Svar sigdcellesykdom
Sigdcellesykdom er en farlig sykdom forårsaket av tap av blodets oksygenbærende funksjon. Lær mer i den følgende artikkelen.
Svar sigdcellesykdom
Sigdcellesykdom er en farlig sykdom forårsaket av tap av blodets oksygenbærende funksjon. Lær mer i den følgende artikkelen.
Sigdcellesykdom er en farlig sykdom med mange komplikasjoner som vaskulær okklusjon, hemolyse, iskemi og andre systemiske komplikasjoner. Rettidig oppdagelse og riktig behandling kan forlenge livet og forbedre livskvaliteten.
Hva er sigdcelle?
Sigdcelleanemi (SCD) er en gruppe av arvelige røde blodlegemer som fører til at kroppen ikke har nok friske røde blodceller til å frakte oksygen.
Normalt er røde blodlegemer runde, konkave på to sider for å kunne trenge gjennom små blodårer og frakte oksygen gjennom hele kroppen. Ved SCD blir røde blodlegemer harde, klissete og ser ut som en halvmåne eller halvmåne. Disse røde blodcellene har kort levetid, dør lett, har vanskelig for å bevege seg gjennom små blodårer, noe som forårsaker mangel på røde blodlegemer og blokkering av blodstrømmen. Resultatet er smerte, infeksjon, akutt brystsyndrom og hjerneslag.
Sigdcellesykdom forårsaker anemi.
Årsaken til sykdommen
SCD er en tilstand som er tilstede fra fødselen på grunn av genetiske faktorer. Årsaken antas å skyldes en endring i den genetiske strukturen til hemoglobin.
Normalt humant hemoglobin (HbA) består av to par peptidkjeder, alfa og beta. Hos sigdcellepasienter med unormalt hemoglobin (HbS) erstattes aminosyren valin med aminosyren glutaminsyre i posisjon 6 i beta-kjeden. Dermed skapes et gen som gjør røde blodlegemer sigdformede.
Sigdformede røde blodlegemer mister sin fleksibilitet sammenlignet med friske røde blodlegemer, fester seg lett til endotellaget, blokkerer blodårene, noe som fører til trombose. Dessuten forårsaker skjøre sigdformede røde blodlegemer mekaniske traumer i sirkulasjonssystemet som forårsaker hemolyse. Benmarg formerer seg for å kompensere for røde blodceller forårsaket av hemolyse, som i det lange løp forårsaker bendeformiteter.
SCD er en genetisk sykdom. Hvis begge foreldrene har SCD i familien, er det sannsynlig at 1 av 4 barn har sigdcellesykdom. Det er også tilfeller der foreldre ofte ikke har uttrykk for SCD, men bare bærer det sykdomsfremkallende genet i en heterozygot tilstand. Derfor er det fortsatt tilfeller av barn med SCD mens foreldre ikke har symptomer på sigdcellesykdom.
Risikofaktorer for sigdcellesykdom
Det er anslått at omtrent 0,3 % av svarte mennesker i USA har homozygot sigdcellesykdom, 8-13 % av svarte mennesker som er heterozygote for genet har ikke anemi, men er i fare for andre komplikasjoner.
Noen mulige komplikasjoner:
- Kronisk miltskade oppstår når røde blodlegemer samler seg i milten, noe som kan føre til selvinfarkt og mottakelighet for infeksjon. Denne smittsomme komplikasjonen er spesielt vanlig hos små barn og kan være dødelig.
- Tilbakevendende iskemi og infarkt kan forårsake kronisk dysfunksjon av mange forskjellige organsystemer. Komplikasjoner inkluderer slag, iskemi, kramper, bekkennekrose, nyresvikt, hjertesvikt , pulmonal hypertensjon og lungefibrose og retinopati.
Et slag kan forårsake sigdcellesykdom.
- For heterozygote bærere (Hb AS), selv om de ikke opplever blødninger eller smerter, er de i fare for lungeemboli og kronisk nyresykdom, muskelskade eller plutselig død ved anstrengelse. I noen tilfeller kan hematuri og nyrepapillær nekrose forekomme. Ifølge studier kan Hb Asia heterozygote bærere ha økt risiko for nyremargkarsinom.
- Komplikasjoner under graviditet. Sigdcelleanemi kan øke risikoen for høyt blodtrykk og blodpropp under graviditet. Det kan også øke risikoen for spontanabort, for tidlig fødsel og lav fødselsvekt.
Behandling av sigdcellesykdom
Sigdcellesykdom er en alvorlig og livslang helsetilstand. Men behandling kan bidra til å forbedre symptomene og bedre kontrollere utviklingen av sykdommen.
Under behandlingen av sigdcellesykdom brukes noen medisiner og tiltak som:
Bredspektret antibiotika (mot infeksjoner)
Bruk hos pasienter med mistanke om alvorlig infeksjon eller akutt brystsyndrom (på grunn av pulmonal mikrovaskulær obstruksjon).
Analgetika, væsker (mot smerter på grunn av trombose)
Smertestillende er vanligvis opioider. Forsiktighet bør imidlertid utvises hos pasienter med nyresykdom.
Kurere sigdcellesykdom med blodoverføring
Transfusjon gis i mange situasjoner som miltgjenoppliving, aplastisk angrep, hjerte- og lungesymptomer (f.eks. hjertesvikt, hypoksemi med PO2 < 65="" mm="" hg). "" blood="" help="" do=" " reduce="" the="" accumulation="" accumulate="" iron="" and="" degree="" viskøs="" blood.=" " method="" method="" transfusion="" blood="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" acting,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" maintenance="" billion="" rate="" hb="" s="" under="">
Blodoverføring for sigdcelleanemi.
