Mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1)

Mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1) je dědičné onemocnění zahrnující nádory endokrinních žláz (produkujících hormony).

MEN 1 je primárně spojen s hyperplazií nebo příležitostně adenomy primárního příštítného tělíska (způsobující hyperparatyreoidismus) a nádory ostrůvkových buněk a/nebo hypofýzy.

Co je mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 ( MEN1)?

Mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1) je dědičné onemocnění zahrnující nádory endokrinních žláz (produkujících hormony). Původně byl MEN1 také známý jako Wernerův syndrom. Nejčastější nádory u MEN1 pocházejí z příštítných tělísek, buněk pankreatických ostrůvků a hypofýzy. Mezi další endokrinní nádory patří nádory kůry nadledvin, neuroendokrinní nádory (dříve nazývané karcinoidní nádory) a vzácně feochromocytomy a také nádory v jiných částech trávicího systému.

Neendokrinní nádory se také nacházejí u MEN1, včetně:

  • Angiofibrom obličeje je nádor cév a vazivové tkáně.
  • Buněčné nádory produkující kolagen (kolagenomy), což jsou světle růžové nádory na kůži.
  • Lipom (lipom).
  • Leiomyom (leiomyom).
  • meningiom, což je nádor z tkáně nervového systému; nepopulární.
  • ependymom, což je nádor tkáně nervového systému; nepopulární.

Mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1) Neendokrinní meningeomy se také nacházejí u MEN1.

Většina nádorů u lidí s MEN1 je benigních (nezhoubných). Avšak asi 1 ze 3 pankreatických neuroendokrinních nádorů a mediastinálních neuroendokrinních nádorů je maligních, což znamená, že se mohou rozšířit do dalších orgánů těla. Tyto nádory mohou produkovat velké množství hormonů, které způsobují zdravotní problémy, včetně zvýšené produkce hormonů:

  • Prolaktin, abnormální tvorba mléka mléčných žláz, ztráta menstruace u žen a snížená produkce testosteronu u mužů.
  • Růstový hormon, který způsobuje nadměrný růst čelisti a dalších měkkých tkání.
  • adrenokortikotropní hormon, který způsobuje nadměrnou produkci kortizolu v nadledvinách.
  • Gastrin, který způsobuje žaludeční vředy.
  • Glukagon, který způsobuje cukrovku a kožní vyrážky.
  • Vasoaktivní střevní peptid (VIP), produkovaný neuroendokrinním nádorem pankreatu, způsobuje intenzivní vodnatý průjem.
  • Parathormon, produkovaný nádory příštítných tělísek, způsobuje hyperkalcémii (hyperkalcémii) a ledvinové kameny.

Co způsobuje onemocnění MEN1?

MEN1 je dědičný stav, což znamená, že riziko rakoviny a další rysy MEN1 se mohou v rodině předávat z jedné generace na druhou. Geny související s MEN1 jsou také označovány jako  MEN1 . Mutace v  genu MEN1  zvyšují riziko endokrinních nádorů a dalších příznaků MEN1. Více než 90 % nositelů genové mutace  MEN1  bude vykazovat 1 nebo více příznaků MEN1. Malé procento lidí není nositelem  mutace genu MEN1 bylo zjištěno, že nesou mutace v zárodečných buňkách (mutace ve vejcích nebo spermiích a zděděné v DNA všech buněk), ovlivňující inhibitory cyklin-dependentní kinázy, CDKI). Jsou to proteiny, které regulují buněčný růst a dělení. Pokračuje výzkum s cílem dozvědět se více o MEN1.

Jak se dědí MEN1?

Normálně má každá buňka 2 kopie každého genu: 1 kopii zděděnou od matky a 1 kopii zděděnou od otce. MEN1 je autozomálně dominantní onemocnění, což znamená, že k manifestaci onemocnění stačí mutace v 1 kopii genu. Pokud je zděděna 1 kopie genu s mutací, gen se stává dominantním a může vykazovat znaky onemocnění MEN1. Rodič s MEN1 může svému dítěti předat 1 kopii normálního genu nebo 1 kopii mutovaného genu. Pokud je však genetický test rodiče negativní, riziko pro sourozence se výrazně snižuje, ale jeho riziko může být stále vyšší než průměr.

