Svara sicklecellssjukdom

Sicklecellssjukdom är en farlig sjukdom som orsakas av förlusten av blodets syrebärande funktion. Läs mer i följande artikel.

Sicklecellssjukdom är en farlig sjukdom med många komplikationer såsom vaskulär ocklusion, hemolys, ischemi och andra systemiska komplikationer. Tidig upptäckt och korrekt behandling kan förlänga livet och förbättra livskvaliteten.

Vad är sicklecell?

Sicklecellanemi (SCD) är en grupp av ärftliga röda blodkroppssjukdomar som gör att kroppen inte har tillräckligt med friska röda blodkroppar för att transportera syre.

Normalt är röda blodkroppar runda, konkava på två sidor för att kunna penetrera små blodkärl och transportera syre genom hela kroppen. Vid SCD blir röda blodkroppar hårda, klibbiga och ser ut som en halvmåne eller halvmåne. Dessa röda blodkroppar har en kort livslängd, dör lätt, har svårt att röra sig genom små blodkärl, vilket orsakar brist på röda blodkroppar och blockerar blodflödet. Resultatet är smärta, infektion, akut bröstsyndrom och stroke.

Svara sicklecellssjukdom

Sicklecellsjukdom orsakar anemi.

Orsaken till sjukdomen

SCD är ett tillstånd som är närvarande från födseln på grund av genetiska faktorer. Orsaken tros bero på en förändring i hemoglobinets genetiska struktur. 

Normalt humant hemoglobin (HbA) består av två par peptidkedjor, alfa och beta. Hos sicklecellpatienter med onormalt hemoglobin (HbS) ersätts aminosyran valin med aminosyran glutaminsyra i position 6 i betakedjan. Därigenom skapas en gen som gör att röda blodkroppar blir skärformade. 

Sickelformade röda blodkroppar förlorar sin flexibilitet jämfört med friska röda blodkroppar, fäster lätt vid endotelskiktet, blockerar blodkärlen, vilket leder till trombos. Dessutom orsakar sköra skäreformade röda blodkroppar mekaniskt trauma i cirkulationssystemet som orsakar hemolys. Benmärgen förökar sig för att kompensera för röda blodkroppar orsakade av hemolys, som i förlängningen orsakar bendeformiteter.

SCD är en genetisk sjukdom. Om båda föräldrarna har SCD i familjen, är det troligt att 1 av 4 barn har sicklecellssjukdom. Det finns också fall där föräldrar ofta inte har uttryck av SCD utan bara bär på den sjukdomsframkallande genen i ett heterozygott tillstånd. Därför finns det fortfarande fall av barn med SCD medan föräldrar inte har symtom på sicklecellssjukdom.

Riskfaktorer för sicklecellssjukdom

Det uppskattas att cirka 0,3 % av de svarta i USA har homozygot sicklecellssjukdom, 8-13 % av de svarta som är heterozygota för genen har inte anemi utan riskerar att få andra komplikationer.

Några möjliga komplikationer:

  • Kronisk mjältskada uppstår när röda blodkroppar ansamlas i mjälten, vilket kan leda till självinfarkt och infektionskänslighet. Denna infektiösa komplikation är särskilt vanlig hos små barn och kan vara dödlig.
  • Återkommande ischemi och infarkt kan orsaka kronisk dysfunktion av många olika organsystem. Komplikationer inkluderar stroke, ischemi, kramper, bäckennekros, njursvikt, hjärtsvikt , pulmonell hypertoni och pulmonell fibros och retinopati.

Svara sicklecellssjukdom

En stroke kan orsaka sicklecellssjukdom.

  • För heterozygota bärare (Hb AS), även om de inte upplever blödningar eller smärta, löper de risk för lungemboli och kronisk njursjukdom, muskelskada eller plötslig död vid ansträngning. I vissa fall kan hematuri och njurpapillär nekros förekomma. Enligt studier kan Hb Asia heterozygota bärare ha en ökad risk för njurmärgkarcinom.
  • Komplikationer under graviditeten. Sicklecellanemi kan öka risken för högt blodtryck och blodproppar under graviditeten. Det kan också öka risken för missfall, för tidig födsel och låg födelsevikt.

Behandling av sicklecellssjukdom

Sicklecellssjukdom är ett allvarligt och livslångt hälsotillstånd. Men behandling kan hjälpa till att förbättra symtomen och bättre kontrollera utvecklingen av sjukdomen.

Under behandlingen av sicklecellssjukdom används vissa läkemedel och åtgärder som:

Bredspektrumantibiotika (för infektioner)

 Används till patienter med misstänkt allvarlig infektion eller akut bröstsyndrom (på grund av pulmonell mikrovaskulär obstruktion).

Analgetika, vätskor (mot smärta på grund av trombos)

 Smärtstillande medel är vanligtvis opioider. Försiktighet bör dock iakttas hos patienter med njursjukdom.

