Skjelettmuskelsarkom hos barn: Konsept, klassifisering og beskrivelse

Rhabdomyosarkom er en ondartet svulst av umoden mesenkymal celleopprinnelse, som er det vanligste bløtvevssarkomet hos barn, og utgjør opptil 50 %. La oss lære mer om denne sykdommen i artikkelen nedenfor!

I USA blir omtrent 400 til 500 pasienter diagnostisert med rabdomyosarkom hvert år. De fleste av dem er barn og unge , hvorav mer enn halvparten er barn under 10 år. Rabdomyosarkom utgjør 3 % av alle nye barnekrefttilfeller hvert år. Det kan sies at dette er den vanligste bløtdelskreften hos barn.

Konseptet med rabdomyosarkom hos barn

Om sarkomer

Bløtvevssarkom er en type kreft som utvikler seg i kroppens støtte- og bindevev. Denne typen kreft oppstår mest sannsynlig i fettvev, muskler, nerver, ledd, sener, blodårer eller lymfekar. Kreft begynner når friske celler endres og vokser ut av kontroll, og danner svulster.

Svulster kan være ondartede eller godartede. Svulster anses som ondartede når de kan vokse og spre seg til andre organer i kroppen, også kjent som metastaser. En svulst anses som godartet når den fortsatt kan vokse, men vil ikke spre seg til andre organer. Totalt sett er bløtvevssarkom en uvanlig kreft , og utgjør bare omtrent 1 % av alle krefttilfeller.

Bløtvevssarkom er en ganske sjelden kreftform

Om rabdomyosarkom

Rhabdomyosarcoma, eller ondartet rabdomyosarcoma, er en type bløtvevskreft som oppstår fra mesenkymale celler. Dette er umodne celler og har evnen til å utvikle seg til skjelettmuskulatur. Skjelettmuskler er frivillige muskler, vanligvis fordelt i ekstremiteter og andre deler av kroppen som kan kontrolleres av en person. Rhabdomyosarkom er mest vanlig hos barn og unge voksne.

Rhabdomyosarkom kan oppstå hvor som helst i kroppen:

• Hode-halsregion: Står for ca. 40 % av alle rabdomyosarkomtilfeller hos barn, inkludert perimeningeal-regionene (25 %); øyehuler (8 %) og andre hode-halsplasseringer (7 %).
• Genitourinære organer: Omtrent 30 %.
• Ekstremiteter: Omtrent 15 %.
• Andre steder: Omtrent 15 %, inkludert trunk, galleveier, brysthule, retroperitonealt rom, bekken og perineum (nær anus, vagina og urinsystemstrukturer).

Klassifisering av rabdomyosarkom

Rhabdomyosarkom er klassifisert som gunstig eller ugunstig av legen basert på histopatologisk morfologi. Begrepene "gunstig" og "ugunstig" relaterer seg til morfologien til kreftceller. Generelt er det slik at jo flere kreftceller som ser ut som normale celler, jo mer "gunstig" er sykdommen og jo større er sjansen for vellykket behandling.

Skjelettmuskelsarkom er delt inn i mange forskjellige typer

Tumorer med "gunstig" histopatologi inkluderer embryonal rabdomyosarkom. Dette er den vanligste rabdomyosarkomgruppen, som forekommer i hode - nakke, urin - kjønnsorganer. Som inkluderer:

• Cluster rhabdomyosarcoma: En undergruppe av embryonal rabdomyosarcoma, vanligvis funnet i hule organer, som blæren eller skjeden.
• Rhomboid sarkom: En annen undertype av embryonal rabdomyosarkom, vanligvis funnet i den peritestikulære regionen.

Svulster med "ugunstig" histopatologi inkluderer:

• Follikulært rabdomyosarkom: En gruppe mer aggressive invasive rabdomyosarkomer, ofte funnet i stammen og ekstremitetene.
• Polymorf og udifferensiert rabdomyosarkom: Den sjeldneste gruppen av rabdomyosarkomer hos barn, som oftest rammer stammen og ekstremitetene. Denne typen rabdomyosarkom er mer vanlig hos voksne enn hos barn.

Beskrivelse av rabdomyosarkom

Leger bruker et graderings- og iscenesettelsessystem for å beskrive rabdomyosarkom. Iscenesettelse er en måte å beskrive kreft, for eksempel hvor svulsten er lokalisert, om den har spredt seg, og om den påvirker andre deler av kroppen. Legen din vil bruke diagnostiske tester for å vurdere kreftstadiet.

Derfor kan det hende at iscenesettelsen ikke er fullført før alle tester er fullført. Å forstå kreftstadiet hjelper leger med å bestemme den beste behandlingen og hjelper til med å forutsi en pasients sjanse for å bli frisk. Det er forskjellige måter å beskrive stadiet for hver type kreft.

Legen din vil bruke diagnostiske tester for å vurdere kreftstadiet

TNM klassifiseringssystem

Et verktøy som leger bruker for å beskrive iscenesettelse er TNM-graderingssystemet. Legen din bruker resultater fra tester og avbildningstester gjort for å svare på følgende spørsmål:

• Tumor (T): Hvor stor er primærsvulsten? Hvor befinner det seg?
• Node (N): Har svulsten invadert lymfeknutene? Hvis ja, hvor og hvor mye?
• Metastase (M): Har kreften spredt seg til andre deler av kroppen? Hvis ja, hvor og hvor mye?

IRS klinisk klassifisering

IRS kliniske klassifisering er basert på om kirurgen kan fjerne svulsten. Rhabdomyosarcoma Research Group (IRS) har utviklet følgende retningslinjer for klassifisering og iscenesettelse:

• Gruppe I: Svulsten kan fjernes fullstendig ved kirurgi.
• Gruppe II: Svulsten er fjernet kirurgisk, men noen kreftceller forblir i kroppen i det marginale vevet som omgir svulsten eller i lymfeknutene nær svulststedet.
• Gruppe III: Svulsten har ikke spredt seg til andre deler av kroppen, men kan ikke fjernes fullstendig ved kirurgi.
• Gruppe IV: Tumor har metastasert. Fjernmetastaser er kreft som har spredt seg gjennom lymfesystemet eller blodet til en annen del av kroppen.

TNM-periode under den reviderte IRS

Stadium 1: Tumor er lokalisert i øyehulen; hode- og nakkeregioner, unntatt nær hjernehinnene; eller en svulst i kjønnsorganene, unntatt blæren eller prostata.

Stadium 2: Liten svulst in situ i alle deler av kroppen som ikke er stadium 1. Svulsten er mindre enn 5 cm og har ikke invadert de regionale lymfeknutene.

Stadium 3: Tumor in situ i noen del av kroppen som ikke er i stadium 1 er større enn 5 cm i diameter eller har invadert regionale lymfeknuter.

Stadium 4: Svulsten har metastasert. Primære svulster av enhver størrelse eller plassering.

Residiv: Det er her kreften kommer tilbake etter behandling. Når kreften kommer tilbake, bør pasienten restasjoneres ved hjelp av klassifiseringssystemet ovenfor.

Ovenfor er grunnleggende informasjon om rabdomyosarkom hos barn . Håper denne artikkelen har gitt deg nyttig kunnskap. Følg aFamilyToday-bloggen for å oppdatere helseinformasjonen din regelmessig!