Prehľad štádií retinoblastómu u detí

Detský retinoblastóm, tiež známy ako retinoblastóm, je malígne ochorenie oka pozorované u malých detí. Ide o veľmi nebezpečné ochorenie, ktoré nielenže ničí zrakovú funkciu očí, ale môže dokonca ohroziť život malých detí.

„Štaging nádoru“ je spôsob, ako opísať umiestnenie rakovinových buniek, určiť, ako ďaleko sa rakovina rozšírila a ako sa rakovina rozšírila do iných orgánov tela. Váš lekár použije diagnostické testy na určenie štádia vašej rakoviny, aby ste mohli odporučiť najlepšiu liečbu a mohli pomôcť predpovedať prognózu pacienta. Existujú rôzne spôsoby štádia rakoviny v závislosti od konkrétneho typu rakoviny.

Prehľad štádií retinoblastómu u detí

Keď sa u detí zistí retinoblastóm , lekár určí veľkosť a zistí, či sa nádor rozšíril mimo oko. Táto práca sa nazýva staging a pomáha lekárom naplánovať správnu liečbu. Lekár najprv určí, či je retinoblastóm vnútroočný alebo extraokulárny.

• Intraokulárne znamená, že rakovina sa vyskytuje v jednom alebo oboch očiach, ale nerozšírila sa do okolitých tkanív alebo iných orgánov tela.
• Extraokulárne znamená, že rakovina sa rozšírila do tkanív okolo oka alebo do iných orgánov tela.

Na pomoc lekárom pri plánovaní liečby sa už mnoho rokov používa niekoľko systémov stagingu vnútroočných nádorov. Nedávny úspech klinických štúdií demonštrujúcich účinnosť chemoterapie na zmenšenie nádorov však viedol k vzniku novšieho klasifikačného systému nazývaného Medzinárodný klasifikačný systém.

Prehľad štádií retinoblastómu u detí

Medzinárodný klasifikačný systém (ABC) pre štádiá vnútroočných nádorov

Skupina A

• Malý nádor lokalizovaný iba v sietnici.
• Žiadny nádor nebol väčší ako 3 milimetre (mm).
• Žiadny nádor nebol lokalizovaný menší ako dvojnásobok priemeru optického disku od optickej jamky (stred drene sietnice) alebo menší ako jedenkrát priemer optického disku od optického nervu.
• Žiadne častice sklovca alebo odlúčenie sietnice.

Skupina B

• Nádor sa nachádza iba v sietnici.
• Akékoľvek miesto v sietnici.
• Žiadne častice sklovca.
• Neoddeľujte viac ako 5 mm od základne nádoru.

Skupina C

• Difúzne alebo fokálne častice sklovca.
• Oddelenie sietnice : Viac ako skupina B a môže oddeliť celú sietnicu.
• Žiadna snehová guľa alebo hmota v sklovci alebo subretinálnom priestore.

EASY skupina

• Veľké granuly v sklovci alebo subretinálnom priestore.
• Snehová guľa alebo hmota v sklovcovom/subretinálnom priestore.
• Oddelenie sietnice: Viac ako skupina B a môže oddeliť celú sietnicu.

Skupina E

Strata zraku alebo jedno z nasledujúcich:

• Nádor v ciliárnom tele alebo prednej komore.
• Glaukóm v dôsledku zvýšenej angiogenézy. V tomto prípade pokročilý retinoblastóm spôsobuje zvýšenú angiogenézu smerom k prednej komore a často vedie k zvýšenému vnútroočnému tlaku.
• Krvácanie do sklovca, krvácanie do oka.
• Rozbité oči.
• Krvácanie z prednej komory: Krvácanie v prednej komore oka, začervenanie rohovky.
• Prejavy podobné orbitálnej celulitíde: Hoci nejde o infekciu, oči vykazujú známky infekcie.
• Nádor je za kryštalickou membránou, tenkou membránou, ktorá oddeľuje sklovec od ostatných častí oka.

Medzinárodný klasifikačný systém (ABC) pre štádiá vnútroočných nádorov

Extraokulárny staging nádoru

Tento klasifikačný systém sa vzťahuje na rakovinu, ktorá sa rozšírila za oko, do okolitých tkanív alebo centrálneho nervového systému, kostnej drene alebo lymfatických uzlín. Nižšie uvedené informácie poskytujú základné pokyny na liečbu pre každú fázu.

Fáza 0

Rakovina je vo vnútri oka (nazývaná vnútroočná) a nerozšírila sa mimo oka. Pacienti v štádiu 0 by mali byť klasifikovaní na základe medzinárodného klasifikačného systému (uvedeného vyššie). Lekári odporúčajú v tomto štádiu konzervatívnu liečbu bez adjuvantnej terapie, teda žiadnu ďalšiu liečbu po operácii.

Fáza I

Oko bolo chirurgicky odstránené a do zrakového nervu boli mikroskopické metastázy. Títo pacienti vyžadujú po operácii adjuvantnú chemoterapiu.

Klasifikácia štádia extraokulárnych nádorov v každej konkrétnej fáze môže lekár predpísať operáciu

Fáza II

Nádor sa rozšíril do očného nervu alebo skléry, čo je biela časť oka. Pacienti v tomto štádiu potrebujú adjuvantnú chemoterapiu a prípadne radiačnú terapiu.

Fáza III

Rakovina sa rozšírila do lymfatických uzlín alebo kostnej dutiny obklopujúcej očnú buľvu. Štádium III je rozdelené na IIIa a IIIb v závislosti od toho, kde sa nádor rozšíril. Liečba v tomto štádiu zahŕňa chemoterapiu aj ožarovanie.

Štádium IV

V štádiu IV sa nádor rozšíril do vzdialených orgánov tela mimo oka cez lymfatický systém a krvné cievy. Štádium IV sa delí na IVa a IVb. Štádium IVb je rozdelené na IVb1, IVb2 a IVb3 v závislosti od toho, kde sa nádor rozšíril. Toto štádium extraokulárneho retinoblastómu sa lieči vysokodávkovou chemoterapiou, po ktorej nasleduje terapia kmeňovými bunkami . To znamená, že kmeňové bunky dieťaťa alebo bunky kostnej drene sú nahradené zdravými bunkami. Radiačná terapia sa môže použiť aj spolu s vysokodávkovou chemoterapiou u niektorých detí štádia IV.

Vyskytovať sa pravidelne

Ak sa rakovina vráti, testy sa vykonajú znova, aby sa zistilo, ako ďaleko sa rakovina rozšírila. Tieto testy sú často podobné času počiatočnej diagnózy.