Budoucí rodiče, kteří jsou nositeli mutovaného genu, když se rozhodují mít děti, zvyšují riziko tohoto dědičného rakovinového syndromu. Pro více informací si promluvte s odborníkem na plodnost na vaší klinice.

Je MEN1 běžný?

Odhaduje se, že 1 z 30 000 lidí má MEN1. Asi 10 % lidí s MEN1 nemá žádnou rodinnou anamnézu onemocnění; nesou nové mutace v  genu MEN1  .

Jak diagnostikovat MEN1?

Myslete na MEN1, když má člověk alespoň 2 z níže uvedených nejčastějších nádorů:

  • nádor příštítných tělísek;
  • Pankreatický neuroendokrinní nádor;
  • Nádor hypofýzy.

Pokud má osoba v rodinné anamnéze MEN1, mělo by být podezření na onemocnění MEN1, pokud má tato osoba nádor příštítných tělísek, pankreatu nebo hypofýzy. Genetické testování může detekovat mutace v  genu MEN1  u lidí s podezřením na MEN1. Mutace genu MEN1 lze detekovat   asi u 80 % až 90 % rodin s diagnózou MEN1. Mutace genu  MEN1  jsou přítomny u 65 % lidí se 2 nebo více nádory souvisejícími s MEN1, ale bez rodinné anamnézy MEN1.

Mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1) Nádory hypofýzy jsou běžné nádory

Odhadnout riziko rakoviny u onemocnění MEN1?

Asi jedna třetina pankreatických neuroendokrinních nádorů je maligních. Rakovina nejčastěji metastázuje do jater. Malé procento mediastinálních neuroendokrinních nádorů je maligních a rozšířilo se do místních (blízkých) lymfatických uzlin nebo metastázovalo do jater, plic nebo jiných míst.

Jaké možnosti screeningu jsou potřebné pro pacienty s MEN1?

Screeningy pro pacienty s MEN1 nebo s podezřením na MEN1 zahrnují:

Genetické testování

  • Genetické testování je zvažováno u dětí nebo mladých dospělých s rodinnou anamnézou MEN1. Níže je popsána identifikace mutace genu  MEN1  k určení, zda provést screeningové testy. Děti s rodinnou anamnézou MEN1 a genetickým testováním nevykazujícím žádnou mutaci  MEN1  (očekávané u 50 % dětí narozených někomu s MEN1) nemusí níže popsané screeningové testy potřebovat.

Diagnostický test

  • Rutinní krevní testy každé 1–3 roky, kvantifikující prolaktin, inzulinu podobný růstový faktor 1 (IGF-1), krevní cukr nalačno, inzulín a proinzulin, počínaje 5–10 lety.
  • Test na hladinu ionizovaného vápníku nebo hladinu vápníku korigovanou na albumin ročně, počínaje 8. rokem života
  • Rutinní krevní testy na lačno, gastrin nalačno, pankreatický polypeptid nalačno (PP), pankreatický polypeptid nalačno a postprandiální pankreatický polypeptid, glukagon a vazoaktivní střevní peptid nalačno (VIP) se zahajují od 20 let.
  • Magnetická rezonance (MRI) mozku každé 3 až 5 let, počínaje 5 až 10 lety věku, nebo kdykoli výsledky krevních testů ukazují abnormální hladiny prolaktinu nebo inzulínu podobného růstového faktoru (inzulínu podobný růstový faktor 1, IGF- 1).
  • MRI nebo počítačová tomografie (CT) hrudníku a břicha každé 2 až 4 roky, počínaje ve věku 20 let nebo když jsou hladiny gastrinu, PP nebo VIP v krvi abnormální.

Doporučení ohledně screeningu se mohou v průběhu času měnit, protože se vyvíjejí nové technologie a o MEN1 se ví více. Chcete-li vybrat vhodný screeningový test, musíte si promluvit se svým lékařem.

Mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1) Zobrazování mozku magnetickou rezonancí (MRI) každých 3–5 let, počínaje 5–10 lety

Jaká je léčba endokrinních nádorů?

Většina těchto nádorů je léčena chirurgickým zákrokem nebo léky, které zastavují růst nebo účinky nádoru. Většina nádorů příštítných tělísek je benigních, takže chirurgickou resekci lze provést, když jsou hladiny vápníku korigované na albumin vyšší než 12 mg/dl, když jsou známky významného úbytku kostní hmoty, známky poškození ledvin nebo známky poškození ledvin. Odstranění pankreatických neuroendokrinních nádorů představuje terapeutickou výzvu. Slinivka břišní se podílí nejen na normálním trávení, ale také pomáhá regulovat hladinu glukózy v krvi produkcí inzulínu.

