Bolezen podkve pri otrocih – redka bolezen, ki jo je treba razumeti

Podkovska ledvica je prirojena okvara ledvice, za katero ne ve veliko ljudi. Vzrok za to malformacijo še ni jasen, vendar lahko ledvice v obliki podkve povzročijo številne zdravstvene posledice za bolnike, zlasti otroke.

Kaj je torej podkvasto ledvična bolezen in kako lahko ta okvara vpliva na zdravje otrok, se pridružite aFamilyToday Health, če želite izvedeti v tem članku!

Kaj je podkvasto ledvična bolezen?

Podkvesta ledvica je prirojena napaka, ki jo povzročajo nepravilnosti v načinu vrtenja in premikanja ledvic, ko se plod razvija v maternici . Ljudje s to deformacijo morda ne bodo imeli nobenih učinkov, lahko pa povzroči tudi resne zdravstvene težave.

Po njihovem imenu si lahko predstavljate obliko ledvic bolnikov s to boleznijo. Dve ledvici sta združeni z "lažnim prevlakom", ki tvori obliko, podobno podkve.

Vendar pa nista le oblika in struktura ledvic nenormalni, ampak tudi njihova lokacija ni enaka kot v naravi. Namesto v zgornjem delu trebuha, pod prsnim košem in na obeh straneh hrbtenice se podkvesta ledvica običajno nahaja nižje v medenici. To ni edina prirojena napaka, povezana s položajem in strukturo ledvice, drugo pogosto opaženo stanje je ektopična ledvica.

Preden se naučimo, zakaj se pojavijo podkvaste ledvice in kakšni so njeni učinki na zdravje, poglejmo normalen proces nastajanja ledvic.

Proces nastajanja ledvic pri normalnih ljudeh

Od zarodka do trenutka, ko človek postane popoln posameznik, morajo naše ledvice skozi 3 razvojne procese, da postanejo popolne in popolnoma funkcionalne:

Pronefros

Mezonefros (Mesonefros)

Postledvična (Metanephros)

Nabor primitivnih celic in struktur se bo združil in tvoril popolnoma delujočo ledvico. Postrenalna faza se bo zaključila, ko je plod star približno 6 tednov, vključno z dvema strukturama: "postrenalni mezenhim" in "sečnični kalček/pop". Te strukture sčasoma tvorijo ledvice in sečevode.

Malo ljudi ve, da se ledvice pred vstopom v postledvično fazo nahajajo v medenici in ne v zgornjem delu trebuha, kot je položaj "zrele" ledvice. Ko se zarodek razvija, se tudi položaj ledvic postopoma spreminja, iz medenice se bodo premaknile v položaj pod prsnim košem in se nahajajo na obeh straneh hrbtenice. Ledvica se ne premika samo navzgor, temveč se tudi vrti navznoter, tako da je ledvična medenica usmerjena proti hrbtenici. Ta postopek bo končan, preden bo  plod star 8 tednov .

Po pregledu procesa nastajanja ledvic si lahko predstavljate: Če pride do prekinitve v rotaciji in premikanju ledvice v končni položaj, ne bo le ledvica ostala prazna, pravilen položaj, ampak se lahko tudi združi v eno mase namesto ločitve na dve ločeni levo in desno ledvico.

Postopek oblikovanja podkve ledvice

Ledvice v obliki podkve se pogosto imenujejo "nenormalno zraščene". Ko pride do nenormalne fuzije, je ena ledvica pritrjena na drugo. To je zato, ker pride do motenj v normalnem gibanju obeh ledvic.

V redkejših primerih motnja gibljivosti prizadene samo eno od ledvic, zaradi česar sta obe ledvici prisotni na eni strani hrbtenice. To stanje se imenuje prekrižana spojena ektopična ledvica. Te nepravilnosti se običajno pojavijo med 7. in 9. tednom nosečnosti.

Pri navadni podkvasti nefropatiji se spodnja pola obeh ledvic združita in ustvarita tipično podkvasto obliko. Cevi, ki prenašajo urin iz ledvic, imenovane ureterji, še vedno obstajajo in bodo odvajale urin za vsako stran posebej. Del, ki povezuje obe ledvici, se imenuje "lažni ledvični isthmus".

Ta pas lahko leži ali ne leži simetrično na hrbtenici. Če ležijo na eni strani, se imenuje asimetrična podkvesta ledvica. Funkcionalna tkiva ledvic so lahko ali pa tudi ne sodelujejo pri tvorbi psevdorenalnega prevlake, zato obstajajo primeri, ko sta obe ledvici povezani s trakom nefunkcionalnega vlaknastega tkiva.

Podkovska nefropatija je redka, ima incidenco približno 1/500 in je pogostejša pri dečkih kot pri deklicah. Večina otrok zaradi te bolezni nima resnih zdravstvenih posledic.

Približno tretjina otrok s to okvaro pa ima težave s srcem, žilami, živčnim sistemom, reproduktivnim sistemom, sečil, prebavnim sistemom in kostmi. Čeprav ni zdravila za bolezen ledvic podkve, vam lahko zdravnik pomaga pri obvladovanju njenih simptomov.

