Čo je Pagetova choroba prsníka? Symptómy a liečba

Pagetova choroba prsníka je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje u žien a je zriedkavé u mužov. Toto ochorenie je ako zriedkavý typ rakoviny prsníka tiež veľmi nebezpečné a malo by sa odhaliť včas. Nasledujúci článok vám poskytne informácie o príznakoch ochorenia, ako aj o liečebných metódach.

Paget je rakovina apokrinnej žľazy v epiderme epitelu. V roku 1874 bola Pagetova choroba prvýkrát opísaná a delí sa na dva hlavné typy vrátane: Pagetova prsná a extramamárna Paget. Tieto dve formy sa líšia iba lokalizáciou vzhľadu, ale klinické prejavy sú podobné. Pagetova choroba je ľahko nesprávne diagnostikovaná s inými kožnými ochoreniami, preto sa naučte príznaky uvedené nižšie.

Čo je Pagetova choroba prsníka?

Pagetova choroba prsníka je zriedkavý typ rakoviny prsníka , ktorého najskorším prejavom sú zvyčajne zmeny na bradavke. Tento typ rakoviny prsníka má menej ako 5 % žien. Muži môžu tiež dostať Pagetovu chorobu, ale je to veľmi zriedkavé.

Pagetova choroba prsníka nie je to isté ako Pagetova choroba kostí.

Aké sú príznaky Pagetovej choroby prsníka?

Najčastejším príznakom je červená, pálivá, šupinatá bradavka, ktorá sa môže rozšíriť na dvorec. Tieto uzliny môžu svrbieť alebo spôsobiť pocit pálenia. Vsuvka môže byť prevrátená a môže dôjsť k abnormálnemu výtoku.

Pagetova choroba môže vyzerať ako iné kožné ochorenia, ako je ekzém alebo psoriáza, existujú však rozdiely. Napríklad Pagetova choroba postihuje bradavky na začiatku ochorenia, zatiaľ čo ekzém postihuje iba oblasť dvorca a zriedkavo postihuje bradavky. Okrem toho, Pagetova choroba zvyčajne postihuje iba jeden prsník, zatiaľ čo väčšina ostatných kožných ochorení má tendenciu postihovať oba prsníky.

Najčastejším príznakom sú červené bradavky, ktoré môžu svrbieť alebo spôsobiť pálenie

Duktálny karcinóm in situ (DCIS)

Väčšina ľudí s Pagetovou chorobou bude mať skorú formu rakoviny prsníka (nazývanú duktálny karcinóm in situ (DCIS) - niekde v prsníku.

DCIS je klasifikovaný ako histologicky nízky, stredný alebo vysoký na základe toho, ako bunky vyzerajú pod mikroskopom. Keď je prítomná Pagetova choroba, považujú sa za histologicky vysoký stupeň DCIS.

DCIS sa chápe ako rakovinové bunky, ktoré rastú vo vnútri lúmenu mliekovodov, ale sú stále úplne in situ (v mieste svojho vzniku). Zatiaľ nevyrástli mimo mliečnych kanálikov alebo okolitého tkaniva prsníka, ani sa nerozšírili do iných častí tela.

Vzhľadom na obmedzenie v mliekovodoch, ak sa lieči, má DCIS dobrú prognózu. Ak sa však DCIS nelieči, rakovinové bunky majú potenciál šíriť sa z mliekovodov do okolitého prsného tkaniva a stať sa invazívnym karcinómom prsníka (pozri nasledujúcu časť).

Hoci stupeň, veľkosť a histológia DCIS môžu pomôcť predpovedať, či sa stane invazívnou rakovinou, v súčasnosti neexistuje spôsob, ako s istotou vedieť, či sa tak stane.

Ak máte DCIS, možno vám pomôže prečítať si článok Duktálny duktálny karcinóm in situ (DCIS).

Invazívna rakovina prsníka

U niektorých ľudí s Pagetovou chorobou sa rozvinie aj invazívna rakovina prsníka. V mnohých prípadoch bude v prsníku hrčka. Invazívna rakovina prsníka je rakovina prsníka, ktorá má schopnosť šíriť sa z prsníka do iných častí tela. Dokonca aj bez nádoru môžu mať niektorí ľudia stále invazívnu rakovinu prsníka.

