Εισαγωγή και στατιστικές για το παιδιατρικό λέμφωμα μη Hodgkin

Το παιδιατρικό λέμφωμα μη Hodgkin είναι το όνομα για μια ομάδα κακοηθειών του ανοσοποιητικού συστήματος που προέρχονται από τα κύτταρα του εξωκυτταρικού λεμφοειδούς ιστού.

Το παιδικό λέμφωμα non-Hodgkin είναι ένας από τους καρκίνους που έχουν αυξηθεί τα τελευταία χρόνια. Πρόκειται για μια κακοήθη νόσο του αίματος που έχει την ικανότητα να αντιμετωπίζει αποτελεσματικά, με υψηλό ποσοστό ύφεσης και παράταση της επιβίωσης εάν ο ασθενής τηρήσει τη θεραπεία.

Τι είναι το παιδιατρικό λέμφωμα μη Hodgkin;

Το λέμφωμα μη Hodgkin (Non Hodgkin λέμφωμα ή κακοήθη μη Hodgkin λέμφωμα, NHL) είναι μια ομάδα κακοηθειών λεμφοειδούς ιστού, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί σε λεμφαδένες ή εξωκομβικό. Είναι ένας από τους τρίτους πιο συχνούς και συχνότερους καρκίνους στα παιδιά, μετά την οξεία λευχαιμία και τους όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος. Το μη Hodgkin λέμφωμα ευθύνεται για υψηλό ποσοστό σε παιδιά κάτω των 15 ετών, γι' αυτό ονομάζεται παιδιατρικό μη Hodgkin λέμφωμα.

Τι είναι το Παιδικό λέμφωμα μη Hodgkin;

Το λέμφωμα μη Hodgkin είναι λέμφωμα που προέρχεται από το λεμφικό σύστημα. Το λεμφικό σύστημα είναι το δίκτυο που καταπολεμά τις ασθένειες που εξαπλώνονται σε όλο το σώμα σας. Στο λέμφωμα μη Hodgkin, οι όγκοι αναπτύσσονται από λεμφοκύτταρα - έναν τύπο αιμοσφαιρίου που είναι λευκά αιμοσφαίρια. Αυτό το κύτταρο μπορεί να βρεθεί στους λεμφαδένες, στον σπλήνα και σε άλλα όργανα του ανοσοποιητικού συστήματος.

Λόγω αυτών των χαρακτηριστικών, το λέμφωμα non-Hodgkin μπορεί να ξεκινήσει σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος και να εξαπλωθεί σε οποιοδήποτε όργανο του σώματος. Υπάρχουν πολλοί τύποι λεμφώματος non-Hodgkin, αλλά οι πιο συνηθισμένοι είναι το διάχυτο λέμφωμα Β-κυττάρων και το θυλακιώδες λέμφωμα.

Λεμφικό σύστημα

Το λεμφικό σύστημα αποτελείται από πολλούς μικρούς σωλήνες που φτάνουν σε όλα τα μέρη του σώματος. Το λεμφικό σύστημα μεταφέρει λέμφο, η οποία είναι ένα διαυγές υγρό που περιέχει λεμφοκύτταρα. Τα λεμφοκύτταρα είναι μέρος του ανοσοποιητικού μας συστήματος, γνωστά και ως λευκά αιμοσφαίρια. Βοηθά στην καταπολέμηση των παθογόνων στο σώμα. Τα Β λεμφοκύτταρα (κύτταρα Β) παράγουν αντισώματα κατά των βακτηρίων. Τα Τ λεμφοκύτταρα (Τ κύτταρα) καταστρέφουν ιούς και ξένα κύτταρα και ενεργοποιούν τα Β κύτταρα για την παραγωγή αντισωμάτων.

