Таласемія є дуже небезпечним захворюванням і може мати багато наслідків для здоров'я та життя новонародженого, тому батькам слід звернути увагу на це захворювання, якщо ви готові мати дітей. Приєднуйтеся до блогу aFamilyToday, щоб негайно дізнатися корисну інформацію про цю хворобу.
Згідно з неповною статистикою, більше 10 мільйонів в’єтнамців є носіями генетичного коду, який може викликати вроджену гемолітичну хворобу. Отже, що таке вроджений гемоліз? Які загальні симптоми вродженої гемолітичної хвороби? Що викликає гемолітичну анемію і як їй запобігти? Давайте дізнаємося це за допомогою блогу FamilyToday прямо тут.
Що таке вроджена гемолітична хвороба? Які загальні ускладнення захворювання?
Таласемія — це синдром, при якому молекули гемоглобіну, присутні в еритроцитах, розвиваються з аномальною структурою, що призводить до порушення транспорту кисню до клітин. Якщо своєчасно та належним чином не втручатися, це призведе до руйнування еритроцитів, і пацієнт стикається з ризиком важкої анемії.

Вроджена гемолітична хвороба спричинить втрату еритроцитів і багато складних наслідків
Вроджена гемолітична хвороба - це захворювання, яке може призвести до дуже небезпечних ускладнень для здоров'я і життя пацієнта, таких як:
- Накопичення заліза в організмі: як згадувалося вище, якщо не вжити своєчасних і належних заходів, вроджений гемоліз може призвести до руйнування червоних кров’яних тілець і розвитку важкої анемії в організмі. Це спричиняє накопичення великої кількості заліза в організмі, оскільки воно не транспортується до частин тіла та в довгостроковій перспективі спричинить органну недостатність, що призведе до смерті.
- Деформовані кістки: пацієнти з вродженим гемолізом також схильні до вад розвитку кісток, деформацій, стають губчастими, твердіють і дуже крихкими, як стан склоподібної кістки.
- Вразливість до інфекції: люди з гемофілією також мають більш високий ризик інфікування, ніж загальне населення, особливо у випадках, коли через анемію та перенасичення залізом необхідні переливання крові.
- Високий ризик серцево-судинних захворювань: люди з вродженим гемолізом також стикаються з більш високим ризиком серцево-судинних захворювань, таких як серцева недостатність, аритмія тощо .
Прояви вродженої гемолітичної хвороби за рівнями
Вроджену гемолітичну хворобу поділяють на 4 різні ступені: легку, середню, важку та дуже важку. Залежно від стадії захворювання будуть відрізнятися і зовнішні прояви:
- Легкий вроджений гемоліз: на цьому рівні захворювання часто не має явних симптомів, які зазвичай виявляються за допомогою аналізів крові.
- Гемолітична анемія середнього ступеня: на цьому рівні анемія стає більш очевидною, коли пацієнт часто відчуває втому, втрачає сили та схильний до сезонних захворювань, таких як грип та застуда. ,... Зазвичай на цьому рівні пацієнту буде призначено переливання крові та лікування ускладнень (при їх наявності).
- Тяжке вроджене гемолітичне захворювання: у важких випадках гемолітична анемія може спричинити важку анемію з багатьма очевидними симптомами, такими як жовтяниця, виступаючі лобові та потиличні кістки, черепно-лицевий розвиток, аномальний ріст, верхня щелепа має тенденцію виступати вперед, демонструючи ознаки аритмії, швидку втому та млявість, занепад сил та ін.
- Дуже важкий вроджений гемоліз: це ступінь, який може завдати шкоди плоду безпосередньо перед народженням. Якщо дитина народжується з дуже важкою вродженою гемолітичною анемією, існує дуже високий ризик смерті через дуже важку анемію, серцеву недостатність плода.

Раннє виявлення вродженої гемолітичної хвороби сприяє ефективності процесу лікування
Що потрібно робити для профілактики вродженої гемолітичної хвороби?
Вроджений гемоліз є спадковим захворюванням, і наразі не існує остаточного лікування, людям з гемолітичною анемією часто доводиться проходити тривале лікування з дуже високими витратами, і вони не можуть мати хороше здоров’я, як нормальні люди.інші здорові. Однак це генетичне захворювання, коли один із батьків або обидва є носіями гена захворювання, тому ми можемо активно запобігати вродженому гемолізу.
Зокрема, коли обоє батьків є носіями гена вродженої гемолітичної хвороби, діти, які народжуються, матимуть 25% ризику мати цю хворобу, 75% народжених дітей будуть носіями гену хвороби. Якщо один із батьків є носієм гена таласемії, 50% дітей також матимуть цей ген.

Скринінг на таласемію перед шлюбом допомагає обмежити ризик народження дитини з гемолітичною анемією
Отже, вроджену гемолітичну анемію можна запобігти двома способами:
- Дошлюбне обстеження: дошлюбне обстеження може діагностувати багато небезпечних захворювань, які можуть передаватися наступному поколінню, включаючи вроджений гемоліз. Отже, скринінг дозволить дізнатися, чи є в організмі ген хвороби чи ні? Який ризик носіння гена хвороби, а також передача його дитині?... щоб мати можливість прийняти найбільш відповідне рішення.
- Скринінг на таласемію для плода: якщо у вас немає дошлюбного скринінгу, під час вагітності ви можете запросити скринінговий тест на вроджений гемоліз у плода. Це допоможе визначити, чи плід є носієм гена захворювання або має вроджену гемолітичну хворобу.
Сподіваємось, завдяки цій статті ви краще зрозумієте вроджену гемолітичну хворобу, хворобу, яка може викликати багато небезпечних ускладнень, що впливають на здоров’я та життя пацієнта. З відносно великою часткою людей, які є носіями гена таласемії, як у нашій країні, ви повинні пройти дошлюбне обстеження, щоб найкраще запобігти цій хворобі для наступного покоління.