Pagetova choroba sa tiež rozvinie do invazívneho karcinómu prsníka

Ako sa diagnostikuje Pagetova choroba?

Pretože Pagetova choroba je zriedkavá a môže vyzerať ako iné kožné ochorenia, často nie je okamžite diagnostikovaná. Môžete mať niekoľko testov vrátane:

• Mamografia (röntgen prsníka).
• Ultrazvuk (využívanie vysokofrekvenčných zvukových vĺn na vytváranie obrázkov).

Biopsia

Zvyčajne potom budete mať biopsiu na potvrdenie diagnózy. Biopsia je odobratie kúska tkaniva na vyšetrenie pod mikroskopom. Typ biopsie, ktorú potrebujete, bude závisieť od vašich príznakov. Napríklad:

• Škrabaním bradaviek sa odstránia bunky z kože chorej bradavky.
• Lisovacia biopsia odstráni malý kúsok tkaniva z kože prsníka alebo bradavky.
• Jadrové biopsie odoberú malú vzorku tkaniva z oblasti, kde je podozrenie na nádor.

Ak je podozrivé miesto nádoru viditeľné iba na röntgenových snímkach alebo ultrazvuku, môžete podstúpiť biopsiu riadenú zobrazovaním. Tu sa odoberajú vzorky prsného tkaniva pomocou mamografie alebo ultrazvuku, aby sa pomohlo lokalizovať presnú polohu podozrivého nádoru.

Tieto testy je možné vykonať v lokálnej anestézii. Vzorky tkaniva alebo buniek sa posielajú do laboratória, aby sa na ne pozreli pod mikroskopom, aby sa stanovila diagnóza.

Ako sa lieči Pagetova choroba?

Chirurgia

Chirurgia je prvou líniou liečby Pagetovej choroby prsníka. Typ chirurgického zákroku závisí od umiestnenia nádoru, veľkosti nádoru vzhľadom na veľkosť vášho prsníka a od toho, či je postihnuté viac ako jedno miesto prsníka.

Môže vám byť ponúknutá operácia na zachovanie prsníka (mastektómia). Ide o metódu odstránenia rakovinového nádoru normálnou mastektómiou okolo miesta rakoviny. Pri Pagetovej chorobe prsníka zahŕňa konzervatívna operácia aj odstránenie bradavky a dvorca.

Mastektómia (odstránenie celého tkaniva prsníka spolu s oblasťou bradavky) sa zvyčajne zvažuje, ak:

• Rakovina zasiahla veľkú oblasť prsníka.
• Nie je možné získať čistý rez normálneho prsného tkaniva okolo oblasti rakoviny prsníka pomocou operácie zachovávajúcej prsník.
• Existujú dve alebo viac oblastí rakoviny prsníka.
• Operácia zachovávajúca prsník neposkytuje kozmetické výsledky vzhľadom na umiestnenie alebo veľkosť nádoru.

Môže vám byť ponúknutá možnosť výberu medzi mastektómiou a operáciou zachovávajúcou prsník na základe veľkosti a umiestnenia nádoru vzhľadom na váš prsník. Váš chirurg to s vami prediskutuje a svoje rozhodnutie môžete prediskutovať so sestrou, ktorá sa o vás stará.

Chirurgia je prvou líniou liečby Pagetovej choroby prsníka

Operácia rekonštrukcie prsníka po Pagetovej chorobe prsníka

Ak máte mastektómiu, často sa vás pýtajú na možnosť rekonštrukcie prsníka na vytvorenie nového tvaru prsníka, a to buď súčasne s mastektómiou (okamžitá rekonštrukcia) alebo o mnoho rokov neskôr (rekonštrukcia).

Rekonštrukcia bradavky je možná po operácii Pagetovej choroby prsníka, či už ide o konzervatívnu operáciu alebo mastektómiu.

