Τι είναι η νόσος Paget του μαστού; Συμπτώματα και θεραπείες

Η νόσος του Paget του μαστού είναι μια σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται στις γυναίκες και είναι σπάνια στους άνδρες. Ως ασυνήθιστος τύπος καρκίνου του μαστού, η ασθένεια είναι επίσης πολύ επικίνδυνη και θα πρέπει να ανιχνεύεται έγκαιρα. Το παρακάτω άρθρο θα σας δώσει πληροφορίες σχετικά με τα συμπτώματα της νόσου καθώς και μεθόδους θεραπείας.

Το Paget είναι ένας καρκίνος του αποκρινούς αδένα στην επιδερμίδα του επιθηλίου. Το 1874, η νόσος του Paget περιγράφηκε για πρώτη φορά και χωρίζεται σε δύο κύριους τύπους, μεταξύ των οποίων: το μαστικό Paget και το εξωμαστικό Paget. Αυτές οι δύο μορφές διαφέρουν μόνο ως προς τη θέση εμφάνισης, αλλά οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες. Η νόσος του Paget διαγιγνώσκεται εύκολα με άλλες δερματικές παθήσεις, γι' αυτό μάθετε τα παρακάτω συμπτώματα.

Τι είναι η νόσος Paget του μαστού;

Η νόσος του Paget του μαστού είναι ένας ασυνήθιστος τύπος καρκίνου του μαστού , η πιο πρώιμη εκδήλωση του οποίου είναι συνήθως αλλαγές στη θηλή. Λιγότερο από το 5% των γυναικών έχουν αυτόν τον τύπο καρκίνου του μαστού. Οι άνδρες μπορεί επίσης να νοσήσουν από τη νόσο του Paget, αλλά είναι πολύ σπάνια.

Η νόσος του Paget του μαστού δεν είναι η ίδια με τη νόσο του Paget των οστών.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου του Paget του μαστού;

Το πιο κοινό σύμπτωμα είναι μια κόκκινη, καυστική, λεπιδωτή θηλή που μπορεί να εξαπλωθεί στην θηλή. Αυτά τα οζίδια μπορεί να προκαλούν φαγούρα ή να προκαλέσουν αίσθημα καύσου. Η θηλή μπορεί να είναι ανεστραμμένη και μπορεί να υπάρχει μη φυσιολογική εκκένωση.

Η νόσος του Paget μπορεί να μοιάζει με άλλες δερματικές παθήσεις όπως το έκζεμα ή η ψωρίαση, αλλά υπάρχουν διαφορές. Για παράδειγμα, η νόσος του Paget προσβάλλει τις θηλές στην αρχή της νόσου, ενώ το έκζεμα επηρεάζει μόνο την περιοχή της θηλής και σπάνια επηρεάζει τις θηλές. Επιπλέον, η νόσος του Paget επηρεάζει συνήθως μόνο τον ένα μαστό, ενώ οι περισσότερες άλλες δερματικές παθήσεις τείνουν να επηρεάζουν και τους δύο μαστούς.

Το πιο κοινό σύμπτωμα είναι οι κόκκινες θηλές, οι οποίες μπορεί να είναι φαγούρα ή να προκαλέσουν αίσθημα καύσου

Πορρογενές καρκίνωμα in situ (DCIS)

Τα περισσότερα άτομα με νόσο του Paget θα έχουν μια πρώιμη μορφή καρκίνου του μαστού (που ονομάζεται καρκίνωμα του πόρου in situ (DCIS) - κάπου στο στήθος.

Το DCIS βαθμολογείται ιστολογικά χαμηλό, μεσαίο ή υψηλό, με βάση το πώς φαίνονται τα κύτταρα στο μικροσκόπιο. Όταν υπάρχει νόσος Paget, θεωρούνται ιστολογικά υψηλού βαθμού DCIS.

Το DCIS νοείται ως καρκινικά κύτταρα που αναπτύσσονται μέσα στον αυλό των γαλακτοφόρων αγωγών, αλλά εξακολουθούν να βρίσκονται εντελώς in situ (στον τόπο προέλευσής τους). Δεν έχουν αναπτυχθεί ακόμη έξω από τους γαλακτοφόρους πόρους, ή τον περιβάλλοντα ιστό του μαστού, ούτε έχουν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

Λόγω του περιορισμού του στους γαλακτοφόρους πόρους, εάν αντιμετωπιστεί, το DCIS έχει καλή πρόγνωση. Ωστόσο, εάν το DCIS αφεθεί χωρίς θεραπεία, τα καρκινικά κύτταρα έχουν τη δυνατότητα να εξαπλωθούν από τους γαλακτοφόρους πόρους στον περιβάλλοντα ιστό του μαστού και να γίνουν διηθητικός καρκίνος του μαστού (βλ. επόμενη ενότητα).