Odstranění slinivky břišní způsobí cukrovku (jedná se o onemocnění způsobující vážné komplikace) a nutnost doplňovat pankreatické enzymy pro zajištění trávicí funkce. Lékaři musí vyvážit přínosy pankreatektomie u lidí s MEN1, jako je prevence růstu rakoviny, a riziko cukrovky. Pacienti s pankreatickými neuroendokrinními nádory, které se rozšířily do jater, mohou být léčeni analogem somatostatinu (analog somatostatinu) nebo lékem, který moduluje signalizaci buněk pankreatických ostrůvků, everolimem. Jiné neuroendokrinní nádory jsou obvykle odstraněny chirurgicky a mohou být použity jiné způsoby léčby.

Nádory hypofýzy produkující prolaktin se léčí agonisty dopaminu (agonisty dopaminu), které napodobují účinek dopaminu (dopamin se přirozeně tvoří v mozku). Nádory, které produkují růstový hormon, adrenokortikotropní hormon, nebo ty, které nefungují, se obvykle léčí chirurgicky. Nádory, které vylučují příliš mnoho růstového hormonu, pokud nejsou léčitelné chirurgicky, mohou být úspěšně léčeny 2 hormonálními terapiemi, za použití analogů somatostatinu (analoga somatostatinu) a antagonistů růstového hormonu antagonisty růstového hormonu.


Klesající ženské hormony - Viník, který zlomil rodinné štěstí, nikdo nečekal

Klesající ženské hormony - Viník, který zlomil rodinné štěstí, nikdo nečekal

Ženy s nedostatkem hormonů jsou jako vyschlý strom, neschopný vyrašit a vyrašit. Pokles ženských hormonů neovlivňuje jen krásu, psychiku, ale také posedlost v manželském životě.

Top 5 nejlepších mužských léčivých rostlin k léčbě ženských hormonálních poruch současnosti

Top 5 nejlepších mužských léčivých rostlin k léčbě ženských hormonálních poruch současnosti

Porucha ženských hormonů je onemocnění, které by ženy neměly ignorovat a být subjektivní, protože pokud stav trvá delší dobu, povede to k vysokému riziku gynekologických onemocnění. Proto je použití léčivých rostlin bezpečnou lidovou metodou, kterou by ženy měly odkazovat na léčbu.

Které tablety vitamínu E jsou dobré pro endokrinní systém?

Které tablety vitamínu E jsou dobré pro endokrinní systém?

Jedním z vitamínů, které jsou přirovnávány k „všeléku“ ženských hormonů, je vitamín E. Pokud chcete užívat vitamín E, ale nevíte, který vitamín E je pro hormony dobrý, toto je návrh pro vás.

Jaké jsou příčiny dysfunkce mužských hormonů?

Jaké jsou příčiny dysfunkce mužských hormonů?

Porucha mužských hormonů není nebezpečný stav, ale výrazně ovlivňuje psychologii a každodenní život. Jaké jsou příčiny dysfunkce mužských hormonů? Podívejte se nyní na článek níže!

Tipy, jak bezpečně a efektivně léčit hormonální akné po porodu

Tipy, jak bezpečně a efektivně léčit hormonální akné po porodu

Poporodní hormonální akné je posedlostí mnoha kojících matek. Ačkoli to není nebezpečné onemocnění, hormonální akné během těhotenství a po porodu způsobuje ztrátu estetiky, takže mnoho žen cítí sebevědomí ohledně svého vzhledu. Maminky, které se učí, jak bezpečně a efektivně léčit hormonální akné po porodu, najdete v tomto článku!

Je L-lysin opravdu dobrý na hormonální akné?

Je L-lysin opravdu dobrý na hormonální akné?

Hormonální akné způsobuje pacientům nejvíce nepohodlí, zejména je činí sebevědomými o svém vlastním vzhledu. Existují návrhy, že L-lysin může být použit k léčbě hormonálního akné. Tak je pravda, pojďme to zjistit s Blog aFamilyToday v článku níže!