Výber rekonštrukcie prsníka alebo nie je veľmi osobným rozhodnutím. Niektoré ženy cítia potrebu rekonštrukcie prsníka, aby znovu získali sebadôveru. Mnoho ďalších preferuje prsné implantáty, niektoré ženy sa rozhodnú nerobiť rekonštrukciu prsníka a nemajú implantáty.

Operácia lymfatických uzlín

Ak máte invazívny karcinóm prsníka, ktorý má pôvod v Pagetovej chorobe, váš špecialista skontroluje, či lymfatické uzliny pod vašou paží (v podpazuší) obsahujú rakovinové bunky. To im spolu s ďalšími informáciami o rakovine prsníka pomôže rozhodnúť sa, ktoré ďalšie pooperačné liečby sú pre vás prospešné. Na testovanie vám lekár odporučí operáciu na odstránenie niektorých lymfatických uzlín (odber vzoriek lymfatických uzlín alebo biopsia lymfatických uzlín) alebo všetkých lymfatických uzlín (disekcia lymfatických uzlín).

biopsia sentinelových lymfatických uzlín

Biopsia sentinelových lymfatických uzlín sa široko používa, ak predoperačné testy nepreukázali, že lymfatická uzlina obsahuje rakovinové bunky. Biopsia sentinelovej lymfatickej uzliny (prvá lymfatická uzlina, do ktorej sa rakovinové bunky s najväčšou pravdepodobnosťou šíria), aby sa zistilo, či sentinelová lymfatická uzlina obsahuje rakovinové bunky. Môže existovať viac ako 1 sentinelová uzlina. Ak neexistujú žiadne rakovinové bunky, zvyčajne to znamená, že ostatné lymfatické uzliny sú tiež bez rakovinových buniek, takže nie je potrebná ďalšia disekcia lymfatických uzlín. Biopsia sentinelových lymfatických uzlín sa zvyčajne vykonáva súčasne s chirurgickým zákrokom na rakovinu, ale môže sa vykonať aj pred operáciou.

Ak biopsia sentinelových lymfatických uzlín ukáže, že prvá lymfatická uzlina metastázovala, môžete odporučiť ďalší chirurgický zákrok alebo radiačnú terapiu pre zostávajúce lymfatické uzliny.

Biopsia sentinelových lymfatických uzlín nie je vhodná, ak predoperačné testy ukazujú, že lymfatické uzliny obsahujú rakovinové bunky. V tomto prípade môže chirurg odporučiť disekciu lymfatických uzlín.

Zvyčajne nie je potrebné odstraňovať lymfatické uzliny pod paží, ak máte duktálny karcinóm in situ (DCIS). Je to preto, že nevyvinuté rakovinové bunky sa rozšírili za mliekovody do okolitého prsného tkaniva. Niektorým ľuďom s duktálnym karcinómom in situ sa však môže odporučiť operácia lymfatických uzlín.

Adjuvantná (doplnková) liečba

Po operácii možno budete potrebovať iné liečby a tieto sa nazývajú adjuvantné terapie. Môže zahŕňať:

• Valence
• Rádioterapia
• Endokrinná terapia
• Cielená terapia
• Bisfosfonátové lieky

Účelom týchto liečebných postupov je znížiť riziko, že sa rakovina prsníka vráti v rovnakom prsníku alebo v opačnom prsníku alebo sa rozšíri na iné miesto vo vašom tele. Niektoré z týchto liečebných postupov možno vykonať pred operáciou a nazývajú sa neoadjuvantná terapia.

Valence

Či sa chemoterapia odporúča alebo nie, závisí vo veľkej miere od charakteristík rakoviny, ako je histológia, veľkosť nádoru a metastázy v lymfatických uzlinách.

Chemoterapia sa môže použiť, ak je rakovina prsníka potenciálne invazívna. Nepoužívajte chemoterapiu na liečbu duktálneho karcinómu in situ (DCIS).