Αν και ο βαθμός, το μέγεθος και η ιστολογία του DCIS μπορούν να βοηθήσουν στην πρόβλεψη του εάν θα γίνει διηθητικός καρκίνος, δεν υπάρχει προς το παρόν τρόπος να γνωρίζουμε με βεβαιότητα εάν αυτό θα συμβεί.

Εάν έχετε DCIS, μπορεί να σας φανεί χρήσιμο να διαβάσετε το άρθρο Πορρογενές καρκίνωμα in situ (DCIS).

Διηθητικός καρκίνος του μαστού

Μερικά άτομα με νόσο του Paget θα αναπτύξουν επίσης διηθητικό καρκίνο του μαστού. Σε πολλές περιπτώσεις θα υπάρχει ένα εξόγκωμα στο στήθος. Ο διηθητικός καρκίνος του μαστού είναι ο καρκίνος του μαστού που έχει την ικανότητα να εξαπλώνεται από το στήθος σε άλλα μέρη του σώματος. Ακόμη και χωρίς όγκο, μερικοί άνθρωποι μπορεί να έχουν ακόμη διηθητικό καρκίνο του μαστού.

Η νόσος του Paget θα εξελιχθεί επίσης σε διηθητικό καρκίνο του μαστού

Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου του Paget;

Επειδή η νόσος του Paget είναι σπάνια και μπορεί να μοιάζει με άλλες δερματικές παθήσεις, συχνά δεν διαγιγνώσκεται αμέσως. Μπορεί να έχετε πολλές εξετάσεις, όπως:

• Μαστογραφία (ακτινογραφία μαστού).
• Υπέρηχος (χρησιμοποιώντας ηχητικά κύματα υψηλής συχνότητας για τη δημιουργία εικόνων).

Βιοψία

Συνήθως θα κάνετε βιοψία για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση. Η βιοψία είναι η αφαίρεση ενός κομματιού ιστού για εξέταση στο μικροσκόπιο. Ο τύπος βιοψίας που χρειάζεστε θα εξαρτηθεί από τα συμπτώματά σας. Για παράδειγμα:

• Η απόξεση της θηλής αφαιρεί τα κύτταρα από το δέρμα της πάσχουσας θηλής.
• Μια βιοψία με πρέσα αφαιρεί ένα μικρό κομμάτι ιστού από το δέρμα του μαστού ή της θηλής.
• Οι βιοψίες πυρήνα λαμβάνουν ένα μικρό δείγμα ιστού από την περιοχή όπου υπάρχει υποψία για τον όγκο.

Εάν η ύποπτη θέση του όγκου είναι ορατή μόνο σε ακτινογραφίες ή υπερηχογράφημα, μπορεί να υποβληθείτε σε βιοψία καθοδηγούμενη από απεικόνιση. Εδώ λαμβάνονται δείγματα ιστού μαστού με μαστογραφία ή υπερηχογράφημα για να βοηθήσουν στον εντοπισμό της ακριβούς θέσης του ύποπτου όγκου.

Αυτές οι εξετάσεις μπορούν να γίνουν με τοπική αναισθησία. Δείγματα ιστού ή κυττάρων αποστέλλονται σε εργαστήριο για να εξεταστούν στο μικροσκόπιο για να γίνει διάγνωση.

Πώς αντιμετωπίζεται η νόσος του Paget;

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική επέμβαση είναι η πρώτη γραμμή θεραπείας για τη νόσο του Paget του μαστού. Ο τύπος της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από τη θέση του όγκου, το μέγεθος του όγκου σε σχέση με το μέγεθος του μαστού σας και εάν επηρεάζονται περισσότερες από μία θέσεις του μαστού.

Μπορεί να σας προσφερθεί χειρουργική επέμβαση διατήρησης του μαστού (μαστεκτομή). Αυτή είναι μια μέθοδος αφαίρεσης του καρκινικού όγκου με κανονική μαστεκτομή γύρω από την περιοχή του καρκίνου. Για τη νόσο του Paget του μαστού, η συντηρητική χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει επίσης αφαίρεση της θηλής και της θηλής.