Vaksinasjoner, folat- og hydroksyurea-tilskudd (for å holde seg frisk)
Brukes til vanlig helsehjelp samt behandling av symptomer, støttende behandling av komplikasjoner.
Hydroxyurea er en mitotisk hemmer, reduserer sigdcelleanemi, lindrer smerter (50 %) og reduserer akutt brystsyndrom, reduserer behovet for blodoverføring. Det er indisert hos pasienter med tilbakevendende smerter eller andre komplikasjoner. Doser av hydroksyurea varierer mye og justeres basert på blodtall og bivirkninger. Hydroxyurea er potensielt teratogent og bør ikke brukes av kvinner i fertil alder.
Benmargs- og stamcelletransplantasjoner
Benmarg er bløtvevet i den sentrale delen av beinet, hvor blodceller lages. En benmargs- eller stamcelletransplantasjon er en prosedyre der friske bloddannende celler tas fra en donor (fortrinnsvis et søsken) og transplanteres inn i en SCD-pasients kropp.
Denne metoden er imidlertid svært risikabel og kan ha alvorlige bivirkninger og kan føre til døden. Benmargs- eller stamcelletransplantasjoner er kun indisert for barn med alvorlig SCD på grunn av overdreven organskade.
Sigdcellesykdom er en arvelig sykdom med mange farlige komplikasjoner. Foreløpig kan de fleste av dagens behandlinger ikke kurere sykdommen fullstendig, men kan hjelpe pasienter med å kontrollere symptomer, sykdomsprogresjon og forlenge livet.
Hva er høye røde blodlegemer? Årsaker og symptomer på høy status for røde blodlegemer
Røde blodlegemer i blodet frakter oksygen til organene og CO2 fra organene til lungene. Høye røde blodceller kan være et advarselstegn på noen alvorlige helseproblemer som du må passe deg for. Bli med på aFamilyToday-bloggen for å lære om denne situasjonen!
Hva er funksjonen til røde blodlegemer og relaterte helseproblemer?
Funksjonen til røde blodceller er å transportere oksygen til celler i hele kroppen og å transportere karbondioksid frigjort av cellene til lungene. En diett rik på essensielle vitaminer og mineraler vil bidra til å produsere nok røde blodlegemer. Å forstå strukturen og funksjonen til røde blodceller vil hjelpe deg med å finne ut hvordan du kan forebygge og forbedre helsen din og unngå sykdommer relatert til mangel på røde blodlegemer eller overskudd.
Hva er hypertonisk saltvann? Medisinske anvendelser av hypertoniske salter
Oppdag hypertonisk saltvann - en effektiv løsning med over 0,9% saltkonsentrasjon for luftveishelse. Lær om nyeste medisinske bruksområder, optimal bruk og hvordan det skiller seg fra fysiologisk saltvann.
Tabell med ideell høyde og vekt for både menn og kvinner
Oppdag den nyeste ideelle vekten og høyden for din aldersgruppe med vår oppdaterte 2024-tabell. Inkluderer BMI-beregner og helseråd.
Hva er kronisk sykdom? Vanlige kroniske sykdommer
En kronisk sykdom varer mer enn 1 år og krever kontinuerlig behandling. Oppdag de vanligste kroniske sykdommene som <strong>hjerteproblemer</strong>, diabetes og kreft, og lær effektive håndteringsstrategier.
4 nyttige bruksområder for fysiologisk saltvann
Oppdag de nyeste bruksområdene for fysiologisk saltvann til sår hals, øyevask og hudpleie. Lær hvordan 0,9% NaCl-løsning kan forbedre din daglige helserutine.
Hva er en genmutasjon og hvilke typer genmutasjoner er det?
Oppdag de nyeste typene genmutasjoner og hvordan de påvirker helsen. Lær om CRISPR-teknologi og metoder for å holde seg frisk med genetisk kunnskap.
Hva er Bactrim? Hva du trenger å vite når du bruker Bactrim
Oppdatert guide om Bactrim - et kraftig antibiotikum mot infeksjoner. Lær om nyeste anbefalinger, sikker bruk og viktige forholdsregler for optimal behandling.
Hvor mange slag per minutt er normal hjertefrekvens?
Normal hjertefrekvens varierer med alder og aktivitet. Oppdag den optimale pulsen din med vår 2024-guide. Lær hvordan <strong>hjertefrekvens</strong> påvirker helsen og få ekspertverktøy for bedre hjertehelse.
Hvor ligger galleblæren? Vanlige galleblæresykdommer og tegn
Oppdag hvor galleblæren ligger og lær om de nyeste behandlingsmetodene for gallestein og andre galleblæresykdommer. Få viktige tips for forebygging og tidlig gjenkjenning av symptomer.
Er lymfeknuter i nakken farlige? Hvordan behandle lymfeknuter i nakken?
Lær om de nyeste metodene for å håndtere hovne lymfeknuter i nakken. Oppdag når det kan være fare for kreft, og hvordan <strong>behandle lymfeknuter</strong> effektivt med ekspertanbefalinger.
Hvorfor er lilletåen hoven og smertefull? Hvordan er behandlingen?
Oppdag årsakene til hoven og smertefull lilletå, inkludert gikt og leddgikt. Lær effektive behandlingsmetoder og nye forebyggende tiltak for bedre fothelse.