Uvod in statistika o pediatričnem ne-Hodgkinovem limfomu

Pediatrični ne-Hodgkinov limfom je ime za skupino malignomov imunskega sistema, ki izvirajo iz celic zunajceličnega limfoidnega tkiva.

Otroški ne-Hodgkinov limfom je eden od rakov, ki je v zadnjih letih v porastu. To je maligna krvna bolezen, ki ima sposobnost učinkovitega zdravljenja, z visoko stopnjo remisije in podaljšanjem preživetja, če se bolnik drži zdravljenja.

Kaj je pediatrični ne-Hodgkinov limfom?

Ne-Hodgkinov limfom (Non-Hodgkinov limfom ali maligni ne-Hodgkinov limfom, NHL) je skupina malignomov limfoidnega tkiva, bolezen se lahko manifestira v bezgavkah ali ekstranodalno. Je eden tretjih najpogostejših in najpogostejših rakov pri otrocih, takoj za akutno levkemijo in tumorji centralnega živčnega sistema. Ne-Hodgkinov limfom predstavlja visoko stopnjo pri otrocih, mlajših od 15 let, zato se imenuje pediatrični ne-Hodgkinov limfom.

Kaj je otroški ne-Hodgkinov limfom?

Ne-Hodgkinov limfom je limfom, ki izvira iz limfnega sistema. Limfni sistem je mreža, ki se bori proti bolezni, ki se širi po telesu. Pri ne-Hodgkinovem limfomu se tumorji razvijejo iz limfocitov – vrste krvnih celic, ki so bele krvničke. To celico lahko najdemo v bezgavkah, vranici in drugih organih imunskega sistema.

Zaradi teh značilnosti se lahko ne-Hodgkinov limfom začne v katerem koli delu telesa in se lahko razširi na kateri koli organ v telesu. Obstaja veliko vrst ne-Hodgkinovih limfomov, vendar sta najpogostejša difuzni B-celični limfom in folikularni limfom.

Limfni sistem

Limfni sistem je sestavljen iz številnih majhnih cevk, ki dosežejo vse dele telesa. Limfni sistem prenaša limfo, ki je bistra tekočina, ki vsebuje limfocite. Limfociti so del našega imunskega sistema ali bele krvničke. Pomaga v boju proti patogenom v telesu. Limfociti B (celice B) tvorijo protitelesa proti bakterijam. Limfociti T (celice T) uničujejo viruse in tuje celice ter aktivirajo celice B za proizvodnjo protiteles.

Skupine majhnih organov v obliki fižola, imenovanih bezgavke, se nahajajo po vsem telesu in na različnih mestih v limfnem sistemu. Bezgavke so koncentrirane predvsem v vratu, prsih, pazduhah, trebuhu, medenici in dimljah.

Drugi deli limfnega sistema vključujejo tonzile, timus, vranico in kostni mozeg.

• Mandlji se nahajajo v grlu.
• Timus je organ, ki se nahaja za prsnico.
• Vranica, ki je vključena v proizvodnjo limfocitov in filtrira kri, se nahaja na zgornji levi strani trebuha.
• Kostni mozeg je gobasto rdeče tkivo v kosteh, ki proizvaja bele krvne celice, ki so celice, ki se borijo proti okužbam. Kostni mozeg proizvaja tudi rdeče krvne celice, ki pomagajo prenašati kisik po telesu, in trombocite, ki pomagajo pri tvorbi krvnih strdkov.

Ne-Hodgkinov limfom

Ne-Hodgkinov limfom

Ne-Hodgkinov limfom (NHL) je izraz, ki se nanaša na skupino številnih različnih vrst limfomov. Limfom je rak limfnega sistema, ki se začne, ko zdrave celice v limfnem sistemu mutirajo in nekontrolirano rastejo ter tvorijo tumor. Poleg tega lahko limfom nastane tudi zunaj limfnega sistema, imenovan tudi ekstranodalni, kar je pogosto pri otrocih.

