady. Do určitej miery pravdepodobne existuje znížená kognitívna funkcia. Je však ťažké zistiť, či príčinou symptómov je syndróm zadnej jamy alebo neskoré kognitívne účinky súvisiace s nádorom alebo liečbou.

Príznaky syndrómu zadnej jamy sú komplexné a často spolu súvisia. Napríklad deti môžu byť rozrušené a frustrované, keď nemôžu komunikovať. Poruchy reči a jazyka môžu mať množstvo príčin, vrátane svalovej slabosti, straty koordinácie a kognitívnych porúch. Okrem toho pacienti, ktorí pokračujú v liečbe rakoviny, môžu spôsobiť ďalšie problémy, zhoršiť symptómy alebo oddialiť zotavenie. Je však dôležité vedieť, že u väčšiny pacientov po čase dochádza k výraznému zlepšeniu symptómov a stávajú sa nezávislými v aktivitách každodenného života.

Dobrá podporná starostlivosť a povzbudenie môžu pomôcť podporiť čo najlepšie zotavenie.