Budd Chiari syndrom: příčiny, příznaky a léčba

Budd Chiari syndrom je stav, kdy se jaterní žíly ucpou nebo zúží krevní sraženinou (shlukem krevních buněk). Toto zablokování způsobí, že se krev vrátí do jater a v důsledku toho se játra zvětší, slezina se také může zvětšit.

Budd Chiari syndrom může být způsoben hyperkoagulační poruchou pacienta způsobující žilní trombózu a vzácně i vrozenými příčinami. Symptomy a léčba závisí na akutní nebo chronické prezentaci embolie.

Obecné informace o syndromu Budda Chiariho

Budd Chiari syndrom je vaskulární porucha jater, charakterizovaná obstrukcí průtoku krve kdekoli v systému od malé intrahepatické žíly až po pravou síň. Tato blokáda způsobuje stázu jater.

Hlavní příčinou je abnormalita krevních buněk v kostní dřeni, která vede k hyperkoagulačnímu stavu pacienta. Budd Chiari syndrom se může projevit jako fulminantní selhání jater v důsledku masivní nekrózy parenchymu nebo jako komplikace onemocnění, jako je cirhóza a portální hypertenze. Akutní případy často volí rekanalizaci. Transplantace jater je možností u pacientů s cirhózou a komplikacemi portální hypertenze.

Budd Chiari syndrom: příčiny, příznaky a léčba Jaterní žíla je blokována trombem

Příčiny syndromu Budda Chiariho

Budd Chiari syndrom je považován za primární nebo sekundární v závislosti na zdroji obstrukční léze. Většina případů je způsobena krevními sraženinami v jaterních žilách. Avšak 25 % pocházejících z vnější komprese vede k ucpání:

  • Idiopatické (jedna třetina případů).
  • Přírodní.
  • Sekundární VTE: Dehydratace, sepse , polycythemia vera, antifosfolipidový syndrom, těhotenství a poporodní stavy, užívání perorální antikoncepce, srpkovitá anémie, trombocytóza, paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH).
  • Trauma a/nebo zánět sekundární k: Flebitidě, transplantaci kostní dřeně, chemoterapii, radioterapii, autoimunitnímu onemocnění, nádorové invazi, renálnímu karcinomu, hepatocelulárnímu karcinomu, karcinomu nadledvinové tkáně.

Budd Chiari syndrom: příčiny, příznaky a léčba Příčinou onemocnění jsou krevní sraženiny v cévách

Běžné příznaky syndromu Budda Chiariho

Fyzické příznaky 

Pacienti se syndromem Budda Chiariho zaznamenávají řadu příznaků, jako jsou:

  • Unavený.
  • Zvracení.
  • Bolest v pravém horním kvadrantu (také známá jako pravý horní kvadrant).
  • Dušnost v důsledku ascitu.
  • Křeče v nohou.
  • Svědivý.

Fyzické příznaky

Některé z příznaků, které lze pozorovat u pacientů s tímto syndromem, jsou:

  • Ascites nebo ascites.
  • Žlutá kožní sliznice, žluté oči skléry.
  • Játra jsou velká a křehká.
  • Zvracení čerstvé krve, zvracení černé krve.
  • Otoky nohou.
  • Selhání jater.
  • Jaterní encefalopatie (snížená funkce mozku v důsledku onemocnění jater).
  • Velká slezina.

Budd Chiari syndrom: příčiny, příznaky a léčba Příznaky žlutých očí u pacientů se syndromem Budda Chiariho

Metody diagnostiky a léčby 

Diagnóza Budd Chiari syndrom

Syndrom Budda Chiariho je diagnostikován pomocí fyzického vyšetření a provedených určitých testů. Lékaři žádají pacienty, aby hledali známky a dělali krevní testy, aby zkontrolovali funkci jater, posoudili riziko vysokých krevních sraženin? Mezi definitivní zobrazovací metody patří:

  • Ultrasonografie jater: Zvětšení kaudálního laloku je typickým nálezem u 80 % pacientů s obstrukcí jaterních žil. 
  • Jaterní dopplerovský ultrazvuk: Žádný průtok nebo nesprávné nasměrování v pravé jaterní žíle nebo její části.
  • Kontrastní počítačová tomografie.
  • Magnetická rezonance (MRI): Výhodnější než CT vyšetření v odhadu délky filtru dolní duté žíly.
  • Chcete-li zjistit, zda máte cirhózu (zjizvení jater), může lékař nařídit jaterní biopsii (odstranění buněk nebo tkáně pro vyšetření pod mikroskopem).