Μια μαστεκτομή (αφαίρεση όλου του ιστού του μαστού μαζί με την περιοχή της θηλής) θεωρείται συνήθως εάν:

• Ο καρκίνος έχει επηρεάσει μια μεγάλη περιοχή του μαστού.
• Δεν είναι δυνατό να ληφθεί καθαρή κοπή φυσιολογικού ιστού μαστού γύρω από την περιοχή του καρκίνου του μαστού με χειρουργική επέμβαση διατήρησης του μαστού.
• Υπάρχουν δύο ή περισσότερες περιοχές καρκίνου του μαστού.
• Η χειρουργική επέμβαση διατήρησης του μαστού δεν παρέχει αισθητικά αποτελέσματα λόγω της θέσης ή του μεγέθους του όγκου.

Μπορεί να σας προσφερθεί η επιλογή μεταξύ μαστεκτομής και χειρουργικής επέμβασης διατήρησης του μαστού με βάση το μέγεθος και τη θέση του όγκου σε σχέση με το στήθος σας. Ο χειρουργός σας θα το συζητήσει μαζί σας και μπορείτε να συζητήσετε την απόφασή σας με τη νοσοκόμα που σας φροντίζει.

Η χειρουργική επέμβαση είναι η πρώτη γραμμή θεραπείας για τη νόσο του Paget του μαστού

Χειρουργική αποκατάστασης μαστού μετά τη νόσο του Paget του μαστού

Εάν κάνετε μαστεκτομή, σας ρωτούν συχνά για την επιλογή της αποκατάστασης του μαστού για να δημιουργήσετε ένα νέο σχήμα στήθους, είτε ταυτόχρονα με τη μαστεκτομή σας (άμεση αποκατάσταση) είτε πολλά χρόνια αργότερα (ανακατασκευή). καθυστέρηση).

Η αποκατάσταση της θηλής είναι δυνατή μετά από χειρουργική επέμβαση για τη νόσο του Paget του μαστού, είτε κάνετε συντηρητική επέμβαση είτε μαστεκτομή.

Η επιλογή της αποκατάστασης του μαστού ή όχι είναι μια πολύ προσωπική απόφαση. Μερικές γυναίκες αισθάνονται την ανάγκη για αναδόμηση του μαστού για να ανακτήσουν την αυτοπεποίθησή τους. Πολλές άλλες προτιμούν τα εμφυτεύματα στήθους, κάποιες γυναίκες επιλέγουν να μην κάνουν ανακατασκευή μαστού και να μην κάνουν εμφυτεύματα.

Χειρουργική λεμφαδένων

Εάν έχετε διηθητικό καρκίνο του μαστού που προήλθε από τη νόσο του Paget, ο ειδικός σας θα ελέγξει εάν οι λεμφαδένες κάτω από το χέρι σας (στο βόθρο της μασχάλης) περιέχουν καρκινικά κύτταρα. Αυτό, μαζί με άλλες πληροφορίες σχετικά με τον καρκίνο του μαστού, θα τους βοηθήσει να αποφασίσουν ποιες πρόσθετες μεταχειρουργικές θεραπείες είναι ωφέλιμες για εσάς. Για εξέταση, ο γιατρός σας θα συστήσει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ορισμένων λεμφαδένων (δειγματοληψία λεμφαδένων ή βιοψία λεμφαδένων) ή όλων των λεμφαδένων (λεμφαδενικός καθαρισμός).

βιοψία φρουρού λεμφαδένα

Η βιοψία του λεμφαδένα φρουρού χρησιμοποιείται ευρέως εάν οι προεγχειρητικές εξετάσεις δεν έχουν δείξει στοιχεία ότι ο λεμφαδένας περιέχει καρκινικά κύτταρα. Μια βιοψία του λεμφαδένα φρουρού (του πρώτου λεμφαδένα στον οποίο τα καρκινικά κύτταρα είναι πιο πιθανό να εξαπλωθούν) για να προσδιοριστεί εάν ο λεμφαδένας φρουρός έχει καρκινικά κύτταρα. Μπορεί να υπάρχουν περισσότεροι από 1 κόμβοι φρουρού. Εάν δεν υπάρχουν καρκινικά κύτταρα, συνήθως σημαίνει ότι και οι άλλοι λεμφαδένες είναι επίσης απαλλαγμένοι από καρκινικά κύτταρα, επομένως δεν χρειάζεται περαιτέρω λεμφαδενικός καθαρισμός. Μια βιοψία φρουρού λεμφαδένα συνήθως γίνεται ταυτόχρονα με τη χειρουργική επέμβαση καρκίνου, αλλά μπορεί να γίνει πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Εάν η βιοψία του φρουρού λεμφαδένα δείξει ότι ο πρώτος λεμφαδένας έχει δώσει μεταστάσεις, μπορεί να συστήσετε περαιτέρω χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία στους υπόλοιπους λεμφαδένες.