Ker se limfno tkivo nahaja v številnih delih telesa, lahko ne-Hodgkinov limfom nastane skoraj povsod in se lahko razširi na skoraj vse organe v telesu. Običajno nastane v bezgavkah, jetrih ali vranici, lahko pa vključuje tudi želodec, črevesje, kožo, ščitnico ali kateri koli drug del telesa.

Statistični podatki o številu otrok z diagnozo ne-Hodgkinovega limfoma

Spodaj je prikazano število otrok in mladostnikov, ki jim vsako leto odkrijejo ne-Hodgkinov limfom, in splošne stopnje preživetja. Vendar je stopnja preživetja odvisna od številnih drugih dejavnikov. 

Ne-Hodgkinov limfom predstavlja približno 3 % vseh rakov v otroštvu. Najpogostejša je pri mladostnikih med 15. in 19. letom starosti. Pri otrocih, mlajših od 5 let, ni pogosta.

Bolezen je pogostejša pri dečkih kot pri deklicah v razmerju 3:1. Incidenca se giblje od 10 % do 13 % rakov v otroštvu, po ocenah pa se pojavi pri 1 od 40.000 otrok. V Vietnamu je maligni limfom predstavljal 13,9 % rakov v otroštvu (2001–2004). 

5-letna stopnja preživetja je odstotek otrok, ki živijo vsaj 5 let po odkritju raka. Petletno preživetje otrok z ne-Hodgkinovim limfomom je 98-odstotno.

Statistični podatki o stopnjah preživetja otrok in mladostnikov z ne-Hodgkinovim limfomom so samo ocene. Ta ocena izhaja iz letnih podatkov o številu otrok in mladostnikov s to vrsto raka v ZDA. Poleg tega bodo strokovnjaki vsakih 5 let ponovno statistično ocenili to stopnjo.

Zato ocene verjetno ne bodo pokazale, kateri diagnostični ali terapevtski pristop je boljši v obdobju, krajšem od 5 let. Če imajo starši kakršna koli vprašanja o zgornjih informacijah, se morajo o tem posvetovati z otrokovim zdravnikom.

Vrste otroškega ne-Hodgkinovega limfoma

Obstajajo 3 glavne vrste ne-Hodgkinovih limfomov pri otrocih. Te vrste prepoznamo tako, da celice opazujemo pod mikroskopom.

Burkittov limfom

Vrsta B-celičnega limfoma, ki običajno prizadene kostni mozeg in centralni živčni sistem (možgane in hrbtenjačo). Burkittov limfom je eden najhitreje rastočih rakov. Običajno se razvije v trebuhu in se lahko razširi na druge organe, vključno z možgani. Burkittov limfom predstavlja približno 40 % pediatričnih ne-Hodgkinovih limfomov v Združenih državah.

Vrste otroškega ne-Hodgkinovega limfoma

Velikocelični limfom (LCL)

LCL predstavlja približno 25 % pediatričnih ne-Hodgkinovih limfomov. LCL se lahko pojavi v grlu, trebuhu, limfnem tkivu v vratu ali v bližini timusa. LCL so razdeljeni v različne podskupine. Najpogostejši podtipi LCL vključujejo velikocelični limfom B (15 %), ki se razvije iz celic B, in aplastični velikocelični limfom (ALCL; 10 %), ki se pogosto razvije iz zelo malo celic T, ko se razvije iz celic B.

Limfoblastom (LBL)

LBL predstavlja približno 30 % vseh ne-Hodgkinovih limfomov pri otrocih. Običajno se razvije v bezgavkah v predelu prsnega koša (mediastinum) za prsnico (blizu priželjca) in se lahko razširi na površino možganov, kostnega mozga, drugih bezgavk in tkiva, ki prekriva srce in pljuča.

Pri sumu na NHL je mogoče najprej postaviti hitro, preprosto in po možnosti dokončno diagnozo, kot je bris kostnega mozga, pregled tumorskih celic v telesnih tekočinah in pravočasna patološka biopsija, če je diagnoza nejasna.