Chemoterapia sa môže použiť, ak je rakovina prsníka potenciálne invazívna

Rádioterapia

Radiačná terapia je použitie vysokoenergetického röntgenového žiarenia na zabíjanie rakovinových buniek. Ak máte operáciu na zachovanie prsníka, budete často dostávať radiačnú terapiu, aby ste znížili riziko lokálneho návratu rakoviny prsníka

Niekedy môžete zvážiť radiačnú terapiu lymfatických uzlín pod paží. V niektorých prípadoch môže byť po mastektómii podaná aj radiačná terapia na hrudnú stenu. Príklad: Ak niektoré lymfatické uzliny pod paží metastázovali.

Endokrinná terapia

Ženský hormón estrogén môže podporovať určité typy rakoviny prsníka. Existuje mnoho hormonálnych terapií, ktoré fungujú rôznymi spôsobmi na blokovanie účinkov estrogénu na rakovinové bunky.

Endokrinná terapia by bola indikovaná iba vtedy, ak má rakovina prsníka vo vnútri buniek receptory, ktoré sa viažu na estrogén a podporujú rast rakoviny. Toto sa nazýva rakovina prsníka s pozitívnym estrogénovým receptorom alebo rakovina prsníka ER+. Keď sa estrogén naviaže na tieto receptory, môže podporovať rast rakoviny.

Všetky invazívne rakoviny prsníka sa testujú na estrogénové receptory pomocou tkaniva odobraného z biopsie alebo po operácii. Duktálny karcinóm in situ (DCIS) sa dá testovať, ale nerobí sa to vo všetkých nemocniciach.

Ak máte rakovinu s pozitívnymi hormonálnymi receptormi, váš špecialista s vami prediskutuje, ktorá hormonálna terapia by bola pre vás najlepšia.

Vykonajú sa aj testy na hľadanie receptorov progesterónu (ďalšieho hormónu). Prínos endokrinnej terapie je menej zrejmý pri rakovine prsníka, ktorá je len pozitívna na progesterónový receptor (PR+ a ER-). Existuje len veľmi málo prípadov rakoviny prsníka, ktoré spadajú do tejto kategórie. Ak je to však aj váš prípad, váš špecialista s vami prediskutuje, či je pre vás endokrinná terapia vhodná.

Ak je vaša rakovina prsníka negatívna na hormonálne receptory, potom vám hormonálna terapia neprinesie žiadny úžitok.

Cielená terapia (biologická)

Ide o skupinu liekov, ktoré blokujú rast a vývoj rakoviny. Zameriavajú sa a zasahujú do procesov v bunkách, ktoré spôsobujú rast rakoviny.

Najpoužívanejšou cielenou liečbou je trastuzumab. Z liečby trastuzumabom budú mať úžitok len ľudia, ktorých invazívny karcinóm vysoko exprimuje HER2 (nazývaný Her2-pozitívny). HER2 je proteín, ktorý spôsobuje rast rakovinových buniek.

Existuje mnoho testov na meranie expresie HER2, ktoré sa vykonávajú na tkanive prsníka odobratom počas biopsie alebo chirurgického zákroku. Ak máte HER2-negatívny karcinóm prsníka, trastuzumab pravdepodobne nebude mať nejaký prínos.

Cielená terapia (biologická)

Bifosfonátové lieky

Bisfosfonáty sú skupinou liekov, ktoré môžu znížiť riziko difúzneho invazívneho karcinómu prsníka u žien po menopauze. Liek je možné použiť ako u pacientok s prirodzenou menopauzou, tak aj s menopauzou spôsobenou liečbou rakoviny prsníka. Bisfosfonáty môžu tiež spomaliť alebo zabrániť poškodeniu kostí. Liek sa často predpisuje ľuďom, ktorí majú alebo sú ohrození osteoporózou (keď kosti strácajú silu a je pravdepodobnejšie, že sa zlomia). Bisfosfonáty môžu byť predpísané ako tablety alebo ako intravenózna infúzia. Váš špecialista vám môže povedať, či sú pre vás bisfosfonáty vhodné.

Pagetova choroba prsníka je často mylne diagnostikovaná s niektorými inými ochoreniami, pretože ochorenie je nebezpečné, ženy by nemali byť subjektívne s príznakmi kožného ochorenia. Okrem toho je pravidelný skríning rakoviny prsníka opatrením, ktoré pomáha včas odhaliť patogény.