Vilka är symtomen på posterior fossa syndrom?

Även känd som: cerebellar fascia, cerebellar mute syndrome, cerebellar cognitive impact syndrome, transient cerebellar muteness, muteness och dysfunktion.

Posterior fossa syndrome , eller cerebellär tystnad, är ett tillstånd som ibland utvecklas efter operation för att avlägsna en hjärntumör i den bakre fossa regionen av hjärnan. Den bakre fossan är ett område nära skallbasen som innehåller lillhjärnan och hjärnstammen.

Posterior fossa syndrom är en samling symtom som inkluderar tal, motoriska, emotionella, beteendemässiga och/eller kognitiva förändringar.

Den bakre fossan är ett område nära skallbasen som innehåller lillhjärnan och hjärnstammen

Symtom i tal, språk och sväljning

• Röstförlust (tyst) :  Vissa barn tappar rösten helt. Andra barn kan säga några ord eller säga mycket korta fraser. Denna röstförlust inträffar vanligtvis 1-2 dagar efter operationen. För de flesta barn återkommer talet under de närmaste veckorna eller månaderna, men det kan finnas några kvarstående funktionsnedsättningar. Eftersom detta är en nyckelfunktion i tillståndet, är posterior fossa-syndrom också känt som cerebellär stumhet.
• Röstproblem orsakade av muskelsvaghet eller dålig muskelkontroll (dysfagi):  Många barn med posterior fossa-syndrom har talproblem eftersom de har svårt att kontrollera musklerna i munnen, tungan och munnen och stämbanden. Tal kan vara svårt att förstå på grund av långsam talhastighet, långsamt tal, problem med ljudutmatning eller problem med volym, ton eller klang.
• Röstproblem orsakade av skador på hjärnans vägar som styr rörelser som behövs för tal (akoordination) :  Vissa barn har problem med att säga vad de vill säga korrekt. . De kan ha problem med att koordinera munrörelser för att tala eller säga målljudet eller ordet konsekvent. De kan också ha problem med att röra munnen självständigt. Till exempel kanske barn inte kan öppna munnen eller le på kommando. Däremot kan de gäspa som en reflex eller skratta.
• Sväljproblem (dysfagi) :  Barn kanske inte kan kontrollera de muskler som används för att svälja. Detta kan kräva kostförändringar, användning av specialiserade anordningar eller strategier, eller till och med katetermatning tills problemet förbättras.

Barn kanske inte kan kontrollera de muskler som används för att svälja

Symtom i muskeltonus, motorisk kontroll och rörelse

• Brist på frivilliga rörelser (förlust av koordination) :  Till en början kommer de flesta barn att ha svårt att bli ombedda att gå (ofrivilliga rörelser). Däremot kan de uppträda spontana eller ofrivilliga rörelser, såsom gäspningar eller grimaser. Detta kan göra att armar och ben verkar svagare än vanligt. Problem med muskelkoordination blir uppenbara först när ataxi förbättras och autonoma rörelser återkommer.
• Rörelsekontrollproblem (motorisk ataxi) :  En mängd problem med rörelse, balans och muskelkoordination förekommer vid posterior fossa-syndrom. Barn kan ha problem med stora rörelser samt finmotorik. Försämrad hand-öga-koordination, hantering av små föremål och ostadig gång blir uppenbara när barnet förbättras. Olika grader av dessa problem kommer att kvarstå hos de flesta barn med posterior fossa syndrom. I de tidiga stadierna av posterior fossa-syndrom är tarm- och urinblåsan försämrad hos de flesta barn, även om dessa funktioner vanligtvis förbättras omedelbart.
• Svaghet på ena sidan av kroppen (hemiplegi) :  Vissa barn kan ha svaghet på ena eller båda sidor av kroppen.
• Förändringar i muskeltonus (minskad muskeltonus eller ökad muskeltonus) :  muskeltonus är balansen mellan muskelspänningar när muskeln är i vila, minskad muskeltonus kan leda till mjuka och oförmåga muskler förmåga att kontrollera hållningen eller sitta upprätt. Ökar muskeltonus, vilket gör att musklerna översträcks.
• Spontana rörelser:  Vissa barn kan utveckla spontana rörelser. Dessa kan inkludera skakningar, plötsliga muskel- eller armryckningar eller spontana ögonrörelser.
• Problem med kranialnerverna (kranialnerverpareser):  Kranialnerver VI och VII är ofta förknippade med posterior fossa-syndrom. Den sjätte kranialnerven styr ögonrörelserna. Problem med denna nerv kan orsaka dubbelseende och korsade ögon. Den sjunde kranialnerven är ansiktsnerven. Skador på denna nerv kan orsaka ansiktsförlamning. Barnet kan salivera eller ha problem med ansiktsuttryck.

Symtom på förändringar i humör, beteende och känslor

Barn med posterior fossa syndrom är ofta känslomässigt instabila. De kan indikera reaktioner, såsom skratt eller gråt, som är oväntade eller olämpliga för situationen. Barn kan vara lynniga eller ha svårt att hålla sig lugna. Ibland kan barn verka tillbakadragna eller inte reagera. Irritabilitet, depression , ångest och ouppmärksamhet är också vanliga. Sömnproblem kan också förekomma, inklusive förändringar i sömnmönster eller timmar.

Sömnproblem kan också förekomma

Vissa barn med posterior fossa-syndrom har förändringar i hur de reagerar på förnimmelser som beröring, ljus, ljud eller rörelse. De kan bli besvärade av saker omkring dem som inte orsakat en tidigare reaktion.

Dessa förändringar kan begränsa barnets förmåga eller önskan att delta i lek, dagliga aktiviteter eller rehabilitering.

Kognitiva effekter

Barn med posterior fossa-syndrom uppvisar ofta nedsatt kognitiv funktion, inklusive problem med koncentration, uppmärksamhet, bearbetningshastighet och minne. De kan utföra uppgifter långsammare och ha svårt att organisera och planera. Barn kan vara mindre kapabla att lösa problem och kommunicera sina idéer. Minskad kognitiv funktion finns sannolikt i viss utsträckning. Det är dock svårt att veta om orsaken till symtomen är posterior fossa syndrom eller kognitiva seneffekter relaterade till tumören eller behandlingen.

Symtomen på posterior fossa syndrom är komplexa och de är ofta relaterade. Till exempel kan barn bli upprörda och frustrerade när de inte kan kommunicera. Tal- och språkstörningar kan ha ett antal orsaker, inklusive muskelsvaghet, förlust av koordination och kognitiv funktionsnedsättning. Dessutom kan patienter som fortsätter att få cancerbehandling orsaka ytterligare problem, förvärra symtomen eller försena tillfrisknandet. Det är dock viktigt att veta att de flesta patienter upplever signifikant förbättring av symtomen över tid och blir självständiga i det dagliga livet.

Bra stödjande vård och uppmuntran kan bidra till att främja bästa möjliga återhämtning.