Bota sicklecellssjukdom med blodtransfusion

Transfusion ges i många situationer såsom återupplivning av mjälten, aplastisk attack, hjärt-lungsymtom (t.ex. hjärtsvikt, hypoxemi med PO2 < 65="" mm="" hg). "" blood="" help="" do=" " reducera="" the="" accumulation="" accumulate="" iron="" and="" degree="" viscous="" blood.=" " method="" method="" transfusion="" blood="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" skådespeleri,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" maintenance="" billion="" rate="" hb="" s="" under="">

Blodtransfusion för sicklecellanemi.

Immuniseringar, folat- och hydroxiureatillskott (för att hålla sig frisk)

Används för vanlig sjukvård samt behandling av symtom, stödjande behandling av komplikationer.

Hydroxyurea är en mitotisk hämmare, minskar sicklecellanemi, lindrar smärta (50%) och minskar akut bröstsyndrom, minskar behovet av blodtransfusion. Det är indicerat för patienter med återkommande smärta eller andra komplikationer. Doserna av hydroxiurea varierar kraftigt och justeras baserat på blodvärden och biverkningar. Hydroxyurea är potentiellt teratogent och bör inte användas av kvinnor i fertil ålder.

Benmärgs- och stamcellstransplantationer

Benmärg är den mjuka vävnaden i den centrala delen av benet, där blodkroppar bildas. En benmärgs- eller stamcellstransplantation är en procedur där friska blodbildande celler tas från en donator (helst ett syskon) och transplanteras in i en SCD-patients kropp.

Denna metod är dock mycket riskabel och kan ha allvarliga biverkningar och kan leda till döden. Benmärgs- eller stamcellstransplantationer är endast indicerade för barn med svår SCD på grund av överdriven organskada.

Sicklecellssjukdom är en ärftlig sjukdom med många farliga komplikationer. För närvarande kan de flesta av de nuvarande behandlingarna inte bota sjukdomen helt, men kan hjälpa patienter att kontrollera symtom, sjukdomsprogression och förlänga livet.


Leave a Comment

Är megaloblastisk anemi så oroande som du tror?

Är megaloblastisk anemi så oroande som du tror?

Röda blodkroppar är de största och viktigaste cellerna i blodomloppet, de spelar en viktig roll för att förse kroppen med en stor mängd syre som kan ge näring till lungorna genom blodbanan till vävnaderna inuti kroppen. Att ha megaloblastisk anemi kan därför ge dig vissa hälsoproblem. Så påverkar verkligen megaloblastisk anemi så mycket?

Vad ska man äta för att hjälpa gravida kvinnor att öka röda blodkroppar, förbättra motståndet?

Vad ska man äta för att hjälpa gravida kvinnor att öka röda blodkroppar, förbättra motståndet?

Många gravida kvinnor hamnar i ett tillstånd av svår anemi som påverkar deras hälsa, vars främsta orsak är brist på röda blodkroppar. Så, vad ska man göra för att hjälpa kroppen att öka antalet röda blodkroppar, öka förmågan att göra blod?

Är hög status för röda blodkroppar farligt hos barn? Orsaker och behandlingar

Är hög status för röda blodkroppar farligt hos barn? Orsaker och behandlingar

Är höga röda blodkroppar farliga hos barn? Detta är förmodligen frågan många föräldrar har när de tar sina barn till läkaren för att ta reda på att deras barn har ett förhöjt antal röda blodkroppar i testet. Erytrocytos är ett tillstånd där antalet röda blodkroppar i blodet är högre än den normala gränsen. Detta tillstånd kan vara fysiologiskt men kan också signalera ett hälsoproblem som du behöver uppmärksamhet.

Kanske vet du inte vad du ska äta för att minska röda blodkroppar i blodet

Kanske vet du inte vad du ska äta för att minska röda blodkroppar i blodet

Röda blodkroppar, även kända som röda blodkroppar, är den vanligaste typen av blodkroppar och anses vara det huvudsakliga medlet för att leverera syre till kroppens vävnader. Men för mycket röda blodkroppar kan orsaka stroke och vara livshotande. Därför bör du hänvisa till några lösningar för att förbättra erytropoesen. Så vad ska man äta för att minska röda blodkroppar i blodet?

Svara sicklecellssjukdom

Svara sicklecellssjukdom

Sicklecellssjukdom är en farlig sjukdom som orsakas av förlusten av blodets syrebärande funktion. Läs mer i följande artikel.

Är låga röda blodkroppar farliga? Hur vet man det?

Är låga röda blodkroppar farliga? Hur vet man det?

Låga röda blodkroppar är ett relativt vanligt tillstånd som många människor upplever. Det är dock inte alla som vet om låga röda blodkroppar är farliga. Så missa inte följande artikel.

Brist på röda blodkroppar bör äta vad? Vad är bra att fasta?

Brist på röda blodkroppar bör äta vad? Vad är bra att fasta?

