Evans syndrom - Mycket sällsynt men extremt farligt syndrom

Evans syndrom är en mycket sällsynt form av autoimmun hemolytisk anemi. Denna störning kan drabba barn och vuxna med en mängd olika symtom. Låt oss lära oss mer om Evans syndrom i följande artikel med aFamilyToday Blog!

Evans syndrom är en autoimmun hemolytisk sjukdom associerad med immun trombocytopeni. I vissa fall kan det också vara associerat med neutropeni. Låt oss lära oss grunderna i Evans syndrom för att mer proaktivt upptäcka och behandla tillståndet.

Evans syndrom är en mycket sällsynt form av autoimmun hemolytisk anemi

Vad är Evans syndrom?

Evans syndrom är ett sällsynt syndrom som består av immun hemolytisk anemi med trombocytopeni. Sjukdomens patogenes är en destabilisering av immunsystemet som orsakar uppkomsten av antikroppar mot röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Dessa antikroppar förstör blodkroppar och orsakar anemi. På grund av en störning i immunsystemet kan Evans syndrom också förekomma tillsammans med andra syndrom av denna orsak. 

Med andra ord anses Evans syndrom vara en störning i immunsystemet i kroppen. Det får kroppen att producera antikroppar som kan förstöra röda blodkroppar/blodplättar/vita blodkroppar, vilket leder till brist på blodkroppar i kroppen. 

Vad orsakar Evans syndrom?

Faktorer som anses bidra till Evans syndrom inkluderar:

• Primär immun hemolytisk anemi.
• Lupus erythematosus .
• Förvärvad immunbrist.

Dessutom kan orsaken till Evans syndrom också orsakas av en infektion som:

• Mässling .
• Påssjuka.
• Vattkoppor .
• EBV.
• Lunginflammation orsakad av Mycoplasma pneumoni.

Att fastställa orsaken till Evans syndrom har viktiga terapeutiska implikationer.

Efter att ha blivit infekterade med infektioner kan människor också utveckla Evans syndrom

Symtom på personer med Evans syndrom

Vanliga symtom på Evans syndrom är:

• Anemi: Patienten är trött, hjärtklappning, hjärtklappning, blå hud, bleka slemhinnor, andnöd.
• Gulsotssyndrom: Gulsot, gula ögon, mörk urin.
• Trombocytopeni: Uppkomst av små prickar på patientens hud (purpura), blödande tandkött, näsblod och röda blodkroppar i urinen.
• I vissa fall förstoras patientens lever och mjälte.
• Dessutom uppvisar patienten också feber och symtom på infektion eftersom det låga antalet vita blodkroppar försvagar kroppens förmåga att skydda kroppen.

Patienter med Evans syndrom kan ha gulsot

Diagnos av Evans syndrom

Diagnosen Evans syndrom är en kombination av en fysisk undersökning och att utföra diagnostiska tester:

• Fysisk undersökning identifierar symtom på Evans syndrom. Läkaren identifierar tydligt patientens symtom och undviker förväxling med andra sjukdomar för korrekt och effektiv behandling.
• Perifer blodcytologi: Detekterar lågt antal blodkroppar, lågt antal röda blodkroppar, hemoglobin och blodplättar, och högt antal retikulocyter i perifert blod i förhållande till normalt.
• Myelogram: Resultaten av myelogrammet visar att benmärgen är rik på celler, med proliferativa linjer av röda och retikulocyter. 
• Blodbiokemitest: Upptäcker ökade produkter av cellförstöring i kroppen.
• Immunanalys: Upptäck onormala antikroppar som cirkulerar i perifert blod för effektiv diagnos och behandling.

Differentialdiagnos

Eftersom Evans syndrom är förknippat med störningar i immunsystemet. Därför, när man ställer en diagnos, är det nödvändigt att skilja den från andra syndrom som:

Systemisk lupus erythematosus

Kliniska manifestationer är anemi, blödning. Det finns dock typiska lesioner av lupus erythematosus som hudutslag, ledvärk, håravfall, membranutgjutning och njurskador.

