Skelettmuskelsarkom hos barn: koncept, klassificering och beskrivning

Rhabdomyosarkom är en elakartad tumör av omoget mesenkymalt cellursprung, vilket är det vanligaste mjukdelssarkomet hos barn, som står för upp till 50 %. Låt oss lära oss mer om denna sjukdom i artikeln nedan!

I USA diagnostiseras cirka 400 till 500 patienter med rabdomyosarkom varje år. De flesta av dem är barn och ungdomar , varav mer än hälften är barn under 10 år. Rabdomyosarkom står för 3 % av alla nya barncancerfall varje år. Man kan säga att detta är den vanligaste mjukdelscancern hos barn.

Begreppet rabdomyosarkom hos barn

Om sarkom

Mjukdelssarkom är en typ av cancer som utvecklas i kroppens stöd- och bindväv. Denna typ av cancer uppstår mest sannolikt i fettvävnad, muskler, nerver, leder, senor, blodkärl eller lymfkärl. Cancer börjar när friska celler förändras och växer utom kontroll och bildar tumörer.

Tumörer kan vara maligna eller godartade. Tumörer anses vara maligna när de kan växa och spridas till andra organ i kroppen, även kända som metastaser. En tumör anses vara godartad när den fortfarande kan växa men inte sprids till andra organ. Sammantaget är mjukdelssarkom en ovanlig cancer , som endast står för cirka 1 % av alla cancerfall.

Mjukdelssarkom är en ganska sällsynt cancerform

Om rabdomyosarkom

Rhabdomyosarkom, eller malignt rabdomyosarkom, är en typ av mjukdelscancer som uppstår från mesenkymala celler. Dessa är omogna celler och har förmågan att utvecklas till skelettmuskulatur. Skelettmuskler är frivilliga muskler, vanligtvis fördelade i extremiteterna och andra delar av kroppen som kan kontrolleras av en person. Rabdomyosarkom är vanligast hos barn och unga vuxna.

Rabdomyosarkom kan uppstå var som helst i kroppen:

• Huvud-halsregion: Står för cirka 40 % av alla fall av rabdomyosarkom hos barn, inklusive perimeningealregionerna (25 %); ögonhålor (8 %) och andra huvud-halslägen (7 %).
• Genitourinära organ: Cirka 30%.
• Extremiteter: Cirka 15%.
• Andra platser: Cirka 15 %, inklusive bålen, gallvägarna, brösthålan, retroperitonealt utrymme, bäcken och perineum (nära anus, vagina och urinvägar).

Klassificering av rabdomyosarkom

Rhabdomyosarkom klassificeras som gynnsamt eller ogynnsamt av läkaren baserat på histopatologisk morfologi. Termerna "gynnsam" och "ogynnsam" hänför sig till cancercellers morfologi. Generellt gäller att ju mer cancerceller som ser ut som normala celler, desto mer "gynnsam" är sjukdomen och desto större chans att lyckas med behandlingen.

Skelettmuskelsarkom är uppdelat i många olika typer

Tumörer med "gynnsam" histopatologi inkluderar embryonalt rabdomyosarkom. Detta är den vanligaste gruppen av rabdomyosarkom, som förekommer i huvud - nacke, urin - könsorgan. Vilket ingår:

• Cluster rabdomyosarcoma: En undergrupp av embryonala rabdomyosarcoma, som vanligtvis finns i ihåliga organ, såsom urinblåsan eller slidan.
• Romboid sarkom: En annan subtyp av embryonalt rabdomyosarkom, som vanligtvis finns i den peritestikulära regionen.

Tumörer med "ogynnsam" histopatologi inkluderar:

• Follikulärt rabdomyosarkom: En grupp mer aggressiva invasiva rabdomyosarkom, som vanligtvis finns i bålen och extremiteterna.
• Polymorft och odifferentierat rabdomyosarkom: Den sällsynta gruppen av rabdomyosarkom hos barn, som oftast drabbar bålen och extremiteterna. Denna typ av rabdomyosarkom är vanligare hos vuxna än hos barn.

Beskrivning av rabdomyosarkom

Läkare använder ett graderings- och stadiesystem för att beskriva rabdomyosarkom. Staging är ett sätt att beskriva cancer som till exempel var tumören sitter, om den har spridit sig och om den påverkar andra delar av kroppen. Din läkare kommer att använda diagnostiska tester för att bedöma cancerstadiet.

Därför kanske inte iscensättningen är klar förrän alla tester är klara. Att förstå cancerstadiet hjälper läkare att besluta om den bästa behandlingen och hjälper till att förutsäga en patients chans att återhämta sig. Det finns olika sätt att beskriva stadiet för varje typ av cancer.

Din läkare kommer att använda diagnostiska tester för att bedöma stadiet av din cancer

TNM klassificeringssystem

Ett verktyg som läkare använder för att beskriva iscensättning är TNM-betygssystemet. Din läkare använder resultat från tester och avbildningstester som gjorts för att svara på följande frågor:

• Tumör (T): Hur stor är den primära tumören? Var ligger den?
• Nod (N): Har tumören invaderat lymfkörtlarna? Om ja, var och hur mycket?
• Metastaser (M): Har cancern spridit sig till andra delar av kroppen? Om ja, var och hur mycket?

IRS klinisk klassificering

IRS kliniska klassificering baseras på om kirurgen kan ta bort tumören. Rhabdomyosarcoma Research Group (IRS) har utvecklat följande riktlinjer för klassificering och iscensättning:

• Grupp I: Tumören kan avlägsnas helt genom operation.
• Grupp II: Tumören har avlägsnats kirurgiskt, men vissa cancerceller finns kvar i kroppen i den marginella vävnaden som omger tumören eller i lymfkörtlarna nära tumörstället.
• Grupp III: Tumören har inte spridit sig till andra delar av kroppen men kan inte avlägsnas helt genom operation.
• Grupp IV: Tumören har metastaserat. Fjärrmetastaser är cancer som har spridit sig genom lymfsystemet eller blodet till en annan del av kroppen.

TNM-period under den reviderade IRS

Steg 1: Tumören är lokaliserad i ögonhålan; huvud- och halsregioner, utom nära hjärnhinnorna; eller en tumör i könsorganen, exklusive urinblåsan eller prostata.

Steg 2: Liten tumör in situ i någon del av kroppen som inte är stadium 1. Tumören är mindre än 5 cm och har inte invaderat de regionala lymfkörtlarna.

Steg 3: Tumör in situ i någon del av kroppen som inte är i stadium 1 är större än 5 cm i diameter eller har invaderat regionala lymfkörtlar.

Steg 4: Tumören har metastaserat. Primära tumörer av valfri storlek eller plats.

Återfall: Det är här cancern kommer tillbaka efter behandling. När cancern återkommer, bör patienten omplaceras med hjälp av klassificeringssystemet ovan.

Ovan är den grundläggande informationen om rabdomyosarkom hos barn . Hoppas den här artikeln har gett dig användbar kunskap. Följ aFamilyToday-bloggen för att regelbundet uppdatera din hälsoinformation!