Röda blodkroppar är en viktig del eftersom de ger syre för att ge näring till vävnader. Röda blodkroppar har en självregenererande cykel efter kroppens behov och dör dessutom kontinuerligt. Det finns dock personer som har problem med anemi på grund av brist på röda blodkroppar, vilket är farligt för hälsan. För att förhindra detta tillstånd, vad ska du äta för att komplettera med brist på röda blodkroppar?

Vad är höga röda blodkroppar? Orsaker och symtom på hög status för röda blodkroppar

Vad är höga röda blodkroppar? Orsaker och symtom på hög status för röda blodkroppar

Röda blodkroppar i blodet transporterar syre till organen och CO2 från organen till lungorna. Höga röda blodkroppar kan vara ett varningstecken på några allvarliga hälsoproblem som du måste se upp med. Gå med i aFamilyToday-bloggen för att lära dig mer om den här situationen!

Vad är röda blodkroppar anemi och är det farligt?

Vad är röda blodkroppar anemi och är det farligt?

Röda blodkroppar anemi är ett fenomen där antalet röda blodkroppar i blodet minskar, vilket leder till brist på syretillförsel till kroppens vävnader och celler, vilket orsakar många olycksbådande konsekvenser. först.

Vilken funktion har röda blodkroppar och relaterade hälsoproblem?

Vilken funktion har röda blodkroppar och relaterade hälsoproblem?

Röda blodkroppars funktion är att transportera syre till celler i hela kroppen och att transportera koldioxid som frigörs av cellerna till lungorna. En kost rik på viktiga vitaminer och mineraler hjälper till att producera tillräckligt med röda blodkroppar. Att förstå strukturen och funktionen hos röda blodkroppar hjälper dig att avgöra hur du kan förebygga och förbättra din hälsa och undvika sjukdomar relaterade till brist eller överskott av röda blodkroppar.

Othello syndrom: Orsaker, symtom och behandlingar

Othello syndrom: Orsaker, symtom och behandlingar

Othello syndrom, även känt som paranoid svartsjuka syndrom, påverkar många relationer och kan leda till allvarliga konsekvenser om det inte behandlas. Läs mer om orsaker, symtom och behandlingar av detta psykiska tillstånd.

Lär dig hur man gör tjocka ögonbryn med ingefära väldigt enkelt

Lär dig hur man gör tjocka ögonbryn med ingefära väldigt enkelt

Lär dig hur du får tjocka ögonbryn med ingefära enkelt och effektivt. Följ våra steg-för-steg-guiden för vackra ögonbryn!

Vad äter du när du har en förstorad mjälte?

Vad äter du när du har en förstorad mjälte?

Mjälte är ett viktigt organ i kroppen. En hälsosam mjälte beror mycket på din dagliga kost. Lär dig om mat och livsstilsval för en friskare mjälte.

Vad är spermieklumpning? Är det farligt att klumpa ihop sig spermier?

Vad är spermieklumpning? Är det farligt att klumpa ihop sig spermier?

Vad är geléliknande spermier? Detta är ett fenomen som oroar många män, eftersom det kan leda till infertilitet. Är det verkligen så farligt att klumpa ihop sig spermier?

Är det okej att ha bruna flytningar innan mens?

Är det okej att ha bruna flytningar innan mens?

Bruna flytningar före menstruation kommer från många orsaker såsom bäckeninflammation, polycystisk äggstockssjukdom eller ett tecken på framgångsrik befruktning.

Är hypertyreos hos kvinnor farligt?

Är hypertyreos hos kvinnor farligt?

Sköldkörteln är en viktig endokrin körtel, och hypertyreos är en sjukdom relaterad till sköldkörteln. Läs mer om hypertyreos hos kvinnor, orsaker, symtom och behandlingar.

Är det okej att ha snabba hjärtslag efter att ha druckit alkohol?

Är det okej att ha snabba hjärtslag efter att ha druckit alkohol?

Att dricka alkohol har många negativa effekter på hälsan. Att dricka alkohol får dessutom ofta hjärtat att slå snabbare. Vad är problemen med hjärtklappning efter alkoholkonsumtion?

Vad gör att urinen har en obehaglig lukt?

Vad gör att urinen har en obehaglig lukt?

Urin som luktar ruttna ägg är ett vanligt fenomen som kan vara ett tecken på en underliggande sjukdom. Det är viktigt att förstå de möjliga orsakerna och agera vid behov.

Vad du behöver veta om rädsla för att bli berörd

Vad du behöver veta om rädsla för att bli berörd

Rädslan för att bli berörd, också känd som Haphephobia, är ett patologiskt syndrom inställt på att förstå människors kontaktbeteenden.

Ska jag opereras om jag har en struma som gör det svårt att andas?

Ska jag opereras om jag har en struma som gör det svårt att andas?

Struma som orsakar andningssvårigheter kan kräva operation. Lär dig om typer av struma, symtom och behandlingsalternativ.