Sindrom tumorske lize je najpogostejši pri bolnikih z ne-Hodgkinovim limfomom ali akutno levkemijo. Lahko pa se pojavi pri zdravljenju katerega koli drugega hitro napredujočega raka. Spoznajmo ta sindrom skupaj v spodnjem članku!
Sindrom tumorske lize (TLS) je resen zaplet, ki se lahko pojavi v zgodnjih fazah zdravljenja raka. Ko rakave celice odmrejo in se odlomijo, sprostijo snovi v krvni obtok, vključno s kalijem, fosforjem in nukleinskimi kislinami. Visoke koncentracije teh snovi povzročajo presnovne spremembe, ki lahko poškodujejo srce, ledvice, jetra in druge organe. Sindrom tumorske lize je lahko smrtno nevaren in velja za nujno stanje, povezano z rakom.
Kaj je sindrom tumorske lize?
Če se sindrom tumorske lize pojavi po začetku zdravljenja raka, se običajno manifestira v prvih 1-3 dneh. Nekateri bolniki imajo lahko te presnovne spremembe že pred začetkom zdravljenja zaradi hitrega metabolizma rakavih celic. Sindrom tumorske lize lahko zelo hitro napreduje in bolniki potrebujejo takojšnjo zdravniško pomoč. Rutinske krvne preiskave se izvajajo za spremljanje in zdravljenje presnovnih sprememb, preden postanejo težave ali povzročijo telesne simptome.
Bolniki z določenimi vrstami raka, kot so Burkittov limfom, akutna limfoblastna levkemija (ALL), akutna mieloična levkemija (AML) ali drugi dejavniki tveganja, so v zgodnjih fazah zdravljenja natančno nadzorovani. Profilaktično zdravljenje lahko vključuje intravenske tekočine za rehidracijo in zdravila, kot sta rasburikaza ali alopurinol za nadzor zvišanja sečne kisline, antana ali aluminijevega hidroksida (Amphojel®) za nadzor zvišanja fosforja.
Kaj je sindrom tumorske lize?
Diagnoza sindroma tumorske lize
Sindrom tumorske lize lahko povzroči trajno poškodbo organa ali celo nenadno smrt. Otroci z visokim tveganjem bodo skrbno nadzorovani. Diagnozo sindroma tumorske lize postavimo s krvnimi preiskavami. Med zdravniki, ki iščejo spremembe, so:
- Visoka vsebnost kalija.
- Visoka raven sečne kisline.
- Visoka vsebnost fosforja.
- Nizek kalcij.
Simptomi sindroma u lize
Simptomi sindroma tumorske lize so posledica presnovnega neravnovesja v telesu. Otroke, pri katerih obstaja tveganje za sindrom tumorske lize, je treba skrbno spremljati. V večini primerov se presnovna neravnovesja zdravijo, preden se pojavijo simptomi. Vendar lahko simptomi, povezani s sindromom tumorske lize, vključujejo:
- slabost;
- bruhanje;
- driska ;
- Izguba apetita;
- konvulzije;
- Sprememba srčnega utripa;
- Mišični krči ali krči;
- omedlevica;
- šibek;
- Utrujenost ali letargija;
- Bolečine v trebuhu ali hrbtu;
- Zastajanje tekočine, oteklina ali edem.
Mnogi od teh simptomov so lahko tudi stranski učinek kemoterapije ali imajo druge vzroke.
Simptomi sindroma tumorske lize so posledica presnovnega neravnovesja v telesu
Dejavniki tveganja za sindrom tumorske lize
Vrste raka, ki so običajno povezane s sindromom lize tumorja pri otrocih, vključujejo akutno Burkittovo levkemijo ali Burkittov limfom, akutno limfoblastno levkemijo (ALL) in kronično mieloično levkemijo (CML). Dejavniki tveganja za sindrom tumorske lize vključujejo:
- Rak hitro raste.
- Rak se hitro odzove na kemoterapijo.
- Velik tumor.
- Rak v napredovalem stadiju.
- Veliko breme raka.
Zdravniki ocenijo breme raka na podlagi velikosti tumorja, števila belih krvnih celic, ravni laktacidhidrogenaze (LDH) in prizadetosti kostnega mozga.
Nekatere značilnosti bolnikov, ki lahko prav tako povečajo tveganje, vključujejo naslednje:
- Visoka raven sečne kisline ali fosfata pred zdravljenjem.
- Slabo delovanje ledvic.
- Manj izločenega urina.
- Urin je kisel.
- Nizek krvni tlak.
- Izguba vode.
- Mediastinalni blok.
- Velika vranica.
Preprečevanje in zdravljenje sindroma tumorske lize
Za preprečevanje sindroma tumorske lize in zdravljenje presnovnih neravnovesij, če se pojavijo, je mogoče sprejeti naslednje korake. Intravenske tekočine in zdravila se uporabljajo kot profilaktično zdravljenje pri otrocih z visokim tveganjem.