Léčba syndromu Budda Chiariho

Léčba syndromu Budd Chiari má za cíl rozpustit krevní sraženiny a pomoci zlepšit průtok krve v játrech. Léčba se obvykle provádí pomocí léků, procedur a chirurgických zákroků:

  • Medikamentózní léčba: Lékař Vám předepíše léky na rozpuštění dlouhodobých krevních sraženin (většinou první možnost léčby). Kromě toho je často předepisován lék Warfarin (Coumadin®), aby se zabránilo budoucím krevním sraženinám.
  • V léčbě syndromu Budda Chiariho se používají dva postupy: intrahepatální portální zkrat přes pravou vnitřní jugulární žílu a perkutánní koronární angioplastika.
  • Chirurgie: Pokud má pacient selhání jater (játra již nepracují správně), je obvyklou léčbou transplantace jater.

Metoda vytvoření hlavního portálu pro léčbu syndromu Budd Chiari

Vývoj

V závislosti na typu onemocnění a době diagnózy může progrese Budd Chiariho syndromu probíhat odlišně: 

  • Při včasné diagnóze a léčbě se prognóza pacienta výrazně zlepšuje.
  • Akutní a chronická forma pacientů: Pacienti budou mít nebezpečné komplikace, jako jsou křečové žíly, jaterní encefalopatie a břišní pacienti. Transplantace jater je možností u fulminantního selhání jater a cirhózy s velmi dobrou prognózou 5letého přežití > 90 %. 
  • Bez léčby mohou lidé s úplnou okluzí jaterních žil zemřít na selhání jater do tří let. Pacienti s chronickým Budd Chiari syndromem mají zvýšené riziko hepatocelulárního karcinomu (HCC), a proto by měli být sledováni sérovým alfa-fetoproteinem (AFP). 
  • Lidé s částečnou žilní okluzí mohou žít déle, ale délka života je u každého jiná.

Prevence syndromu Budda Chiariho

V současné době nebyla nalezena přesná příčina syndromu Budda Chiariho, takže neexistuje způsob, jak tomuto syndromu zabránit. Jakmile se potvrdí, že hyperkoagulabilita je primární příčinou Budd Chiariho syndromu u pacienta, měl by být u pacientů s anamnézou žilní okluze zahájen screening genetických rizikových faktorů.

Péče o pacienta se syndromem Budda Chiariho

Ke kontrole ascitu potřebují pacienti péči několika způsoby, například:

  • Pacientovi budou podávána diuretika a dieta s nízkým obsahem soli. 
  • Vyhněte se zpracovaným a zpracovaným potravinám a občerstvení, jako jsou lupínky a sušenky. 
  • Pacienti dodržují vysoký standard hygieny a očkování před cestou, stejně jako očkování proti infekcím, jako je chřipka a pneumokokové infekce. 

Výše jsou nezbytné informace o syndromu Budda Chiariho , které chce aFamilyToday Blog poskytnout všem. Spolu s definicemi, příčinami syndromu, existují opatření k léčbě, péči a prevenci syndromu Budda Chiariho. Doufám, že výše uvedený článek pomůže lidem porozumět tomuto syndromu a lépe mu porozumět.


Mám svému dítěti dávat hodně instantních nudlí?

Mám svému dítěti dávat hodně instantních nudlí?

aFamilyToday Health – Pro děti je konzumace instantních nudlí potenciálním zdrojem mnoha nebezpečných nemocí, kterým musí rodiče věnovat zvýšenou pozornost.

5 negativních dopadů technologií na váš rodinný život

5 negativních dopadů technologií na váš rodinný život

Technologie nepříznivě ovlivnily dnešní společnost, zejména rytmus rodinného života. Proč je negativní dopad technologií tak velký?

Zdravotní přínosy granátového jablka pro děti

Zdravotní přínosy granátového jablka pro děti

Granátové jablko je velmi dobré pro zdraví vašeho dítěte kvůli nutriční hodnotě, kterou toto ovoce přináší. Jaké jsou tedy využití granátového jablka pro zdraví dítěte?

Co by měly těhotné ženy dělat, když se objeví známky předčasného porodu?

Co by měly těhotné ženy dělat, když se objeví známky předčasného porodu?

aFamilyToday Health – Co by měly těhotné ženy dělat, když se objeví známky předčasného porodu před 37. týdnem těhotenství? Předčasně narozené děti mohou mít řadu zdravotních problémů.