Perifera blodprover kan ha minskat 1, 2 eller alla 3 linjerna men har antinukleära och anti-dsDNA-antikroppar.

Behöver du skilja Evans syndrom från systemisk lupus erythematosus?

Trombocytopen purpura eller hemolytiskt uremiskt syndrom (TTP - HUS)

Kliniska manifestationer är anemi, blödning, men ofta gulsot. Dessutom finns manifestationer av neurologiska symtom, som slöhet, förvirring... och njurskador som oliguri eller anuri.

Subkliniska tester visar att perifert blod minskar i röda blodkroppar, blodplättar, eventuellt fragment av röda blodkroppar och minskad ADAMTS13-enzymaktivitet. Plasmabytesbehandling ger snabb lindring av neurologiska symtom.

Behandling av Evans syndrom

Principen för behandling av Evans syndrom är symtomatisk och specifik behandling. Det finns många metoder för behandling av idiopatisk hemolytisk anemi med trombocytopeni, såsom:

Behandling av Evans syndrom med droger

Läkemedel som används för att behandla Evans syndrom inkluderar:

• Metylprednisolon: Detta är ett antiinflammatoriskt, immunsuppressivt läkemedel med immunförsvar. Doseringen av metylprednisolon är 1-2 mg/kg kroppsvikt/dag. Vid svar kan dosen justeras ned, men minskningen är endast ca 30 % av dosen/vecka och patientens tillstånd bör övervakas. 
• Azatioprin: Den rekommenderade dosen är 50-100 mg/dag och tas i cirka 3-4 månader under ledning av en läkare/farmaceut. 
• Cyklofosfamid: 50 -100 mg/dag i 3-4 månader under läkares ledning. 
• Cyklosporin A: 50 - 200 mg/dag i 3 - 6 månader enligt anvisningar från din läkare/apotekare 
• Vincristine: 1 mg per vecka i minst 3 veckor. 
• Mykofenolatmofetil: Dosera 500 - 2000 mg dagligen i 1-3 månader enligt anvisningar från din läkare/farmaceut. 
• Gamma-globulin: Behandla Evans syndrom med gammaglobulin för nödsituationer med massiva hemolytiska episoder, blödningar från olika ställen på kroppen eller dåligt svar på blod-/trombocyttransfusioner. 
• Rituximab: Behandling av Evans syndrom med monoklonala antikroppar - Rituximab används till patienter med nedsatt immunförsvar och splenektomi har misslyckats. 

Dessa mediciner ska tas exakt enligt anvisningar från din läkare i den dosering som föreskrivs för varje fall av Evans syndrom.

Behandling av Evans syndrom med kirurgi

Röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar förstörs i mjälten. Därför kan läkare i vissa fall rekommendera splenektomi för att förbättra blodvärdena. Denna metod för att behandla Evans syndrom är dock bara tillfällig.

Stödjande behandling av Evans syndrom

Läkare kan ge stödjande behandling för hemolytisk anemi sekundär till trombocytopeni med följande åtgärder:

• Blodtransfusion.
• Blodplättstransfusion.

Om stödjande behandling med blodtransfusion är det nödvändigt att vara uppmärksam på den långsamma infusionshastigheten, patienten bör övervakas för reaktioner under och efter transfusionen. Trombocyttransfusion är vanligtvis indicerat när trombocytantalet är <10 g/l="" eller="" yes="" output="">

För närvarande finns det inget sätt att förhindra Evans syndrom, det enda sättet är att övervaka din hälsa och få regelbundna kontroller.

Med ovanstående information vet du förmodligen bättre om Evans syndrom . Detta är en sällsynt och farlig sjukdom i immunsystemet som måste upptäckas och behandlas tidigt. Om du misstänker att du har Evans syndrom, gå till en välrenommerad sjukvårdsinrättning om du misstänker att du har Evans syndrom för snabb behandling.