Introduksjon og statistikk om pediatrisk non-Hodgkin lymfom

Pediatrisk non-Hodgkin lymfom er navnet på en gruppe maligniteter i immunsystemet som har sin opprinnelse i cellene i ekstracellulært lymfoid vev.

Non-Hodgkin- lymfom hos barn er en av kreftformene som har vært økende de siste årene. Dette er en ondartet blodsykdom som har evnen til å effektivt behandle, med høy grad av remisjon og forlengelse av overlevelse dersom pasienten følger behandlingen.

Hva er pediatrisk non-Hodgkin lymfom?

Non-Hodgkin lymfom (Non Hodgkin lymfom eller ondartet non-Hodgkin lymfom, NHL) er en gruppe maligniteter av lymfoid vev, sykdommen kan manifestere seg i lymfeknuter eller ekstranodal. Det er en av de tredje vanligste og vanligste kreftformene hos barn, etter akutt leukemi og svulster i sentralnervesystemet. Non-Hodgkin lymfom står for en høy rate hos barn under 15 år, så det kalles pediatrisk non-Hodgkin lymfom.

Hva er non-Hodgkin-lymfom hos barn?

Non-Hodgkin lymfom er lymfom som har sin opprinnelse i lymfesystemet. Lymfesystemet er nettverket som bekjemper sykdom som sprer seg i hele kroppen din. Ved non-Hodgkin lymfom utvikles svulster fra lymfocytter - en type blodceller som er hvite blodceller. Denne cellen kan finnes i lymfeknuter, milt og andre organer i immunsystemet.

Det er på grunn av disse egenskapene at non-Hodgkin lymfom kan starte i alle deler av kroppen og kan spre seg til ethvert organ i kroppen. Det finnes mange typer non-Hodgkin-lymfom, men de vanligste er diffust B-celle lymfom og follikulært lymfom.

Lymfesystemet

Lymfesystemet består av mange små rør som når alle deler av kroppen. Lymfesystemet bærer lymfe, som er en klar væske som inneholder lymfocytter. Lymfocytter er en del av immunsystemet vårt, også kjent som hvite blodceller. Det hjelper med å bekjempe patogener i kroppen. B-lymfocytter (B-celler) lager antistoffer mot bakterier. T-lymfocytter (T-celler) ødelegger virus og fremmede celler og aktiverer B-celler for å produsere antistoffer.

Grupper av små bønneformede organer kalt lymfeknuter er lokalisert i hele kroppen og på forskjellige steder i lymfesystemet. Lymfeknuter er hovedsakelig konsentrert i nakken, brystet, armhulene, magen, bekkenet og lysken.

Andre deler av lymfesystemet inkluderer mandlene, thymus, milt og benmarg.

• Mandlene sitter i halsen.
• Thymus er et organ som ligger bak brystbenet.
• Milten, som er involvert i produksjonen av lymfocytter og filtrerer blodet, er plassert på øvre venstre side av magen.
• Benmarg er det svampaktige røde vevet inne i bein som produserer hvite blodceller, som er infeksjonsbekjempende celler. Benmargen produserer også røde blodceller som hjelper til med å frakte oksygen rundt i kroppen og blodplater som bidrar til å danne blodpropp.

Non-Hodgkins lymfom

Non-Hodgkins lymfom

Non-Hodgkin lymfom (NHL) er et begrep som refererer til en gruppe av mange forskjellige typer lymfom. Lymfom er en kreft i lymfesystemet som begynner når friske celler i lymfesystemet muterer og vokser ut av kontroll, og danner en svulst. I tillegg kan lymfom også dannes utenfor lymfesystemet, også kalt ekstranodal, som er vanlig hos barn.

Fordi lymfatisk vev finnes i så mange deler av kroppen, kan non-Hodgkin lymfom oppstå nesten hvor som helst og kan spre seg til nesten alle organer i kroppen. Det dannes vanligvis i lymfeknuter, lever eller milt, men kan også involvere magen, tarmen, huden, skjoldbruskkjertelen eller andre deler av kroppen.

Statistikk over antall barn diagnostisert med non-Hodgkin lymfom

Nedenfor er antall barn og ungdom diagnostisert med non-Hodgkin lymfom hvert år og totale overlevelsesrater. Imidlertid avhenger overlevelsesraten av en rekke andre faktorer. 

Non-Hodgkin lymfom utgjør omtrent 3 % av alle krefttilfeller i barndommen. Det er mest vanlig hos ungdom mellom 15 og 19 år. Det er uvanlig hos barn under 5 år.

Sykdommen er mer vanlig hos gutter enn jenter ved 3:1. Forekomsten varierer fra 10 % til 13 % av barnekrefttilfellene, med anslagsvis 1 av 40 000 barn. I Vietnam utgjorde ondartet lymfom 13,9 % av barnekrefttilfellene (2001 – 2004). 

5-års overlevelse er prosentandelen av barn som lever i minst 5 år etter at kreft er funnet. 5-års overlevelsesraten for barn med non-Hodgkin lymfom er 98 %.

Statistikk over overlevelsesrater for barn og ungdom med non-Hodgkin lymfom er kun anslag. Dette anslaget er utledet fra årlige data om antall barn og unge med denne typen kreft i USA. I tillegg vil eksperter hvert 5. år re-statistikk denne frekvensen én gang.

Derfor vil estimater sannsynligvis ikke indikere hvilken diagnostisk eller terapeutisk tilnærming som er bedre over en periode på mindre enn 5 år. Foreldre bør diskutere videre med barnets lege hvis de har spørsmål om informasjonen ovenfor.

Typer non-Hodgkin-lymfom i barndommen

Det er 3 hovedtyper av non-Hodgkin lymfom hos barn. Disse typene identifiseres ved å se på cellene under et mikroskop.

Burkitt lymfom

En type B-celle lymfom som vanligvis påvirker benmargen og sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg). Burkitt lymfom er en av de raskest voksende kreftformene. Det utvikler seg vanligvis i magen og kan spre seg til andre organer, inkludert hjernen. Burkitt lymfom utgjør omtrent 40 % av pediatriske non-Hodgkin lymfomer i USA.

Typer non-Hodgkin-lymfom i barndommen

Storcellet lymfom (LCL)

LCL står for omtrent 25 % av pediatriske non-Hodgkin lymfomer. LCL kan oppstå i halsen, magen, lymfevevet i nakken eller nær thymus. LCL-er er delt inn i forskjellige undergrupper. De vanligste subtypene av LCL inkluderer storcellet B-celle lymfom (15 %) som utvikler seg fra B-celler og aplastisk storcellet lymfom (ALCL; 10 %) som ofte utvikler seg fra svært få T-celler når de utvikler seg fra B-celler.

Lymfoblastom (LBL)

LBL står for omtrent 30 % av alle non-Hodgkin-lymfomer i barndommen. Den utvikler seg vanligvis i lymfeknutene i brystområdet (mediastinum) bak brystbeinet (nær thymus) og kan spre seg til overflaten av hjernen, benmargen, andre lymfeknuter og vevet som dekker hjertet og lungene.

Når det er mistanke om NHL, kan en rask, enkel og muligens definitiv diagnose først stilles, for eksempel et benmargsutstryk, undersøkelse av tumorceller i kroppsvæsker og rettidig patologisk biopsi hvis diagnosen er uklart.