Naučit se plavat pomáhá vašemu dítěti být aktivnějším

Naučit se plavat pomáhá vašemu dítěti být aktivnějším

Kromě toho, že cvičení a zábava pomáhají vašemu dítěti být aktivnější, je učení plavání také důležitou dovedností pro přežití. Rodiče by se měli o této problematice dozvědět více.

Matky musí vědět, jak zabránit tomu, aby se jejich děti v pubertě strií

Matky musí vědět, jak zabránit tomu, aby se jejich děti v pubertě strií

Strie v pubertě děti často znepokojují a ztrácejí sebevědomí. Víte, jak omezit strie v pubertě u dětí?

Jak bude novorozenec vyšetřován?

Jak bude novorozenec vyšetřován?

aFamilyToday Health – Když se dítě narodí, pediatři provedou fyzické vyšetření, aby zkontrolovali celkový vzhled dítěte a odhalili případné abnormality dítěte.

Nejlepší formy cvičení v těhotenství

Nejlepší formy cvičení v těhotenství

Cvičení v těhotenství pomůže matce i plodu, stejně jako vytrvalostní cvičení k přípravě na porod.

Proč mě z nočního koupání bolí hlava? Jak se vyhnout?

Proč mě z nočního koupání bolí hlava? Jak se vyhnout?

Často si myslíme, že sprchování před spaním pomůže tělu uvolnit se, uvolnit se a lépe spát. Nevíte však, že noční koupel způsobí bolesti hlavy a povede k mnoha dalším nebezpečným následkům.

Účinky antibiotik na zdraví

Účinky antibiotik na zdraví

Jsou škodlivé účinky antibiotik na zdraví problémem, který vás znepokojuje? Pojďme zjistit odpověď na tento problém v článku níže!

Jaké jsou vedlejší účinky antibiotik na zdraví?

Jaké jsou vedlejší účinky antibiotik na zdraví?

Jaké jsou vedlejší účinky antibiotik? Je to nebezpečné? Dnešní článek vám pomůže dozvědět se o tomto problému. Pojďme to zjistit hned teď!

Přečtěte si o oxidativním stresu, abyste mohli žít zdravěji každý den

Přečtěte si o oxidativním stresu, abyste mohli žít zdravěji každý den

Jste velmi náchylní k oxidativnímu stresu, když je v těle příliš mnoho volných radikálů. Tento stav může způsobit mnoho negativních zdravotních účinků.

Rozlišení typů pleti a vhodná péče

Rozlišení typů pleti a vhodná péče

Naše pokožka obličeje je rozdělena do 4 typů, z nichž každý bude mít jiné vlastnosti a péči. Přečtěte si o běžných typech pleti a o tom, jak o ni správně pečovat doma.

Rada: Měla by se nezhoubná struma operovat?

Rada: Měla by se nezhoubná struma operovat?

Výběr léčebného plánu strumy závisí na mnoha faktorech. Ale u benigní strumy by se neměla dělat operace, aby se nemoc úplně vyléčila?

Pokud máte plané neštovice, můžete je dostat znovu?

Pokud máte plané neštovice, můžete je dostat znovu?

Mnoho lidí se diví, že mají plané neštovice a pak je znovu dostanou? Měl jsi dvakrát plané neštovice? Jak medicína vysvětluje tento problém, prosím!

Jaká je nejlepší dieta pro plané neštovice?

Jaká je nejlepší dieta pro plané neštovice?

Plané neštovice jsou jednou z nejčastějších infekčních chorob. Lidé s planými neštovicemi by měli vědět, co jíst, aby se vyhnuli planým neštovicím, aby se účinně léčili a předešli horšímu stavu onemocnění.

Jaká je dobrá poloha při spánku pro trávicí systém?

Jaká je dobrá poloha při spánku pro trávicí systém?

Abyste se vyhnuli žaludečním problémům, měli byste znát dobré spací polohy pro trávicí systém uvedené v tomto článku.

Co je příčinou horečky dengue? Kdy budu vědět, že jsem se zotavil z horečky dengue?

Co je příčinou horečky dengue? Kdy budu vědět, že jsem se zotavil z horečky dengue?

Horečku dengue přenášejí komáři (vědecký název je Aedes aegypti). Onemocnění postupuje rychle a v každé fázi se projevuje typickými příznaky. Obvykle může být nemoc vyléčena během 7-10 dnů při správné léčbě. Kdy tedy víte, že jste se zotavili z horečky dengue?