Μια βιοψία φρουρού λεμφαδένα δεν είναι κατάλληλη εάν οι προεγχειρητικές εξετάσεις δείξουν ότι οι λεμφαδένες περιέχουν καρκινικά κύτταρα. Σε αυτή την περίπτωση, ο χειρουργός μπορεί να συστήσει λεμφαδενικό καθαρισμό.

Συνήθως, οι λεμφαδένες κάτω από τον βραχίονα δεν χρειάζεται να αφαιρεθούν εάν έχετε καρκίνωμα του πόρου in situ (DCIS). Αυτό συμβαίνει επειδή τα μη ανεπτυγμένα καρκινικά κύτταρα έχουν εξαπλωθεί πέρα ​​από τους γαλακτοφόρους πόρους στον περιβάλλοντα ιστό του μαστού. Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση λεμφαδένων μπορεί να συνιστάται για ορισμένα άτομα με καρκίνωμα του πόρου in situ.

Επικουρική (επιπλέον) θεραπεία

Μπορεί να χρειαστείτε άλλες θεραπείες μετά την επέμβαση, και αυτές ονομάζονται επικουρικές θεραπείες. Μπορεί να περιλαμβάνει:

• Σθένος
• Ακτινοθεραπεία
• Ενδοκρινική θεραπεία
• Στοχευμένη θεραπεία
• Διφωσφονικά φάρμακα

Ο σκοπός αυτών των θεραπειών είναι να μειωθεί ο κίνδυνος επανεμφάνισης του καρκίνου του μαστού στον ίδιο μαστό ή στον απέναντι μαστό ή να εξαπλωθεί σε άλλη θέση στο σώμα σας. Μερικές από αυτές τις θεραπείες μπορούν να γίνουν πριν από τη χειρουργική επέμβαση και ονομάζονται νεοεπικουρική θεραπεία.

Σθένος

Το εάν συνιστάται ή όχι η χημειοθεραπεία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τα χαρακτηριστικά του καρκίνου όπως η ιστολογία, το μέγεθος του όγκου και η μετάσταση στους λεμφαδένες.

Η χημειοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί εάν ο καρκίνος του μαστού είναι δυνητικά διηθητικός. Μην χρησιμοποιείτε χημειοθεραπεία για τη θεραπεία του καρκινώματος του πόρου in situ (DCIS).

Η χημειοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί εάν ο καρκίνος του μαστού είναι δυνητικά διηθητικός

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία είναι η χρήση ακτίνων Χ υψηλής ενέργειας για τη θανάτωση των καρκινικών κυττάρων. Εάν κάνετε χειρουργική επέμβαση διατήρησης του μαστού, θα λαμβάνετε συχνά ακτινοθεραπεία για να μειώσετε τον κίνδυνο επανεμφάνισης του καρκίνου του μαστού τοπικά

Μερικές φορές μπορεί να εξεταστείτε για ακτινοθεραπεία στους λεμφαδένες κάτω από το χέρι σας. Ακτινοθεραπεία μπορεί επίσης να χορηγηθεί στο θωρακικό τοίχωμα μετά από μαστεκτομή σε ορισμένες περιπτώσεις. Παράδειγμα: Εάν κάποιοι λεμφαδένες κάτω από τον βραχίονα έχουν κάνει μετάσταση.

Ενδοκρινική θεραπεία

Η γυναικεία ορμόνη οιστρογόνο μπορεί να προάγει ορισμένους τύπους καρκίνου του μαστού. Υπάρχουν πολλές ορμονικές θεραπείες που λειτουργούν με διαφορετικούς τρόπους για να εμποδίσουν τις επιδράσεις των οιστρογόνων στα καρκινικά κύτταρα.

Η ενδοκρινική θεραπεία θα ενδείκνυται μόνο εάν ο καρκίνος του μαστού έχει υποδοχείς μέσα στα κύτταρα που συνδέονται με τα οιστρογόνα και προάγουν την ανάπτυξη του καρκίνου. Αυτό ονομάζεται καρκίνος μαστού θετικός σε υποδοχείς οιστρογόνων ή καρκίνος μαστού ER+. Όταν τα οιστρογόνα συνδέονται με αυτούς τους υποδοχείς, μπορεί να προάγουν την ανάπτυξη καρκίνου.

