Generell informasjon om graft-versus-host sykdom forårsaket av blodoverføring

Transfusjonsassosiert graft-versus-host-sykdom (GVHD), som kan være akutt og kronisk, ses også hos alvorlig immunkompromitterte pasienter.

Transfusjonsassosiert graft-versus-host-sykdom (GVHD) er en alvorlig, noen ganger livstruende komplikasjon av en hematopoetisk celletransplantasjon (ofte referert til som en benmarg- eller stamcelletransplantasjon).

Transfusjonsassosiert graft-versus-host-sykdom (GVHD) er en alvorlig komplikasjon ved hematopoetisk celletransplantasjon

Transfusjonsassosiert graft-versus-host-sykdom oppstår når og hvor mange typer?

GVHD kan oppstå etter allogen transplantasjon. Det er to typer transplantasjon basert på hematopoietisk cellekilde: allogen og autolog. Allogen transplantasjon er når celler fra en annen person transplanteres. Autolog transplantasjon når celler hentes fra pasienten.

GVHD oppstår når immunceller fra giveren (transplantatet) gjenkjenner pasienten, og normale celler og vev (verten) som fremmede og angriper dem. Symptomer på en immunrespons avhenger av hvilken del av kroppen som er skadet.

GVHD forekommer hos omtrent 20-50 % av pasientene etter transplantasjon. Det kan oppstå når som helst etter implantasjon. Når den først oppstår, kan graft-versus-host-sykdom være vanskelig å behandle og i alvorlige tilfeller være livstruende.

GVHD har 2 typer:

• Akutt: GVHD er akutt når sykdom oppstår innen de første 100 dagene etter transplantasjon. Men det kan skje når som helst. Tegn og symptomer involverer vanligvis huden, mage-tarmkanalen (GI) og leveren. Immuncellene som er involvert er hovedsakelig T-celler.
• Kronisk: GVHD er kronisk når sykdom oppstår mer enn 100 dager etter transplantasjon. Men det kan dukke opp tidligere. Det ligner på en autoimmun sykdom og kan påvirke flere organer eller organsystemer. Donorimmunresponsen involverer hovedsakelig T-celler og B-celler.

Tegn og symptomer på akutt GVHD

Tegn og symptomer kan variere fra mild til alvorlig. De kan omfatte:

• Hud: Utslett, rødhet, blemmer, sår.
• Mage-tarmkanalen: Kvalme, oppkast, tap av matlyst, diaré eller blodig avføring, magesmerter, lave albuminnivåer, gulsott.
• Lever: Økte bilirubinnivåer, leverproblemer.

Symptomer på akutt GVHD

Tegn og symptomer på kronisk GVHD

Tegn og symptomer kan variere fra mild til alvorlig. De kan omfatte:

• Hudsymptomer: Utslett og kløe, skjellete hud, tap av hudflekker, mørkfarging av huden, herding av hudtekstur, arrdannelse som kan begrense bevegelse av nærliggende ledd som fingrene;
• Negleskade eller tap av negler;
• Hårtap;
• Stivhet;
• Tørrhet og sår i munnen og spiserøret;
• tørre øyne og røde øyne;
• Kvinne: Tørrhet i skjeden og andre slimhinner;
• Mann: Endring i penisstørrelse;
• Hoste, pustevansker , hvesing;
• Betennelse og arrdannelse i lungene;
• Leverskade eller leversvikt;
• Gulsott.

Fareelementene

Risikofaktorer for graft-versus-host-sykdom inkluderer:

• Graden av samsvar mellom donor og pasient (HLA-kompleks);
• Alder på giveren og mottakeren;
• Kilde til hematopoietiske celler;
• Følsomheten til individet.

Forebygging

Legen din vil ta skritt for å forhindre GVHD:

• Donorvalg: Velg en donor som samsvarer med mottakerens HLA.
• Rensing av donorceller: Donorceller kan renses for å redusere antall T-celler, i et forsøk på å undertrykke donorens immunrespons som forårsaker GVHD. Dette kan gjøres før overføring av pasienten eller ved å gi pasienten visse medisiner etter transplantasjonen.
• Immunsuppressive medisiner: Pasienter kan ta medisiner for å redusere donorens immuncelleaktivitet. Vanlige legemidler inkluderer: cyklosporin, takrolimus, sirolimus, metotreksat, mykofenolatmofetil, cyklofosfamid, anti-tymocyttglobulin (ATG) og alemtuzumab.

Pasienter kan ta medikamenter for å redusere donorens immuncelleaktivitet

Hva kan pasienter og pårørende gjøre?

Pasienter og familier oppfordres til å ta en aktiv rolle i å bidra til å forebygge GVHD:

• Ta medisiner som anvist. Det er viktig at pasienten tar medisinen nøyaktig slik legen har foreskrevet.
• Se etter tidlige tegn og symptomer. Disse endringene kan tyde på GVHD. Totalt sett kan GVHD behandles i sine tidlige stadier. En rask diagnose kan gi en god prognose.
• Beskytt huden mot solen. Soleksponering kan utløse GVHD eller gjøre det verre. Når pasienter er ute, oppfordres de til å bruke lue, langermet skjorte, lange bukser og solkrem med SPF 30 eller høyere. Den beste beskyttelsen er å holde seg unna solen.

Diagnostisering og overvåking av GVHD

Pasienter vil bli overvåket svært nøye for tegn på GVHD. Denne prosessen kan inkludere en fysisk undersøkelse, medisinsk historie, biokjemiske tester og avbildningsstudier.

Mer spesialisert testing avhenger av typen symptomer. Disse testene kan omfatte innhenting av en vevsprøve gjennom biopsi, endoskopi, biokjemiske tester og bildebehandling.

Behandling av GVHD

Behandling tar sikte på å undertrykke giverens overdrevne immunrespons og modulere mottakerens immunsystem slik at det ikke angriper normalt vertsvev. Behandlingen kan variere mellom pasienter basert på deres symptomer.

Medisiner for behandling

Kortikosteroider som metylprednisolon, deksametason og prednison er bærebjelkene i behandlingen for GVHD. Medisiner kan gis intravenøst, oralt, med kremer eller salver, øyedråper eller munnskyllevann.

Andre medisiner kan inkludere immundempende midler (som de som er oppført ovenfor i avsnittet Forebygging), immunterapi og målrettet terapi.

Lysterapi

Ultrafiolett (UV) fototerapi og ekstrakorporeal fototerapi (ECP) er 2 terapier som begge bruker lys for å behandle GVHD.

UV-fototerapi bruker UVB-stråling for å helbrede hudproblemer forårsaket av GVHD.

ECP innebærer å samle blod og separere det i røde blodceller, hvite blodceller og blodplater. De hvite blodcellene behandles med legemidler og utsettes for ultrafiolett (UV) lys. Disse cellene, sammen med andre blodceller, blir deretter returnert til kroppen. Disse behandlede cellene kan stimulere immunsystemet for å bekjempe GVHD.