Top 6 nejlepších hormonálních léků na akné dnes

Top 6 nejlepších hormonálních léků na akné dnes

Endokrinní akné je stav, se kterým se potýká mnoho žen, jedná se o velmi tvrdohlavý typ akné a je obtížné ho definitivně léčit. Mezi způsoby léčby hormonálního akné je ženský hormonální vyvažovač pro akné považován za nejúčinnější léčbu. Podívejte se na 6 nejlepších hormonálních léků na akné níže a vyberte si pro vás nejvhodnější hormonální léčbu akné!

Ženské hormony vyvažujte pouze každodenním jídlem

Ženské hormony vyvažujte pouze každodenním jídlem

Než začnete přemýšlet o lécích na hormonální rovnováhu, můžete zcela vyvážit ženské hormony každodenními potravinami, zkuste tyto přirozené způsoby.

Je užívání zinku k léčbě hormonálního akné účinné?

Je užívání zinku k léčbě hormonálního akné účinné?

V současné době jsou stále více vyvíjeny a vyráběny přípravky s léčbou akné s nejrůznějšími přísadami, účinnými látkami a způsoby použití. Mezi nimi je způsob užívání zinku k léčbě hormonálního akné. Připojte se na blog aFamilyToday a zjistěte, zda byste měli užívat zinek, pokud máte hormonální akné!

Varovné příznaky nízké hladiny progesteronu?

Varovné příznaky nízké hladiny progesteronu?

Progesteron má roli v regulaci menstruačního cyklu; pomáhají oplodnit vajíčka; chránit plod během těhotenství a podporovat vývoj mléčných žláz během těhotenství,...

Receptura pro účinnou hormonální léčbu akné

Receptura pro účinnou hormonální léčbu akné

Existuje mnoho populárních hormonálních způsobů léčby akné, jedním z nich je použití šťávy. V článku níže vám aFamilyToday Blog poskytne účinné recepty na hormonální šťávu z akné.

Jaké onemocnění je oranžová moč?

Jaké onemocnění je oranžová moč?

Normální moč je čirá nebo tmavě žlutá jako jantarová. Abnormální barva moči může naznačovat řadu zdravotních problémů. Oranžová moč může být způsobena některými onemocněními jater, žlučových cest, močových cest...

Je pupalkový olej účinný na hormonální akné?

Je pupalkový olej účinný na hormonální akné?

V poslední době si pupalkový olej získává velkou pozornost díky jeho kráse a zdravotním přínosům pro ženy. Kromě toho si mnoho lidí také myslí, že pupalkový olej je velmi dobrý na hormonální akné. Je pupalkový olej účinný na hormonální akné? Podívejte se na článek níže.

Poporodní hormonální poruchy, na co by si ženy měly dát pozor?

Poporodní hormonální poruchy, na co by si ženy měly dát pozor?

Poporodní hormonální nerovnováha je stav, se kterým se potýká mnoho žen. Trvání tohoto stavu bude záviset na stavu každého člověka. Sledujte článek, abyste pochopili více!

Co je endokrinní systém a poruchy endokrinního systému?

Co je endokrinní systém a poruchy endokrinního systému?

Endokrinní systém řídí fungování orgánů v těle. Dysfunkce endokrinních orgánů může vést k mnoha nemocem nebezpečným pro zdraví.

Top 9 potravin pro lidi s hormonálním akné, které pomohou krásné a světlé pleti

Top 9 potravin pro lidi s hormonálním akné, které pomohou krásné a světlé pleti

Hormonální akné je typ akné, ke kterému dochází při hormonálních změnách v těle. V léčbě hormonálního akné hraje výživa mimořádně důležitou roli. Takže jídlo pro lidi s hormonálním akné jak na krásnou, krásnou pleť? Pojďme to zjistit s blogem aFamilyToday!

Jak účinně léčit hormonální akné u mužů

Jak účinně léčit hormonální akné u mužů

Akné bolí nejen ženy, ale i mnoho mužů, kteří s ním mají potíže. U mužů je nejčastěji způsobena hormonálním akné. Připojte se na blog aFamilyToday a dozvíte se o účinné mužské hormonální léčbě akné!

