Klassificering av akut lymfatisk leukemi hos barn

Akut lymfatisk leukemi är en vanlig malignitet hos barn. Sjukdomen är indelad i mild och svår grad, varje sjukdomsklassificering har olika behandlings- och vårdmetoder.

Akut lymfatisk leukemi anses botas eftersom andelen patienter som kan botas efter 5 år är över 70 % (i Vietnam), nästan 90 % (i utvecklade länder). Som en malign sjukdom kan sjukdomen vara livshotande om den inte behandlas.

Vad är lymfatisk leukemi hos barn?

Akut lymfoblastisk leukemi (blodcancer) är en malign spridning av omogna lymfocyter i benmärgen hos barn. Kännetecknas av proliferation av maligna celler, hämning av normal hematopoiesis och infiltration av organ utanför benmärgen. 

På grund av spridningen av maligna celler i märgen och infiltration utanför märgen kan patologin vara akut, massiv på mindre än 4 veckor med följande symtom: Infektion (feber), trombocytopenisk purpura (dubbel) livshotande händelser som cerebrala händelser. blödning, inre blödningar) och symtom orsakade av anemi (trötthet, takykardi , andnöd). 

Dessutom kan det finnas symtom på grund av den massiva proliferationen av vita blodkroppar såsom cerebral vaskulär ocklusion, penis vaskulär ocklusion etc. Eller så kan sjukdomen kvarstå i flera månader med vaga symtom såsom: trötthet, tristess, ätande, viktminskning , lätt blekhet. Dessutom finns symtom på extramedullär infiltration: Centrala nervsystemet ( huvudvärk , kräkningar...), testikelinfiltration, skelett- och ledmanifestationer, orbitala infiltrat...

Akut lymfatisk leukemi hos barn

Klassificering av akut lymfatisk leukemi hos barn

Till skillnad från andra cancerformer har akut lymfatisk leukemi hos barn (ALL) inget iscensättningssystem. Men här är några faktorer som kan hjälpa läkare att välja den bästa behandlingsplanen och förutsäga sannolikheten för återfall efter behandling:

År gammal

Beslutet att klassificera och välja en behandling för akut lymfatisk leukemi hos barn beror på patientens ålder. Spädbarn under 12 månader och barn 10 år och äldre behöver mer intensiva behandlingar.

Antal WBC

Barn med mycket höga antal vita blodkroppar behöver mer intensiva behandlingar för akut lymfatisk leukemi. Normalt anses en nivå av vita blodkroppar vara för hög om den är mer än 50 000 per mikroliter (μl).

Analys av immunitet

Immunhistokemiska tester ger information om de typer och mängder av proteiner som tillverkas eller uttrycks av maligna vita blodkroppar hos barn. Att veta om cancerceller uttrycker proteiner som liknar normala vita blodkroppar som B-lymfocyter och T-lymfocyter kommer att hjälpa läkare att utveckla en lämplig behandlingsplan. Detta test är också mycket användbart för att förutsäga effektiviteten av behandlingen.

Antal vita blodkroppar i klassificering av akut lymfoblastisk leukemi hos barn

Genetiska avvikelser i maligna vita blodkroppar

Kromosomavvikelser, strukturella avvikelser i kromosomerna eller vissa molekylärgenetiska mutationer i kromosomerna hos maligna leukemiceller kan påverka kromosomernas resultat och behandlingssätt. 

De genetiska mutationerna som är involverade här är de i de maligna vita blodkropparna, inte i barnets andra celler. De flesta barn med akut leukemi har helt normala gener.

Svar på initial behandling

Effekten av behandlingen under de första en till fyra veckorna av behandlingen kan förutsäga det övergripande sjukdomssvaret på behandlingen. Detta kommer att bestämmas genom rutinmässiga blod- eller benmärgstest av barnet.

Nyligen genomförda studier tyder på att vissa barn behöver mer intensiva behandlingar för att förbättra sina chanser att återhämta sig, inklusive barn som inte svarar bra på initiala behandlingar eller har höga nivåer av cancerceller rester (celler kvar efter behandling) under de sista stadierna av remissionsinduktionsbehandling .

Behandling av akut lymfatisk leukemi hos barn

Valens

För det mesta är behandlingen av akut lymfoblastisk leukemi hos barn huvudsakligen kemoterapi (med kemiska läkemedel för att döda cancerceller) och är uppdelad i flera olika stadier: 

• Invasiv fas (5-6 veckor): Förstör de flesta av de maligna cellerna i det perifera blodet och benmärgen och återställer normal hematopoetisk funktion i märgen.
• Konsolideringsfas (24 veckor): Förstör eventuella kvarvarande maligna celler i kroppen och upprätthåller normal hematopoiesis av märgen. 
• Underhållsfas (24 månader): Förhindrar att maligna celler i benmärgen växer ut igen. I detta skede används endast lågdosläkemedel och månatlig  övervakning och öppenvård tillhandahålls .

Kemoterapi är den vanligaste behandlingen för akut lymfatisk leukemi

Strålbehandling

Om maligna celler invaderar centrala nervsystemet, beroende på ålder, kan läkaren ordinera adjuvant strålbehandling. Dessutom kommer patienter > 4 år i högriskgruppen att få profylaktisk strålning av hjärnan i slutet av mellanstadiet. 

Stamcellstransplantation

 För högriskgrupper med dålig prognos: Stamcellstransplantation kan utföras i slutet av boosterfas I när det finns en lämplig donator.