Allmän information om graft-versus-host-sjukdom orsakad av blodtransfusion

Transfusionsassocierad graft-versus-host-sjukdom (GVHD), som kan vara akut och kronisk, ses också hos patienter med allvarligt immunförsvar.

Transfusionsassocierad graft-versus-host-sjukdom (GVHD) är en allvarlig, ibland livshotande komplikation av en hematopoetisk celltransplantation (vanligen kallad benmärgs- eller stamcellstransplantation).

Transfusionsassocierad graft-versus-host-sjukdom (GVHD) är en allvarlig komplikation av hematopoetisk celltransplantation

Transfusionsassocierad graft-versus-host-sjukdom uppstår när och hur många typer?

GVHD kan uppstå efter allogen transplantation. Det finns två typer av transplantation baserad på hematopoetisk cellkälla: allogen och autolog. Allogen transplantation är när celler från en annan person transplanteras. Autolog transplantation när celler erhålls från patienten.

GVHD uppstår när immunceller från donatorn (transplantatet) känner igen patienten och normala celler och vävnader (värden) som främmande och attackerar dem. Symtom på ett immunsvar beror på vilken del av kroppen som är skadad.

GVHD förekommer hos cirka 20-50 % av patienterna efter transplantation. Det kan uppstå när som helst efter implantation. När den väl inträffar kan transplantat-mot-värd-sjukdom vara svår att behandla och i allvarliga fall vara livshotande.

GVHD har 2 typer:

• Akut: GVHD är akut när sjukdom uppstår inom de första 100 dagarna efter transplantationen. Men det kan hända när som helst. Tecken och symtom involverar vanligtvis huden, mag-tarmkanalen och levern. De inblandade immuncellerna är huvudsakligen T-celler.
• Kronisk: GVHD är kronisk när sjukdom inträffar mer än 100 dagar efter transplantation. Men det kan dyka upp tidigare. Det liknar en autoimmun sjukdom och kan påverka flera organ eller organsystem. Givarens immunsvar involverar främst T-celler och B-celler.

Tecken och symtom på akut GVHD

Tecken och symtom kan variera från mild till svår. De kan inkludera:

• Hud: Utslag, rodnad, blåsor, sår.
• Mag-tarmkanalen: Illamående, kräkningar, aptitlöshet, diarré eller blodig avföring, buksmärtor, låga albuminnivåer, gulsot.
• Lever: Ökade bilirubinnivåer, leverproblem.

Symtom på akut GVHD

Tecken och symtom på kronisk GVHD

Tecken och symtom kan variera från mild till svår. De kan inkludera:

• Hudsymtom: Utslag och klåda, fjällande hud, förlust av hudfläckar, mörkare hud, hårdnande hudstruktur, ärrbildning som kan begränsa rörelser i närliggande leder såsom fingrar;
• Nagelskada eller förlust av naglar;
• Håravfall;
• Styvhet;
• Torrhet och sår i munnen och matstrupen;
• Torra ögon och röda ögon;
• Kvinna: Torrhet i slidan och andra slemhinnor;
• Hane: Förändring i penisstorlek;
• Hosta, andningssvårigheter , väsande andning;
• Inflammation och ärrbildning i lungorna;
• leverskada eller leversvikt;
• Gulsot.

Faroelementen

Riskfaktorer för graft-versus-host-sjukdom inkluderar:

• Graden av matchning mellan givaren och patienten (HLA-komplex);
• Givarens och mottagarens ålder;
• Källa till hematopoetiska celler;
• Individens känslighet.

Förebyggande

Din läkare kommer att vidta åtgärder för att förhindra GVHD:

• Val av donator: Välj en donator som matchar mottagarens HLA.
• Rengöring av donatorceller: Givarceller kan renas för att minska antalet T-celler, i ett försök att undertrycka donatorns immunsvar som orsakar GVHD. Detta kan göras före förflyttning av patienten eller genom att ge patienten vissa mediciner efter transplantationen.
• Immunsuppressiva läkemedel: Patienter kan ta mediciner för att minska donatorns immuncellsaktivitet. Vanligt använda läkemedel inkluderar: ciklosporin, takrolimus, sirolimus, metotrexat, mykofenolatmofetil, cyklofosfamid, antitymocytglobulin (ATG) och alemtuzumab.

Patienter kan ta läkemedel för att minska donatorns immuncellsaktivitet

Vad kan patienter och anhöriga göra?

Patienter och familjer uppmuntras att ta en aktiv roll i att hjälpa till att förebygga GVHD:

• Ta medicin enligt anvisningarna. Det är viktigt att patienten tar medicinen precis som läkaren har ordinerat.
• Se upp för tidiga tecken och symtom. Dessa ändringar kan tyda på GVHD. Sammantaget är GVHD behandlingsbar i sina tidiga skeden. En snabb diagnos kan ge en god prognos.
• Skydda huden mot solen. Solexponering kan utlösa GVHD eller göra det värre. När patienter är ute uppmuntras de att bära en hatt, långärmad skjorta, långbyxor och solskyddsmedel med en SPF på 30 eller högre. Det bästa skyddet är att hålla sig borta från solen.

Diagnos och övervakning av GVHD

Patienterna kommer att övervakas mycket noggrant för tecken på GVHD. Denna process kan innefatta en fysisk undersökning, medicinsk historia, biokemiska tester och avbildningsstudier.

Mer specialiserade tester beror på typen av symtom. Dessa tester kan innefatta att ta ett vävnadsprov genom biopsi, endoskopi, biokemiska tester och bildbehandling.

Behandling av GVHD

Behandlingen syftar till att undertrycka givarens överdrivna immunsvar och modulera mottagarens immunsystem så att det inte angriper normala värdvävnader. Behandlingen kan variera mellan patienterna beroende på deras symtom.

Läkemedel för behandling

Kortikosteroider som metylprednisolon, dexametason och prednison är grundpelarna i behandlingen av GVHD. Läkemedel kan ges intravenöst, oralt, med krämer eller salvor, ögondroppar eller munvatten.

Andra mediciner kan inkludera immunsuppressiva medel (som de som anges ovan i avsnittet Förebyggande), immunterapi och riktad terapi.

Ljusterapi

Ultraviolett (UV) fototerapi och extrakorporeal fototerapi (ECP) är två behandlingar som båda använder ljus för att behandla GVHD.

UV-ljusterapi använder UVB-strålning för att läka hudproblem orsakade av GVHD.

ECP innebär att man samlar in blod och separerar det i röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. De vita blodkropparna behandlas med läkemedel och utsätts för ultraviolett (UV) ljus. Dessa celler, tillsammans med andra blodkroppar, återförs sedan till kroppen. Dessa behandlade celler kan stimulera immunsystemet för att hjälpa till att bekämpa GVHD.