Evanso sindromas – labai retas, bet itin pavojingas sindromas

Evanso sindromas yra labai reta autoimuninės hemolizinės anemijos forma. Šis sutrikimas gali pasireikšti vaikams ir suaugusiems su įvairiais simptomais. Sužinokime daugiau apie Evanso sindromą kitame aFamilyToday tinklaraščio straipsnyje!

Evanso sindromas yra autoimuninė hemolizinė liga, susijusi su imunine trombocitopenija. Kai kuriais atvejais tai taip pat gali būti susijusi su neutropenija. Išmokime Evanso sindromo pagrindus, kad galėtume aktyviau aptikti ir gydyti būklę.

Evanso sindromas yra labai reta autoimuninės hemolizinės anemijos forma

Kas yra Evanso sindromas?

Evanso sindromas yra retas sindromas, susidedantis iš imuninės hemolizinės anemijos su trombocitopenija. Ligos patogenezė yra imuninės sistemos destabilizacija, dėl kurios atsiranda antikūnų prieš raudonuosius kraujo kūnelius, baltuosius kraujo kūnelius ir trombocitus. Šie antikūnai naikina kraujo ląsteles ir sukelia anemiją. Dėl imuninės sistemos sutrikimo Evanso sindromas taip pat gali pasireikšti kartu su kitais šios priežasties sindromais. 

Kitaip tariant, Evanso sindromas laikomas imuninės sistemos sutrikimu organizme. Dėl to organizmas gamina antikūnus, kurie gali sunaikinti raudonuosius kraujo kūnelius / trombocitus / baltuosius kraujo kūnelius, todėl organizme trūksta kraujo ląstelių. 

Evanso sindromo priežastys

Veiksniai, kurie, kaip manoma, prisideda prie Evanso sindromo, yra šie:

• Pirminė imuninė hemolizinė anemija.
• Raudonoji vilkligė .
• Įgytas imunodeficitas.

Be to, Evanso sindromo priežastį taip pat gali sukelti infekcija, pavyzdžiui:

• Tymai .
• Kiaulytė.
• vėjaraupiai .
• EBV.
• Pneumonija, kurią sukelia Mycoplasma pneumonija.

Evanso sindromo priežasties nustatymas turi svarbių terapinių pasekmių.

Užsikrėtus infekcijomis, žmonėms taip pat gali išsivystyti Evanso sindromas

Žmonių, sergančių Evanso sindromu, simptomai

Dažni Evanso sindromo simptomai:

• Mažakraujystė: pacientas pavargęs, širdies plakimas, širdies plakimas, mėlyna oda, blyškios gleivinės, dusulys.
• Gelta sindromas: gelta, geltonos akys, tamsus šlapimas.
• Trombocitopenija: mažų taškelių atsiradimas ant paciento odos (purpura), dantenų kraujavimas, kraujavimas iš nosies ir raudonųjų kraujo kūnelių šlapime.
• Kai kuriais atvejais padidėja paciento kepenys ir blužnis.
• Be to, pacientas taip pat karščiuoja ir pasireiškia infekcijos simptomais, nes mažas baltųjų kraujo kūnelių skaičius silpnina organizmo gebėjimą apsaugoti kūną.

Pacientams, sergantiems Evanso sindromu, gali pasireikšti gelta

Evanso sindromo diagnozė

Evanso sindromo diagnozė yra fizinio patikrinimo ir diagnostinių testų derinys:

• Fizinis patikrinimas nustato Evanso sindromo simptomus. Gydytojas aiškiai nustato paciento simptomus, vengdamas supainioti su kitomis ligomis, kad gydymas būtų tikslus ir veiksmingas.
• Periferinio kraujo citologija: nustato mažą kraujo ląstelių skaičių, mažą raudonųjų kraujo kūnelių, hemoglobino ir trombocitų skaičių bei didelį retikulocitų skaičių periferiniame kraujyje, palyginti su normaliu.
• Mielograma: mielogramos rezultatai rodo, kad kaulų čiulpuose gausu ląstelių, su proliferacinėmis raudonųjų ir retikulocitų linijomis. 
• Kraujo biocheminis tyrimas: aptinka padidėjusį ląstelių naikinimo produktų kiekį organizme.
• Imunologinis tyrimas: aptikti nenormalius antikūnus, cirkuliuojančius periferiniame kraujyje, kad būtų galima veiksmingai diagnozuoti ir gydyti.

Diferencinė diagnostika

Kadangi Evanso sindromas yra susijęs su imuninės sistemos sutrikimais. Todėl nustatant diagnozę būtina ją atskirti nuo kitų sindromų, tokių kaip:

Sisteminė raudonoji vilkligė

Klinikinės apraiškos yra anemija, kraujavimas. Tačiau yra tipiškų raudonosios vilkligės pažeidimų, tokių kaip odos bėrimas, sąnarių skausmas, plaukų slinkimas, membranos išsiliejimas ir inkstų pažeidimas.