Simptomi podkve bolezni ledvic

Večina primerov podkvaste ledvice ne povzroča nobenih simptomov. Pravzaprav se ta patologija pogosto odkrije naključno na podlagi rezultatov slikovnega testa, opravljenega iz drugega razloga. Kadar pa se bolezen manifestira, je pogosto povezana s pretokom urina, ki nastane zaradi nenormalnega položaja in orientacije ledvic.

Najpogostejši simptomi so:

Okužba sečil (UTI) lahko povzroči zvišano telesno temperaturo, neprijeten vonj urina, nujnost, pogosto uriniranje, bolečino ali druge težave med uriniranjem.

Ledvični kamni  povzročajo ostre bolečine v hrbtu, boku ali spodnjem delu trebuha, slabost ali bruhanje, moten ali krvav urin, mrzlico, zvišano telesno temperaturo.

Hidronefroza , stanje, ki se pojavi, ko nekaj blokira sečila in povzroči kopičenje urina, kar povzroči otekanje ledvic. Simptomi v tem času so: občutek teže, premajhna teža, manj uriniranja, okužba sečil.

Otroci s tem stanjem so ogroženi zaradi drugih zdravstvenih težav, kot so:

Wilmsov tumor , tumor ledvic, ki se lahko pojavi pri majhnih otrocih

Policistična bolezen ledvic , ki povzroča ciste, ki niso rakave

Rak ledvic

Hidrocefalus ali hidrocefalus v možganih

Spina bifida , ko del hrbtenjače naleti na "napako" pri nastanku

Vzroki za nastanek podkve

Trenutno ni trdne podlage za razlago vzroka te napake. Strokovnjaki pravijo, da je podkvasta ledvica ogrožena, če ima otrok določene genetske motnje, zlasti:

Turnerjev sindrom , stanje, ki se pojavi pri deklicah, povzroča težave, povezane z višino, in vodi do krajših jajčnikov od običajnih.

Edwardsov sindrom , imenovan tudi trisomija 18, povzroča počasno rast ploda, nizko porodno težo in nekaj drugih resnih zdravstvenih težav.

Diagnoza in zdravljenje podkvaste ledvične bolezni

Običajno zdravniki ne diagnosticirajo bolezni podkve, preden se otrok rodi. Simptomi so pogosto podobni nekaterim drugim zdravstvenim težavam, zato morate za natančno diagnozo otroka odpeljati k zdravniku.

Po povpraševanju o simptomih in anamnezi vašega otroka bo zdravnik opravil fizični pregled in priporočil druge teste, kot so:

Krvni testi za oceno, kako dobro delujejo vaše ledvice.

Analiza urina, ki pomaga preveriti znake okužbe.

Ultrazvok ledvic, test, ki uporablja ultrazvočne valove za ustvarjanje slik organov v telesu. Rezultati slikanja bodo vašemu zdravniku pomagali videti nepravilnosti, kot so ledvični kamni, ciste ali tumorji.

Intravenski pielogram (IVP) ali uretrogram sečnega mehurja (VCUG), ki uporablja rentgenske žarke za oceno delovanja urinskega sistema telesa.

Resnica je, da znanstveniki še niso našli zdravila za to redko bolezen. Ko opazimo, da so ledvice zrasle v obliko podkve, zdravniki običajno ostanejo na mestu in ne posegajo v stanje. Vendar pa boste morda morali zdraviti nekatere težave, ki jih povzročajo podkvaste ledvice. Običajno je uporaba antibiotikov za okužbo ali operacija za odstranitev ledvičnih kamnov iz telesa.

V odsotnosti simptomov ne potrebujete intenzivnega zdravljenja.

Zapleti podkovske ledvične bolezni

Večina zapletov izhaja iz simptomov in znakov podkvaste ledvice, pogosto povezanih z obstrukcijo sečil.

Ljudje s tem stanjem imajo povečano tveganje za razvoj vrste ledvičnega tumorja, imenovanega "Wilmsov tumor", vendar vzrok ni znan. Študija, ki je trajala skoraj 30 let, je pokazala, da je 41 bolnikov z Wilmsovim tumorjem imelo bolezen podkve.

Ljudje s podkvasto ledvično boleznijo so pogosto občutljivi na topo travmo trebuha . Na primer, če med potovanjem v avtomobilu nosite varnostni pas, bo vrv šla čez trebuh, vključno s podkvasto ledvico na hrbtenici. Ko pride do trka, so ledvice bolj dovzetne za udarce, ker je normalni položaj ledvic višji in obe ledvici nista povezani med seboj, manjša nevarnost poškodb.

Upoštevajte, da je podkvesta ledvica dokaj redka strukturna in pozicijska nepravilnost ledvice. Večina bolnikov nima simptomov in jih pogosto odkrijejo po naključju s slikovnimi testi. Vendar pa se morate zavedati tudi opaženih opozorilnih znakov, povezanih z obstrukcijo urina, ledvičnimi kamni ali okužbami sečil.

Če opazite simptome, za katere sumite, da gre za podkvasto ledvično bolezen, se morate posvetovati z zdravnikom za pravočasen pregled in diagnozo. Za lajšanje obstrukcije urina se lahko uporabi več zdravljenj (vključno s kirurškim posegom). Večino bolnikov skrbno spremljajo in ne potrebujejo nadaljnje ocene ali zdravljenja. Poleg tega se morate zavedati možnih tveganj za nastanek podkvasto ledvične bolezni, ko doživite topo travmo trebuha.