Hva er pleural effusjon hos barn?

Pleural fibroblastom (PPB) er en ganske sjelden svulst hos barn, med opprinnelse i lungehulen eller pleura, og forårsaker mange skadelige effekter på helsen til små barn.

Pleuroblastom (PPB) er en sjelden svulst hos barn. Her er litt bakgrunnsinformasjon om pleuroblastom og dets effekter på kroppen.

Hva er pediatrisk pleuroblastom?

Pleuroblastom er en svulst som vanligvis begynner i brystet, rett i lungene (i selve lungeparenkymet eller vevet som dekker lungene), og i brysthulen (inne i pleura). 

Pleuralkreft oppstår når friske celler vokser på en unormal måte som ikke er kontrollert. Svulsten kan være godartet eller ondartet. Godartede svulster er svulster som vokser, men som ikke metastaserer og ondartede svulster er svulster som både vokser og metastaserer til andre deler av kroppen, så farenivået er også høyere.

I følge statistikk er det 4 typer pleuroblastom, inkludert:

• Type I: En cyste som inneholder luftsekker med tidlig tegn på malignitet. Denne typen vises vanligvis hos babyer så unge som 10 måneder gamle. Selv om det er vanskelig å oppdage, er det lettere å behandle enn type II og type III.
• Type Ir: Som type I har Type Ir ingen tilstedeværelse av ondartede celler. Denne typen forekommer vanligvis hos eldre pasienter. "r" står for regresjon.
• Type II og Type III: Dette er ondartede svulster og krever aggressiv kjemoterapi. Denne typen vises vanligvis hos barn 3 til 4 år.

Pleuroblastom hos barn er en svulst som vanligvis oppstår i brystet

Statistikk om pleuroblastom hos barn

I følge statistikk er pleuroblastom en sjelden sykdom, som vanligvis vises hos barn under 12 år. Sykdommen diagnostiseres vanligvis mellom 3 og 4 år, med et likt forhold mellom gutter og jenter. 

Total overlevelse for denne sykdommen er ofte vanskelig å estimere fordi den er så sjelden. Det anslås at omtrent 89 % av personer med type I sykdom vil bli vellykket behandlet. Med type II og III utgjør den omtrent 50 % - 70 %. Imidlertid har pleuroblastom også en høy sjanse for tilbakefall, så foreldre må snakke med legen sin om barnets prognose og faktorene som påvirker det.

Imidlertid er overlevelsesstatistikken for denne sykdommen estimater basert på data fra barn i USA. Derfor vil de ikke representere dagens fremskritt innen behandling og diagnose av pleuroblastom.

Ifølge statistikk oppstår pleuroblastom vanligvis hos barn under 12 år

Risikofaktorer for pleuroblastom

En risikofaktor er alt som øker sannsynligheten for at en svulst oppstår i kroppen. Selv om risikofaktorer ofte påvirker utseendet til en svulst, er det ikke en direkte årsak til svulstdannelse. Det er noen mennesker som har risikofaktorer, men som ikke utvikler svulster. I mellomtiden kan personer uten eksisterende risikofaktorer fortsatt utvikle svulster i kroppen.

Det er kjent at omtrent tre fjerdedeler av pleuroblastoma bærer en mutasjon i DICER1 RNase-IIIb-genet, også kjent som en kimcellelinjemutasjon. Omtrent 80 % av pasientene arver denne genmutasjonen fra begge foreldrene. Dette DICER1-syndromet er også assosiert med andre kreftformer som nyrecyster, cervikale rabdomyomer, overskudd av nesebrusk, ciliær endotelcellekarsinom, ovariestromal tumor og hyperplasi, nodulær skjoldbruskkjertel og pineal glioblastom.

Se de siste studiene for å finne mer informasjon om pleuroblastom og andre kreftformer assosiert med DICER1-genet.

Den siste forskningen på pleural effusjon

Arvelige årsaker til pleuroblastom

Som forklart i Risikofaktorer-delen, fortsetter forskere å knytte genmutasjonen til DICER1 og arvet PPB.

Behandlingsinstruksjoner

For tiden, på grunn av den sjeldne sykdomsforekomsten, er det ingen organisert behandling i stor skala for pleuroblastom . Hver lege vil bruke sin forskning og erfaring med behandling av lignende tilstander, som bløtvevssarkomer, for å veilede behandlingen av pasienter med pleuroblastom. Fremtiden forventes å være et internasjonalt konsortium av pediatriske onkologer fra hele verden som i fellesskap skal gjennomgå behandlingsalternativer og komme med behandlingsanbefalinger for pasienter med PPB.