Pri nekaterih bolnikih se lahko manj invazivna kemoterapija daje kratek čas pred začetkom agresivne terapije, tako da se tumorska liza pojavi počasneje. To lahko olajša obvladovanje, pomaga telesu vzdrževati kemično ravnovesje in prepreči poškodbe ledvic. Zdravljenje sindroma tumorske lize vključuje spremljanje krvnih preiskav, specifično zdravljenje presnovnih neravnovesij in podporo delovanja ledvic.
Testiranje in spremljanje simptomov
Bolnike z velikim tveganjem za sindrom tumorske lize je treba skrbno spremljati, zlasti v prvem tednu zdravljenja. Hitra medicinska oskrba lahko zmanjša toksične učinke na telo. Spremljanje sindroma tumorske lize mora vključevati:
- Ocenite simptome.
- Izmerite izločanje urina.
- Testi za preverjanje ravni kalija, fosfata, kalcija, sečne kisline, dušika sečnine v krvi (BUN), kreatinina in laktat dehidrogenaze.
Urnik spremljanja bo odvisen od tega, ali se bolnik šteje za visoko, zmerno ali nizko tveganje.
Intravenozne tekočine
Intravenske tekočine se običajno začnejo ob diagnozi in se nadaljujejo med kemoterapijo. Ustrezna rehidracija tekočine je pomembna za preprečevanje kemičnih neravnovesij v krvi in za podporo delovanja ledvic. Bolnike z majhnim izločanjem urina bomo skrbno spremljali. Nekateri bolniki morda potrebujejo zdravila za pomoč pri uriniranju (diuretike) ali celo hemodializo za pomoč pri filtriranju krvi, dokler si ledvice ne opomorejo.
Ustrezen vnos tekočine je pomemben za preprečevanje kemičnih neravnovesij v krvi
Zdravila, ki znižujejo sečno kislino
Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje hiperurikemije pri pediatričnem sindromu lize tumorja, vključujejo alopurinol in rasburikazo.
Allopurinol preprečuje nastajanje sečne kisline. Bolniki običajno vzamejo alopurinol 2-3 dni pred začetkom kemoterapije in ga jemljejo še 10-14 dni. Uporablja se predvsem kot profilaktično zdravilo.
Rasburikaza deluje tako, da razgrajuje in znižuje sečno kislino v krvi. Je hitro delujoče zdravilo, ki običajno deluje v 4 urah. Zdravilo Rasburicase se lahko uporablja za preprečevanje ali zdravljenje visoke sečne kisline. Vendar pa bolniki s pomanjkanjem G6PD ne smejo jemati tega zdravila. Rasburicase je tudi dražje zdravljenje v primerjavi z alopurinolom in ni na voljo drugje.
Zdravila za zmanjšanje fosfatov
Za znižanje ravni fosfata v krvi se lahko uporabljajo zdravila. Ta zdravila se imenujejo vezivci fosfatov, ki se vežejo na fosfat in preprečijo njegovo absorpcijo v prebavnem sistemu. Primeri teh zdravil vključujejo lantanov in aluminijev hidroksid (Amphojel®).
Zdravljenje elektrolitskega neravnovesja
Presnovna neravnovesja (visoka vsebnost kalija, visoka vsebnost fosfatov in nizka vsebnost kalcija) je pogosto mogoče zdraviti s podpiranjem delovanja ledvic. Vendar pa so ta neravnovesja lahko neposredno tveganje za bolnika in lahko zahtevajo posebno zdravljenje. Ohranjanje zadostnega vnosa tekočine je zelo pomembno. Med obvladovanjem sindroma tumorske lize je treba iz infuzijske tekočine odstraniti nekatere dodatke elektrolitov.
Hemodializa
Poškodba ledvic je pogost zaplet sindroma tumorske lize. Visoka sečna kislina lahko povzroči nastanek kristalov v ledvičnih tubulih, majhnih predelih ledvic, ki pomagajo pri filtriranju krvi. Ukrepi za zaščito ledvic vključujejo reanimacijo tekočine, uporabo diuretikov in profilaktično zdravljenje z alopurinolom ali rasburikazo.
Toda tudi ob ustrezni zdravstveni oskrbi lahko ledvice še vedno prenehajo delovati. Bolniki bodo morda potrebovali hemodializo za filtriranje krvi, dokler se ledvice ne zacelijo. Pri večini bolnikov se bo delovanje ledvic sčasoma izboljšalo počasi. Vendar pa lahko nekateri bolniki doživijo dolgotrajno poškodbo ledvic po sindromu tumorske lize, tudi ob preventivnih ukrepih.
Poškodba ledvic je pogost zaplet sindroma tumorske lize
Sindrom tumorske lize je redek. Lahko pa povzroči resne zdravstvene težave. Ogrožene bolnike je treba skrbno spremljati za takojšnje zdravljenje presnovnih neravnovesij. Pomembno je upoštevati navodila glede vnosa tekočine, prehrane in zdravil. Vaš zdravnik vam lahko pomaga razumeti sindrom tumorske lize in pove, ali je vaš otrok ogrožen. O kakršnih koli zdravstvenih težavah se vedno pogovorite s svojim zdravstvenim timom in poročajte o vseh spremembah simptomov, ki se pojavijo med ali po zdravljenju.