Ομάδες μικρών οργάνων σε σχήμα φασολιού που ονομάζονται λεμφαδένες βρίσκονται σε όλο το σώμα και σε διαφορετικές θέσεις στο λεμφικό σύστημα. Οι λεμφαδένες συγκεντρώνονται κυρίως στο λαιμό, το στήθος, τις μασχάλες, την κοιλιά, τη λεκάνη και τη βουβωνική χώρα.

Άλλα μέρη του λεμφικού συστήματος περιλαμβάνουν τις αμυγδαλές, τον θύμο, τη σπλήνα και τον μυελό των οστών.

• Οι αμυγδαλές βρίσκονται στο λαιμό.
• Ο θύμος είναι ένα όργανο που βρίσκεται πίσω από το στέρνο.
• Ο σπλήνας, ο οποίος συμμετέχει στην παραγωγή λεμφοκυττάρων και φιλτράρει το αίμα, βρίσκεται στην πάνω αριστερή πλευρά της κοιλιάς.
• Ο μυελός των οστών είναι ο σπογγώδης κόκκινος ιστός μέσα στα οστά που παράγει λευκά αιμοσφαίρια, τα οποία είναι κύτταρα που καταπολεμούν τις λοιμώξεις. Ο μυελός των οστών παράγει επίσης ερυθρά αιμοσφαίρια που βοηθούν στη μεταφορά οξυγόνου σε όλο το σώμα και αιμοπετάλια που βοηθούν στο σχηματισμό θρόμβων αίματος.

Λέμφωμα μη Hodgkin

Λέμφωμα μη Hodgkin

Το λέμφωμα μη Hodgkin (NHL) είναι ένας όρος που αναφέρεται σε μια ομάδα πολλών διαφορετικών τύπων λεμφώματος. Το λέμφωμα είναι ένας καρκίνος του λεμφικού συστήματος που ξεκινά όταν τα υγιή κύτταρα του λεμφικού συστήματος μεταλλάσσονται και αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα, σχηματίζοντας όγκο. Επιπλέον, το λέμφωμα μπορεί επίσης να σχηματιστεί έξω από το λεμφικό σύστημα, που ονομάζεται επίσης εξωκομβικό, το οποίο είναι κοινό στα παιδιά.

Επειδή ο λεμφικός ιστός βρίσκεται σε τόσα πολλά μέρη του σώματος, το λέμφωμα μη Hodgkin μπορεί να εμφανιστεί σχεδόν οπουδήποτε και μπορεί να εξαπλωθεί σε σχεδόν οποιοδήποτε όργανο του σώματος. Συνήθως σχηματίζεται στους λεμφαδένες, το συκώτι ή τη σπλήνα, αλλά μπορεί επίσης να αφορά το στομάχι, τα έντερα, το δέρμα, τον θυρεοειδή ή οποιοδήποτε άλλο μέρος του σώματος.

Στατιστικά στοιχεία για τον αριθμό των παιδιών που διαγνώστηκαν με λέμφωμα μη Hodgkin

Παρακάτω είναι ο αριθμός των παιδιών και των εφήβων που διαγιγνώσκονται με λέμφωμα non-Hodgkin κάθε χρόνο και τα συνολικά ποσοστά επιβίωσης. Ωστόσο, το ποσοστό επιβίωσης εξαρτάται από πολλούς άλλους παράγοντες. 

Το λέμφωμα μη Hodgkin ευθύνεται για το 3% περίπου όλων των καρκίνων της παιδικής ηλικίας. Είναι πιο συχνή σε εφήβους μεταξύ 15 και 19 ετών. Δεν είναι συχνή σε παιδιά κάτω των 5 ετών.

Η ασθένεια είναι πιο συχνή στα αγόρια παρά στα κορίτσια σε αναλογία 3:1. Η συχνότητα εμφάνισης κυμαίνεται από 10% έως 13% των παιδικών καρκίνων, με εκτιμώμενο 1 στα 40.000 παιδιά. Στο Βιετνάμ, το κακόηθες λέμφωμα αντιπροσώπευε το 13,9% των παιδικών καρκίνων (2001 - 2004). 

Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι το ποσοστό των παιδιών που ζουν για τουλάχιστον 5 χρόνια μετά την ανεύρεση του καρκίνου. Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για παιδιά με λέμφωμα non-Hodgkin είναι 98%.

Οι στατιστικές σχετικά με τα ποσοστά επιβίωσης για παιδιά και εφήβους με λέμφωμα μη Hodgkin είναι μόνο εκτιμήσεις. Αυτή η εκτίμηση προέρχεται από ετήσια δεδομένα για τον αριθμό των παιδιών και των εφήβων με αυτόν τον τύπο καρκίνου στις Ηνωμένες Πολιτείες. Επιπλέον, κάθε 5 χρόνια οι ειδικοί θα επαναστατίζουν αυτό το ποσοστό μία φορά.

Επομένως, οι εκτιμήσεις πιθανότατα δεν θα υποδεικνύουν ποια διαγνωστική ή θεραπευτική προσέγγιση είναι καλύτερη σε διάστημα μικρότερο των 5 ετών. Οι γονείς θα πρέπει να συζητήσουν περαιτέρω με το γιατρό του παιδιού τους εάν έχουν οποιεσδήποτε ερωτήσεις σχετικά με τις παραπάνω πληροφορίες.

Τύποι Παιδικού λεμφώματος μη Hodgkin

Υπάρχουν 3 κύριοι τύποι λεμφώματος non-Hodgkin στα παιδιά. Αυτοί οι τύποι αναγνωρίζονται κοιτάζοντας τα κύτταρα στο μικροσκόπιο.

Λέμφωμα Burkitt

Ένας τύπος λεμφώματος Β-κυττάρων που συνήθως επηρεάζει τον μυελό των οστών και το κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλο και νωτιαίο μυελό). Το λέμφωμα Burkitt είναι ένας από τους ταχύτερα αναπτυσσόμενους καρκίνους. Συνήθως αναπτύσσεται στην κοιλιά και μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου. Το λέμφωμα Burkitt αντιπροσωπεύει περίπου το 40% των παιδιατρικών λεμφωμάτων μη Hodgkin στις Ηνωμένες Πολιτείες.

Τύποι Παιδικού λεμφώματος μη Hodgkin

Μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα (LCL)

Το LCL αντιπροσωπεύει περίπου το 25% των παιδιατρικών λεμφωμάτων μη Hodgkin. Το LCL μπορεί να εμφανιστεί στο λαιμό, την κοιλιά, τον λεμφικό ιστό στο λαιμό ή κοντά στον θύμο αδένα. Τα LCL χωρίζονται σε διαφορετικές υποομάδες. Οι πιο συνηθισμένοι υποτύποι του LCL περιλαμβάνουν το λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων (15%) που αναπτύσσεται από Β-κύτταρα και το απλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων (ALCL, 10%) που συχνά αναπτύσσεται από πολύ λίγα Τ κύτταρα, όταν αναπτύσσεται από Β κύτταρα.

Λεμφοβλάστωμα (LBL)

Το LBL αντιπροσωπεύει περίπου το 30% όλων των λεμφωμάτων μη Hodgkin της παιδικής ηλικίας. Συνήθως αναπτύσσεται στους λεμφαδένες στην περιοχή του θώρακα (μεσοθωράκιο) πίσω από το στέρνο (κοντά στον θύμο αδένα) και μπορεί να εξαπλωθεί στην επιφάνεια του εγκεφάλου, του μυελού των οστών, σε άλλους λεμφαδένες και στον ιστό που καλύπτει την καρδιά και τους πνεύμονες.

Όταν υπάρχει υποψία NHL, μπορεί πρώτα να γίνει μια γρήγορη, απλή και πιθανώς οριστική διάγνωση, όπως επίχρισμα μυελού των οστών, εξέταση καρκινικών κυττάρων στα σωματικά υγρά και έγκαιρη παθολογική βιοψία εάν διαγνωστεί.