Klasifikace akutní lymfoblastické leukémie u dětí

Akutní lymfoblastická leukémie je běžným maligním onemocněním u dětí. Onemocnění se dělí na mírný a těžký stupeň, každá klasifikace onemocnění má jiné způsoby léčby a péče.

Akutní lymfoblastická leukémie je považována za léčitelnou, protože podíl pacientů, kteří mohou být vyléčeni po 5 letech, je více než 70 % (ve Vietnamu), téměř 90 % (ve vyspělých zemích). Jako maligní onemocnění může být toto onemocnění život ohrožující, pokud se neléčí.

Co je dětská lymfocytární leukémie?

Akutní lymfoblastická leukémie (rakovina krve) je maligní proliferace nezralých lymfocytů v kostní dřeni dětí. Charakterizováno proliferací maligních buněk, inhibicí normální krvetvorby a infiltrací orgánů mimo kostní dřeň. 

Vzhledem k proliferaci maligních buněk ve dřeni a infiltraci mimo dřeň může být patologie akutní, masivní za méně než 4 týdny s následujícími příznaky: Infekce (horečka), trombocytopenická purpura (dublet) život ohrožující příhody jako např. krvácení, vnitřní krvácení) a příznaky způsobené anémií (únava, tachykardie , dušnost). 

Kromě toho se mohou vyskytnout příznaky způsobené masivní proliferací bílých krvinek, jako je okluze mozkových cév, okluze penisu atd. Nebo může onemocnění přetrvávat několik měsíců s nejasnými příznaky, jako je: únava, nuda, jídlo, hubnutí , mírná bledost. Dále se objevují příznaky extramedulární infiltrace: Centrální nervový systém ( bolesti hlavy , zvracení...), infiltrace varlat, kostní a kloubní projevy, orbitální infiltráty...

Akutní lymfocytární leukémie u dětí

Klasifikace akutní lymfoblastické leukémie u dětí

Na rozdíl od jiných druhů rakoviny nemá dětská akutní lymfoblastická leukémie (ALL) stagingový systém. Zde jsou však některé faktory, které mohou lékařům pomoci vybrat nejlepší plán léčby a předpovědět pravděpodobnost recidivy po léčbě:

Let starý

Rozhodnutí o klasifikaci a výběru léčby akutní lymfoblastické leukémie u dětí závisí na věku pacienta. Děti do 12 měsíců a děti od 10 let potřebují intenzivnější ošetření.

Počet WBC

Děti s velmi vysokým počtem bílých krvinek potřebují intenzivnější léčbu akutní lymfoblastické leukémie. Normálně je hladina bílých krvinek považována za příliš vysokou, pokud je vyšší než 50 000 na mikrolitr (μl).

Analýza imunity

Imunohistochemické testy poskytují informace o typech a množství proteinů tvořených nebo exprimovaných maligními bílými krvinkami u dětí. Vědět, zda rakovinné buňky exprimují proteiny, které se podobají normálním bílým krvinkám, jako jsou B lymfocyty a T lymfocyty, pomůže lékařům vyvinout vhodný léčebný plán. Tento test je také velmi užitečný při predikci účinnosti léčby.

Počet bílých krvinek v klasifikaci dětské akutní lymfoblastické leukémie

Genetické abnormality v maligních bílých krvinkách

Chromozomální abnormality, strukturální abnormality v chromozomech nebo určité molekulárně genetické mutace v chromozomech buněk maligní leukémie mohou ovlivnit výsledek chromozomů a způsob léčby. 

Zde se jedná o genetické mutace v maligních bílých krvinkách, nikoli v jiných buňkách dítěte. Většina dětí s akutní leukémií má zcela normální geny.

Reakce na počáteční léčbu

Účinnost léčby během prvního jednoho až čtyř týdnů léčby může předpovědět celkovou odpověď onemocnění na léčbu. To se určí rutinním vyšetřením krve nebo kostní dřeně dítěte.

Nedávné studie naznačují, že některé děti potřebují intenzivnější léčbu, aby se zlepšily jejich šance na uzdravení, včetně dětí, které nereagují dobře na počáteční léčbu nebo mají vysoké hladiny rakovinných buněk. rezidua (buňky zbylé po léčbě) během závěrečných fází léčby indukcí remise .

Léčba akutní lymfoblastické leukémie u dětí

Mocenství

Léčba akutní lymfoblastické leukémie u dětí je většinou chemoterapie (používající chemické léky k zabíjení rakovinných buněk) a je rozdělena do několika různých fází: 

• Invazivní fáze (5-6 týdnů): Zničí většinu maligních buněk v periferní krvi a kostní dřeni a obnoví normální hematopoetickou funkci dřeně.
• Fáze konsolidace (24 týdnů): Ničí všechny zbývající maligní buňky v těle a udržuje normální krvetvorbu kostní dřeně. 
• Udržovací fáze (24 měsíců): Zabraňuje zpětnému růstu maligních buněk v kostní dřeni. V této fázi se užívají pouze nízkodávkované léky a je zajištěn měsíční  monitoring a ambulantní péče .

Chemoterapie je nejběžnější léčbou akutní lymfoblastické leukémie

Radioterapie

Pokud maligní buňky napadají centrální nervový systém, může lékař v závislosti na věku předepsat adjuvantní radiační terapii. Navíc pacienti starší 4 let ve vysoce rizikové skupině dostanou profylaktické ozáření mozku na konci středního stadia. 

Transplantace kmenových buněk

 Pro vysoce rizikové skupiny se špatnou prognózou: Transplantaci kmenových buněk lze provést na konci posilovací fáze I, pokud existuje vhodný dárce.