Periferinio kraujo tyrimai gali sumažinti 1, 2 arba visas 3 linijas, tačiau turi antinuklearinių ir anti-dsDNR antikūnų.

Ar reikia atskirti Evanso sindromą nuo sisteminės raudonosios vilkligės?

Trombocitopeninė purpura arba hemolizinis ureminis sindromas (TTP – HUS)

Klinikinės apraiškos yra anemija, kraujavimas, bet dažnai gelta. Be to, pasireiškia neurologinių simptomų, tokių kaip vangumas, sumišimas... ir inkstų pažeidimas, pvz., oligurija ar anurija.

Subklinikiniai tyrimai rodo, kad periferiniame kraujyje sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų, galbūt raudonųjų kraujo kūnelių fragmentų ir sumažėja ADAMTS13 fermento aktyvumas. Plazmos mainų terapija greitai palengvina neurologinius simptomus.

Evanso sindromo gydymas

Evanso sindromo gydymo principas yra simptominis ir specifinis gydymas. Yra daug idiopatinės hemolizinės anemijos su trombocitopenija gydymo metodų, tokių kaip:

Evanso sindromo gydymas vaistais

Evanso sindromui gydyti naudojami šie vaistai:

• Metilprednizolonas: tai priešuždegiminis, imunosupresinis vaistas, turintis imuninių sutrikimų. Metilprednizolono dozė yra 1-2 mg/kg kūno svorio per parą. Jei yra atsakas, dozę galima koreguoti, tačiau sumažinama tik apie 30 % dozės per savaitę, todėl reikia stebėti paciento būklę. 
• Azatioprinas: rekomenduojama dozė yra 50-100 mg per parą ir vartojama maždaug 3-4 mėnesius, vadovaujant gydytojui / vaistininkui. 
• Ciklofosfamidas: 50–100 mg per parą 3–4 mėnesius, gydytojo nurodymu. 
• Ciklosporinas A: 50-200 mg per parą 3-6 mėnesius, kaip nurodė gydytojas / vaistininkas 
• Vincristinas: 1 mg per savaitę mažiausiai 3 savaites. 
• Mikofenolato mofetilas: vartokite 500–2000 mg per parą 1–3 mėnesius, kaip nurodė gydytojas / vaistininkas. 
• Gama globulinas: Evanso sindromą gydykite gama globulinu kritiniais atvejais, kai pasireiškia dideli hemoliziniai epizodai, kraujavimas iš įvairių kūno vietų arba prastas atsakas į kraujo / trombocitų perpylimą. 
• Rituksimabas: Evanso sindromo gydymas monokloniniais antikūnais – Rituksimabas vartojamas pacientams, kurių imuninė sistema susilpnėjusi, o splenektomija buvo nesėkminga. 

Šiuos vaistus reikia vartoti tiksliai taip, kaip nurodė gydytojas, kiekvienu Evanso sindromo atveju nurodytomis dozėmis.

Evanso sindromo gydymas chirurginiu būdu

Raudonieji kraujo kūneliai, baltieji kraujo kūneliai ir trombocitai sunaikinami blužnyje. Todėl kai kuriais atvejais gydytojai gali rekomenduoti splenektomiją, kad pagerintų kraujo skaičių. Tačiau šis Evanso sindromo gydymo metodas yra tik laikinas.

Palaikomasis Evanso sindromo gydymas

Gydytojai gali suteikti palaikomąjį hemolizinės anemijos, atsiradusios dėl trombocitopenijos, gydymą, taikydami šias priemones:

• Kraujo perpylimas.
• Trombocitų perpylimas.

Jei palaikomasis gydymas kraujo perpylimu, būtina atkreipti dėmesį į lėtą infuzijos greitį, pacientą reikia stebėti dėl reakcijų perpylimo metu ir po jo. Trombocitų perpylimas paprastai nurodomas, kai trombocitų skaičius yra <10 g/l="" or="" yes="" output="">

Šiuo metu Evanso sindromo išvengti nepavyks, vienintelis būdas – stebėti savo sveikatą ir reguliariai tikrintis.

Turėdami aukščiau pateiktą informaciją, tikriausiai geriau žinote apie Evanso sindromą . Tai retas ir pavojingas imuninės sistemos sutrikimas, kurį reikia anksti nustatyti ir gydyti. Jei įtariate, kad turite Evanso sindromą, kreipkitės į patikimą medicinos įstaigą, jei įtariate, kad turite Evanso sindromą, kad galėtumėte laiku gydyti.