Όλοι οι επεμβατικοί καρκίνοι του μαστού ελέγχονται για υποδοχείς οιστρογόνων χρησιμοποιώντας ιστό που αφαιρέθηκε από βιοψία ή μετά από χειρουργική επέμβαση. Το καρκίνωμα του πόρου in situ (DCIS) μπορεί να ελεγχθεί, αλλά δεν γίνεται σε όλα τα νοσοκομεία.

Εάν έχετε καρκίνο με θετικό σε ορμονικούς υποδοχείς, ο ειδικός σας θα συζητήσει μαζί σας ποια ορμονοθεραπεία πιστεύει ότι θα είναι καλύτερη για εσάς.

Θα γίνουν επίσης εξετάσεις για την αναζήτηση υποδοχέων προγεστερόνης (άλλης ορμόνης). Το όφελος από την ενδοκρινική θεραπεία είναι λιγότερο εμφανές για καρκίνους του μαστού που είναι θετικοί μόνο στους υποδοχείς προγεστερόνης (PR+ και ER-). Υπάρχουν πολύ λίγες περιπτώσεις καρκίνου του μαστού που εμπίπτουν σε αυτή την κατηγορία. Ωστόσο, εάν αυτό ισχύει για εσάς, ο ειδικός σας θα συζητήσει μαζί σας εάν η ενδοκρινική θεραπεία είναι κατάλληλη για εσάς.

Εάν ο καρκίνος του μαστού σας είναι αρνητικός για ορμονικούς υποδοχείς, τότε η ορμονοθεραπεία δεν θα σας προσφέρει κανένα όφελος.

Στοχευμένη θεραπεία (βιολογική)

Αυτή είναι μια ομάδα φαρμάκων που εμποδίζουν την ανάπτυξη και την ανάπτυξη του καρκίνου. Στοχεύουν και παρεμβαίνουν στις διαδικασίες στα κύτταρα που κάνουν τον καρκίνο να αναπτυχθεί.

Η πιο ευρέως χρησιμοποιούμενη στοχευμένη θεραπεία είναι η τραστουζουμάμπη. Μόνο άτομα των οποίων ο διηθητικός καρκίνος εκφράζει έντονα το HER2 (που ονομάζεται Her2-θετικός) θα ωφεληθούν από τη θεραπεία με τραστουζουμάμπη. Το HER2 είναι μια πρωτεΐνη που προκαλεί την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων.

Υπάρχουν πολλές εξετάσεις για τη μέτρηση της έκφρασης του HER2 που πραγματοποιούνται σε ιστό μαστού που αφαιρέθηκε κατά τη διάρκεια βιοψίας ή χειρουργικής επέμβασης. Εάν έχετε καρκίνο του μαστού αρνητικό ως προς το HER2, η τραστουζουμάμπη είναι απίθανο να έχει κανένα όφελος.

Στοχευμένη θεραπεία (βιολογική)

Διφωσφονικά φάρμακα

Τα διφωσφονικά είναι μια ομάδα φαρμάκων που μπορεί να μειώσουν τον κίνδυνο διάχυτου διηθητικού καρκίνου του μαστού σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες. Το φάρμακο μπορεί να χρησιμοποιηθεί τόσο σε ασθενείς με φυσική εμμηνόπαυση όσο και σε εμμηνόπαυση που προκαλείται από θεραπεία καρκίνου του μαστού. Τα διφωσφονικά μπορούν επίσης να επιβραδύνουν ή να αποτρέψουν τη βλάβη των οστών. Το φάρμακο συνταγογραφείται συχνά για άτομα που έχουν ή διατρέχουν κίνδυνο οστεοπόρωσης (όταν τα οστά χάνουν δύναμη και είναι πιο πιθανό να σπάσουν). Τα διφωσφονικά μπορούν να συνταγογραφηθούν ως δισκία ή ως ενδοφλέβια έγχυση. Ο ειδικός σας μπορεί να σας πει εάν τα διφωσφονικά είναι κατάλληλα για εσάς.

Η νόσος του Paget του μαστού συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα με κάποιες άλλες ασθένειες, επειδή η ασθένεια είναι επικίνδυνη, οι γυναίκες δεν πρέπει να είναι υποκειμενικές με τα σημάδια της δερματικής νόσου. Επιπλέον, ο τακτικός έλεγχος του καρκίνου του μαστού είναι ένα μέτρο που βοηθά στην έγκαιρη ανίχνευση παθογόνων.