Den siste forskningen på pleural effusjon

Screeningsveiledning

Leger vil vurdere screening for DICER1 genetisk test for personer med minst 1 hoved- og 2 mindre kriterier nedenfor:

Hovedkriterier:

• Diagnose av pleuroblastom (hvilken type som helst).
• Barndoms lungecyste.
• Bryst embryonalt rabdomyosarkom (en type bløtvevssarkom).
• Nyrecyste, en godartet nyresvulst.
• Sarkom i kjønnsorganene, inkludert udifferensiert sarkom.
• Sertoli-Leydig-celletumor i eggstokken.
• Gynandroblastom, en sjelden svulst i eggstokkene.
• Embryonalt rabdomyosarkom i livmoren, livmorhalsen eller eggstokkene.
• Nevroendokrine svulster i det genitourinære eller gynekologiske systemet.
• Skjoldbruskknuter eller  kreft i skjoldbruskkjertelen forekommer i familier med én generasjon fra hverandre (som foreldre eller barn).
• Skjoldbruskknuter eller differensiert skjoldbruskkjertelkreft i barndommen.
• Medullær ciliær karsinom, en type øyesvulst i barndommen.
• Nasal overskytende mesenkymalt kondroma, en godartet svulst i sinusområdet.
• Pinealblastom, en kreftsvulst i pinealkjertelen i hjernen.
• Hypofyseadenom, en invasiv svulst i hypofysen.

Underkriterier:

• Lungecyster hos voksne.
• Nyre (nyre) cyste.
• Wilms svulst, barndoms nyrekreft.
• Skjoldbruskknuter eller differensiert skjoldbruskkjertelkreft hos voksne.
• Embryonalt rabdomyoblastom er ikke oppført i hovedkriteriene (se ovenfor).
• Nevroendokrine svulster er dårlig differensiert.
• Udifferensiert sarkom ved siden av kjønnsorganet.
• Makrocefali, overdimensjonert hodestørrelse i barndommen.
• Barnekreft assosiert med et av 1 mindre kriterier.

Hvis en pasient har DICER1, vil leger screene dem ytterligere basert på spesifikke tegn og symptomer, for eksempel:

• Lunge - Symptomer inkluderer uvanlig rask pust, hoste, feber, smerter og en kollapset lunge. Screeningtester inkluderer vanlige røntgenbilder av brystet eller CT-skanninger av brystet.
• Skjoldbruskkjertel – Symptomer inkluderer en synlig eller lettfølt knute eller vekst på skjoldbruskkjertelen, vedvarende forstørrede cervikale lymfeknuter, heshet, svelgevansker, nakkesmerter og hoste. Skjoldbruskscreeningstester inkluderer rutinemessige skjoldbruskkjertelultralyder og vanlige fysiske undersøkelser.
• Gynekologi - Symptomer inkluderer mørk, grov mannlig hårvekst hos kvinner, utvikling av andre mannlige egenskaper som en dyp stemme, magesmerter. Screeningtester inkluderer vanlige bekken- og abdominal ultralyd.
• Nyre/kjønnsorgan – Symptomer inkluderer magemasse eller smerter, eller blod i urinen. Screeningtester inkluderer vanlige abdominal ultralyd.
• Fordøyelsessystemet - Symptomer inkluderer tegn på tarmobstruksjon, som kramper, forstoppelse , oppkast eller utspiling i magen. Snakk med din behandlende lege for å finne riktig screeningtest.
• Sentralnervesystemet (CNS) og hode- og nakkesystem – Inkluderer ikke-skjoldbruskkjertelsymptomer (se ovenfor), som hodepine, oppkast, dobbeltsyn, manglende evne til å se opp, vansker med å gå, tidlig pubertet, Cushings syndrom, synsproblemer og tett nese . Screeningtester inkluderer vanlige kliniske undersøkelser, årlige oftalmologiske undersøkelser inkludert synsscreening, samt MR for nødsymptomer inne i skallen.

For denne typen svulster vil screeningsretningslinjer hjelpe leger å vite når det er den beste tiden å bruke CT-skanninger for lungecyster eller svulster, spesielt for barn under 3 år.

Forhåpentligvis har artikkelen ovenfor delvis hjulpet leserne til å forstå mer om pleuroblastom hos barn. Med enhver sykdom, spesielt kreft, vil forståelsen av sykdommen hjelpe behandlings- og utvinningsprosessen til å gå bedre.