Symptomer og behandling av polycytemi vera

Primær polycytemi vera er den vanligste myeloproliferative lidelsen. Så hva er polycytemia vera og hvilke faktorer øker risikoen for sykdommen? La oss finne ut av det med aFamilyToday Blog i den følgende artikkelen.

Polycytemia vera er en sykdom som setter helsen til pasienten i fare. Hvis denne sykdommen ikke behandles raskt, vil den øke blodets viskositet, danne blodpropper og komplikasjoner, noe som påvirker livet.

Hva er polycytemi vera? Hvilke faktorer øker risikoen for sykdommen?

Hva er polycytemi vera?

Polycytemia vera er en sjelden blodsykdom der benmargen lager for mange røde blodlegemer, noe som får blodet til å tykne, noe som kan bremse blodstrømmen og føre til en rekke alvorlige problemer, som for eksempel blodpropp. Personer med polycytemi vera har forhøyet hematokrit, hemoglobin eller røde blodceller over normalområdet.

Polycytemia vera er ofte rapportert som forhøyet hematokrit eller høye hemoglobinnivåer. Personer med polycytemi vera har følgende symptomer:

• Hematokrit er 48 % høyere hos kvinner og 52 % høyere hos menn.
• Hemoglobin er større enn 16,5 g/dL for kvinner og større enn 18,5 g/dL for menn.

Polycytemia vera er delt inn i primære og sekundære typer.

• Primær polycytemi vera: En økning i røde blodceller på grunn av et problem med produksjon av røde blodlegemer.
• Sekundær polycytemi vera: Perifere faktorer fremmer erytropoese. Disse faktorene er vanligvis økt erytropoietinproduksjon, som respons på kronisk hypoksi, eller erytropoietin-utskillende svulster.

Typiske symptomer på polycytemi vera

I de tidlige stadiene av sykdommen, når polycytemia vera ennå ikke er alvorlig, er pasientene ofte asymptomatiske. Men ettersom sykdommen utvikler seg på grunn av manglende korrigering av den underliggende årsaken eller utløsende faktorer, kan pasienten oppleve symptomer på dårlig sirkulasjon som angina, tromboemboliske komplikasjoner, blødninger, slimhinneblødninger, blødende tannkjøtt, gastrointestinal blødning, splenomegali, leverinfarkt , , hypertensjon eller kolikksyndrom kan forekomme.

Primær polycytemi vera kan utvikle seg til svikt, manifestert som anemi, trombocytopeni, myelofibrose, forverring og omdanning til akutt leukemi, tretthet i kroppen, mangel på energi, svimmelhet og rødhet. eller uvanlig kløe i huden, hodepine, tåkesyn eller blinde flekker, kløe, brennende følelse i hender og føtter, kraftig vekttap, kraftige blødninger fra sår og små sår, blødende tannkjøtt, beinsmerter i ledd...

Primær polycytemi vera med alvorlige symptomer

Uten riktig behandling kan polycytemi vera føre til mer alvorlige komplikasjoner og er assosiert med følgende risikofaktorer:

Milt

Primær polycytemi vera får milten til å jobbe hardere for å filtrere et raskt økende antall røde blodlegemer, så i det lange løp øker også organet i størrelse.

Benmargssykdom

Primær polycytemi vera kan føre til benmargssykdommer som unormalt benmargssyndrom, myelofibrose, akutt leukemi ...

Noen andre sykdommer

Polycytemia vera kan forårsake en rekke andre sykdommer som leddgikt, magesår .

Polycytemia vera er mer vanlig hos personer over 60 år, så risikoen for komplikasjoner er også høyere. Spesielt personer med hjerte- og karsykdommer har høy risiko for dannelse av blodpropp, noe som lett kan føre til cerebral vaskulær okklusjon, en svært farlig cerebrovaskulær ulykke .

Hvordan behandles polycytemi vera?

Pasienter med polycytemi vera må til sykehuset for diagnose og behandling så snart som mulig. Faktisk er dette en kronisk sykdom, uten spesifikk behandling, kun behandling av symptomer, kontroll av sykdommen og forhindrer komplikasjoner. Basert på vurdering av komplikasjoner, risiko for trombose, vil legen vurdere behandling i henhold til passende kurs.

Vedlikeholdsbehandling av lavrisiko polycytemi vera

Pasienten vurderes til å ha lav risiko for blodpropp, da vil polycytemia vera i første omgang behandles med aspirin og blodprøvetaking. følgende:

Lavdose aspirin

Hos personer med polycytemi vera kan aspirin bidra til å redusere risikoen for blodpropp og komplikasjoner av sykdommen.

Aspirin kan bidra til å redusere risikoen for komplikasjoner fra polycytemia vera

Blodprøver for å opprettholde erytrocytter under 45 %

En mindre operasjon vil bli utført der legen vil bruke en nål for å trekke en liten mengde blod fra en vene. Etter det avtar antallet røde blodlegemer i blodet gradvis, denne metoden bør opprettholdes for å redusere antall røde blodlegemer i blodet når kroppen utvikler seg unormalt.

Behandling av polycytemi vera i høyrisikogrupper

Personer med høy risiko for blodpropp kan ikke reagere godt på noen av disse behandlingene, så legen din kan vurdere mer intensiv behandling med en kombinasjon av medisiner, for eksempel:

Hydroxyurea

Denne medisinen kontrollerer kroppens produksjon av røde blodceller, og reduserer risikoen for blodpropp.

Interferon alfa

Denne behandlingen hjelper immunsystemet med å kontrollere aktiviteten til benmargen, som kontrollerer antall røde blodceller som produseres.

Busulfan

Dette er et kreftmedisin som brukes ved leukemi, men det kan også brukes til personer med polycytemi vera.

Ruxolitinib

Dette stoffet er godkjent for behandling av primær polycytemi vera basert på en svak hemmende mekanisme som øker overproduksjon av røde blodlegemer.

Andre behandlinger

I tillegg til behandlinger for å kontrollere produksjonen av røde blodlegemer og redusere antall røde blodlegemer i blodet, er kløen forårsaket av denne sykdommen også svært alvorlig og må behandles, hovedsakelig med følgende metoder:

• Antihistaminer.
• Selektive serotoninreopptakshemmere.
• Fototerapi.

Selv om det er en kronisk sykdom uten kur, med aktiv behandling, kan polycytemia vera fortsatt kontrolleres uten raskt å utvikle seg til en farlig blodkreft. Blant pasientene med polycytemia vera som behandles kan de, hvis de følger behandlingen, sikre sin helse og forventet levealder som normale mennesker. Prognosen avhenger imidlertid av årsaken og omfanget av sykdommen.