Tipy pro vás 6 jógových cvičení k účinné léčbě hormonálních poruch

Tipy pro vás 6 jógových cvičení k účinné léčbě hormonálních poruch

Jóga je disciplína, která ženám přináší mnoho zdravotních výhod, včetně léčby poruch ženských hormonů. Nejen to, cvičení jógy také pomáhá ženám efektivně zlepšit jejich postavu a pleť, ale vyžaduje vytrvalost cvičícího.

Co je progesteron? Jaká je role progesteronu v těle?

Co je progesteron? Jaká je role progesteronu v těle?

Progesteron je ženský pohlavní hormon, který se tvoří hlavně ve vaječnících po ovulaci. Ten je důležitým hormonem při udržování menstruačního cyklu a zejména při přípravě ženy na těhotenství.

Co byste měli vědět při užívání ženského hormonu Vinafolin

Co byste měli vědět při užívání ženského hormonu Vinafolin

Vinafolin je lék na ženské hormony. Lék je předepisován mnoha lékaři v případech hormonální substituční terapie u postmenopauzálních pacientek, léčbě vazomotorických poruch, prevenci osteoporózy atd.

Proč mě z nočního koupání bolí hlava? Jak se vyhnout?

Proč mě z nočního koupání bolí hlava? Jak se vyhnout?

Často si myslíme, že sprchování před spaním pomůže tělu uvolnit se, uvolnit se a lépe spát. Nevíte však, že noční koupel způsobí bolesti hlavy a povede k mnoha dalším nebezpečným následkům.

Účinky antibiotik na zdraví

Účinky antibiotik na zdraví

Jsou škodlivé účinky antibiotik na zdraví problémem, který vás znepokojuje? Pojďme zjistit odpověď na tento problém v článku níže!

Jaké jsou vedlejší účinky antibiotik na zdraví?

Jaké jsou vedlejší účinky antibiotik na zdraví?

Jaké jsou vedlejší účinky antibiotik? Je to nebezpečné? Dnešní článek vám pomůže dozvědět se o tomto problému. Pojďme to zjistit hned teď!

Přečtěte si o oxidativním stresu, abyste mohli žít zdravěji každý den

Přečtěte si o oxidativním stresu, abyste mohli žít zdravěji každý den

Jste velmi náchylní k oxidativnímu stresu, když je v těle příliš mnoho volných radikálů. Tento stav může způsobit mnoho negativních zdravotních účinků.

Rozlišení typů pleti a vhodná péče

Rozlišení typů pleti a vhodná péče

Naše pokožka obličeje je rozdělena do 4 typů, z nichž každý bude mít jiné vlastnosti a péči. Přečtěte si o běžných typech pleti a o tom, jak o ni správně pečovat doma.

Rada: Měla by se nezhoubná struma operovat?

Rada: Měla by se nezhoubná struma operovat?

Výběr léčebného plánu strumy závisí na mnoha faktorech. Ale u benigní strumy by se neměla dělat operace, aby se nemoc úplně vyléčila?

Pokud máte plané neštovice, můžete je dostat znovu?

Pokud máte plané neštovice, můžete je dostat znovu?

Mnoho lidí se diví, že mají plané neštovice a pak je znovu dostanou? Měl jsi dvakrát plané neštovice? Jak medicína vysvětluje tento problém, prosím!

Jaká je nejlepší dieta pro plané neštovice?

Jaká je nejlepší dieta pro plané neštovice?

Plané neštovice jsou jednou z nejčastějších infekčních chorob. Lidé s planými neštovicemi by měli vědět, co jíst, aby se vyhnuli planým neštovicím, aby se účinně léčili a předešli horšímu stavu onemocnění.

Jaká je dobrá poloha při spánku pro trávicí systém?

Jaká je dobrá poloha při spánku pro trávicí systém?

Abyste se vyhnuli žaludečním problémům, měli byste znát dobré spací polohy pro trávicí systém uvedené v tomto článku.

Co je příčinou horečky dengue? Kdy budu vědět, že jsem se zotavil z horečky dengue?

Co je příčinou horečky dengue? Kdy budu vědět, že jsem se zotavil z horečky dengue?

Horečku dengue přenášejí komáři (vědecký název je Aedes aegypti). Onemocnění postupuje rychle a v každé fázi se projevuje typickými příznaky. Obvykle může být nemoc vyléčena během 7-10 dnů při správné léčbě. Kdy tedy víte, že jste se zotavili z horečky dengue?