Budd Chiari syndrom: příčiny, příznaky a léčba

Budd Chiari syndrom je stav, kdy se jaterní žíly ucpou nebo zúží krevní sraženinou (shlukem krevních buněk). Toto zablokování způsobí, že se krev vrátí do jater a v důsledku toho se játra zvětší, slezina se také může zvětšit.

Budd Chiari syndrom může být způsoben hyperkoagulační poruchou pacienta způsobující žilní trombózu a vzácně i vrozenými příčinami. Symptomy a léčba závisí na akutní nebo chronické prezentaci embolie.

Obecné informace o syndromu Budda Chiariho

Budd Chiari syndrom je vaskulární porucha jater, charakterizovaná obstrukcí průtoku krve kdekoli v systému od malé intrahepatické žíly až po pravou síň. Tato blokáda způsobuje stázu jater.

Hlavní příčinou je abnormalita krevních buněk v kostní dřeni, která vede k hyperkoagulačnímu stavu pacienta. Budd Chiari syndrom se může projevit jako fulminantní selhání jater v důsledku masivní nekrózy parenchymu nebo jako komplikace onemocnění, jako je cirhóza a portální hypertenze. Akutní případy často volí rekanalizaci. Transplantace jater je možností u pacientů s cirhózou a komplikacemi portální hypertenze.

Jaterní žíla je blokována trombem

Příčiny syndromu Budda Chiariho

Budd Chiari syndrom je považován za primární nebo sekundární v závislosti na zdroji obstrukční léze. Většina případů je způsobena krevními sraženinami v jaterních žilách. Avšak 25 % pocházejících z vnější komprese vede k ucpání:

• Idiopatické (jedna třetina případů).
• Přírodní.
• Sekundární VTE: Dehydratace, sepse , polycythemia vera, antifosfolipidový syndrom, těhotenství a poporodní stavy, užívání perorální antikoncepce, srpkovitá anémie, trombocytóza, paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH).
• Trauma a/nebo zánět sekundární k: Flebitidě, transplantaci kostní dřeně, chemoterapii, radioterapii, autoimunitnímu onemocnění, nádorové invazi, renálnímu karcinomu, hepatocelulárnímu karcinomu, karcinomu nadledvinové tkáně.

Příčinou onemocnění jsou krevní sraženiny v cévách

Běžné příznaky syndromu Budda Chiariho

Fyzické příznaky 

Pacienti se syndromem Budda Chiariho zaznamenávají řadu příznaků, jako jsou:

• Unavený.
• Zvracení.
• Bolest v pravém horním kvadrantu (také známá jako pravý horní kvadrant).
• Dušnost v důsledku ascitu.
• Křeče v nohou.
• Svědivý.

Fyzické příznaky

Některé z příznaků, které lze pozorovat u pacientů s tímto syndromem, jsou:

• Ascites nebo ascites.
• Žlutá kožní sliznice, žluté oči skléry.
• Játra jsou velká a křehká.
• Zvracení čerstvé krve, zvracení černé krve.
• Otoky nohou.
• Selhání jater.
• Jaterní encefalopatie (snížená funkce mozku v důsledku onemocnění jater).
• Velká slezina.

Příznaky žlutých očí u pacientů se syndromem Budda Chiariho

Metody diagnostiky a léčby 

Diagnóza Budd Chiari syndrom

Syndrom Budda Chiariho je diagnostikován pomocí fyzického vyšetření a provedených určitých testů. Lékaři žádají pacienty, aby hledali známky a dělali krevní testy, aby zkontrolovali funkci jater, posoudili riziko vysokých krevních sraženin? Mezi definitivní zobrazovací metody patří:

• Ultrasonografie jater: Zvětšení kaudálního laloku je typickým nálezem u 80 % pacientů s obstrukcí jaterních žil. 
• Jaterní dopplerovský ultrazvuk: Žádný průtok nebo nesprávné nasměrování v pravé jaterní žíle nebo její části.
• Kontrastní počítačová tomografie.
• Magnetická rezonance (MRI): Výhodnější než CT vyšetření v odhadu délky filtru dolní duté žíly.
• Chcete-li zjistit, zda máte cirhózu (zjizvení jater), může lékař nařídit jaterní biopsii (odstranění buněk nebo tkáně pro vyšetření pod mikroskopem).

Léčba syndromu Budda Chiariho

Léčba syndromu Budd Chiari má za cíl rozpustit krevní sraženiny a pomoci zlepšit průtok krve v játrech. Léčba se obvykle provádí pomocí léků, procedur a chirurgických zákroků:

• Medikamentózní léčba: Lékař Vám předepíše léky na rozpuštění dlouhodobých krevních sraženin (většinou první možnost léčby). Kromě toho je často předepisován lék Warfarin (Coumadin®), aby se zabránilo budoucím krevním sraženinám.
• V léčbě syndromu Budda Chiariho se používají dva postupy: intrahepatální portální zkrat přes pravou vnitřní jugulární žílu a perkutánní koronární angioplastika.
• Chirurgie: Pokud má pacient selhání jater (játra již nepracují správně), je obvyklou léčbou transplantace jater.

Metoda vytvoření hlavního portálu pro léčbu syndromu Budd Chiari

Vývoj

V závislosti na typu onemocnění a době diagnózy může progrese Budd Chiariho syndromu probíhat odlišně: 

• Při včasné diagnóze a léčbě se prognóza pacienta výrazně zlepšuje.
• Akutní a chronická forma pacientů: Pacienti budou mít nebezpečné komplikace, jako jsou křečové žíly, jaterní encefalopatie a břišní pacienti. Transplantace jater je možností u fulminantního selhání jater a cirhózy s velmi dobrou prognózou 5letého přežití > 90 %. 
• Bez léčby mohou lidé s úplnou okluzí jaterních žil zemřít na selhání jater do tří let. Pacienti s chronickým Budd Chiari syndromem mají zvýšené riziko hepatocelulárního karcinomu (HCC), a proto by měli být sledováni sérovým alfa-fetoproteinem (AFP). 
• Lidé s částečnou žilní okluzí mohou žít déle, ale délka života je u každého jiná.

Prevence syndromu Budda Chiariho

V současné době nebyla nalezena přesná příčina syndromu Budda Chiariho, takže neexistuje způsob, jak tomuto syndromu zabránit. Jakmile se potvrdí, že hyperkoagulabilita je primární příčinou Budd Chiariho syndromu u pacienta, měl by být u pacientů s anamnézou žilní okluze zahájen screening genetických rizikových faktorů.

Péče o pacienta se syndromem Budda Chiariho

Ke kontrole ascitu potřebují pacienti péči několika způsoby, například:

• Pacientovi budou podávána diuretika a dieta s nízkým obsahem soli. 
• Vyhněte se zpracovaným a zpracovaným potravinám a občerstvení, jako jsou lupínky a sušenky. 
• Pacienti dodržují vysoký standard hygieny a očkování před cestou, stejně jako očkování proti infekcím, jako je chřipka a pneumokokové infekce. 

Výše jsou nezbytné informace o syndromu Budda Chiariho , které chce aFamilyToday Blog poskytnout všem. Spolu s definicemi, příčinami syndromu, existují opatření k léčbě, péči a prevenci syndromu Budda Chiariho. Doufám, že výše uvedený článek pomůže lidem porozumět tomuto syndromu a lépe mu porozumět.