Hva er symptomene på posterior fossa syndrom?

Også kjent som: cerebellar fascia, cerebellar mute syndrome, cerebellar cognitive impact syndrome, transient cerebellar muteness, muteness og dysfunction.

Posterior fossa-syndrom , eller cerebellar silencing, er en tilstand som noen ganger utvikler seg etter operasjon for å fjerne en hjernesvulst i den bakre fossa-regionen av hjernen. Bakre fossa er et område nær bunnen av hodeskallen som inneholder lillehjernen og hjernestammen.

Posterior fossa syndrom er en samling av symptomer som inkluderer tale, motoriske, emosjonelle, atferdsmessige og/eller kognitive endringer.

Bakre fossa er et område nær bunnen av hodeskallen som inneholder lillehjernen og hjernestammen

Symptomer i tale, språk og svelging

• Stemmetap (dempet) :  Noen barn mister stemmen helt. Andre barn kan si noen få ord eller si veldig korte setninger. Dette tapet av stemmen oppstår vanligvis 1-2 dager etter operasjonen. For de fleste barn kommer talen tilbake i løpet av de neste ukene eller månedene, men det kan være noen langvarige svekkelser. Fordi dette er et sentralt trekk ved tilstanden, er posterior fossa-syndrom også kjent som cerebellar stumhet.
• Stemmeproblemer forårsaket av muskelsvakhet eller dårlig muskelkontroll (dysfagi):  Mange barn med posterior fossa-syndrom har taleproblemer fordi de har problemer med å kontrollere musklene i munnen, tungen og munntaket og stemmebåndene. Tale kan være vanskelig å forstå på grunn av lav talehastighet, langsom tale, problemer med lydutgang eller problemer med volum, tone eller klang.
• Stemmeproblemer forårsaket av skade på hjernens veier som kontrollerer bevegelser som trengs for tale (akoordinasjon) :  Noen barn har problemer med å si det de vil si riktig. . De kan ha problemer med å koordinere munnbevegelser for å snakke eller si mållyden eller ordet konsekvent. De kan også ha problemer med å bevege munnen autonomt. For eksempel kan barn ikke være i stand til å åpne munnen eller smile på kommando. Imidlertid kan de gjespe som en refleks eller le.
• Svelgeproblemer (dysfagi) :  Barn kan kanskje ikke kontrollere musklene som brukes til å svelge. Dette kan kreve kostholdsendringer, bruk av spesialiserte enheter eller strategier, eller til og med katetermating til problemet blir bedre.

Barn kan kanskje ikke kontrollere musklene som brukes til å svelge

Symptomer i muskeltonus, motorisk kontroll og bevegelse

• Mangel på frivillige bevegelser (tap av koordinasjon) :  I begynnelsen vil de fleste barn ha problemer med å bli bedt om å gå (ufrivillige bevegelser). Imidlertid kan de virke spontane eller ufrivillige bevegelser, som gjesping eller grimasering. Dette kan få armer og ben til å virke svakere enn vanlig. Problemer med muskelkoordinasjon blir tydelige først når ataksien forbedres og autonome bevegelser kommer tilbake.
• Bevegelseskontrollproblemer (motorisk ataksi) :  En rekke problemer med bevegelse, balanse og muskelkoordinasjon oppstår ved posterior fossa-syndrom. Barn kan ha problemer med store bevegelser samt finmotorikk. Nedsatt hånd-øye-koordinasjon, håndtering av små gjenstander og ustø gange blir tydelig etter hvert som barnet blir bedre. Ulike grader av disse problemene vil vedvare hos de fleste barn med posterior fossa-syndrom. I de tidlige stadiene av posterior fossa-syndrom er tarm- og blærekontrollen svekket hos de fleste barn, selv om disse funksjonene vanligvis forbedres umiddelbart.
• Svakhet på den ene siden av kroppen (hemiplegi) :  Noen barn kan ha svakhet på en eller begge sider av kroppen.
• Endringer i muskeltonus (redusert muskeltonus eller økt muskeltonus) :  muskeltonus er balansen mellom muskelspenninger når muskelen er i ro, nedsatt muskeltonus kan føre til myke og manglende evne til muskler evne til å kontrollere holdning eller sitte oppreist. Øker muskeltonus og får musklene til å overstrekke seg.
• Spontane bevegelser:  Noen barn kan utvikle spontane bevegelser. Disse kan omfatte skjelvinger, plutselige muskel- eller lemmerrykking eller spontane øyebevegelser.
• Problemer med kranienervene (kraniale nerveparese):  Kraniale nerver VI og VII er ofte forbundet med posterior fossa syndrom. Den sjette kranialnerven kontrollerer øyebevegelser. Problemer med denne nerven kan forårsake dobbeltsyn og kryssede øyne. Den syvende kranialnerven er ansiktsnerven. Skade på denne nerven kan forårsake ansiktslammelse. Barnet kan spytte eller ha problemer med ansiktsuttrykk.

Symptomer på endringer i humør, atferd og følelser

Barn med posterior fossa syndrom er ofte følelsesmessig ustabile. De kan indikere reaksjoner, som å le eller gråte, som er uventede eller upassende for situasjonen. Barn kan være humørsyke eller ha problemer med å holde seg rolige. Noen ganger kan barn virke tilbaketrukket eller ikke reagerer. Irritabilitet, depresjon , angst og uoppmerksomhet er også vanlig. Søvnproblemer kan også forekomme, inkludert endringer i søvnmønster eller timer.

Søvnproblemer kan også oppstå

Noen barn med posterior fossa-syndrom har endringer i måten de reagerer på sensasjoner som berøring, lys, lyd eller bevegelse. De kan bli plaget av ting rundt dem som ikke forårsaket en tidligere reaksjon.

Disse endringene kan begrense barnets evne eller ønske om å delta i lek, daglige aktiviteter eller rehabilitering.

Kognitive effekter

Barn med posterior fossa-syndrom viser ofte redusert kognitiv funksjon, inkludert problemer med konsentrasjon, oppmerksomhet, prosesseringshastighet og hukommelse. De kan utføre oppgaver saktere og ha problemer med å organisere og planlegge. Barn kan være dårligere i stand til å løse problemer og formidle ideene sine. Redusert kognitiv funksjon vil sannsynligvis eksistere til en viss grad. Det er imidlertid vanskelig å vite om årsaken til symptomene er posterior fossa-syndrom eller kognitive seneffekter knyttet til svulsten eller behandlingen.

Symptomene på posterior fossa syndrom er komplekse og de er ofte relatert. For eksempel kan barn bli opprørte og frustrerte når de ikke kan kommunisere. Tale- og språkvansker kan ha en rekke årsaker, inkludert muskelsvakhet, tap av koordinasjon og kognitiv svikt. I tillegg kan pasienter som fortsetter å motta kreftbehandling forårsake ytterligere problemer, gjøre symptomene verre eller forsinke utvinningen. Det er imidlertid viktig å vite at de fleste pasienter opplever betydelig bedring av symptomer over tid og blir selvstendige i dagliglivets aktiviteter.

God støttende omsorg og oppmuntring kan bidra til å fremme best mulig bedring.