Vad är pleurautgjutning hos barn?

Pleuralt fibroblastom (PPB) är en ganska sällsynt tumör hos barn, med ursprung i lunghålan eller pleura, som orsakar många skadliga effekter på små barns hälsa.

Pleuroblastom (PPB) är en sällsynt tumör hos barn. Här är lite bakgrundsinformation om pleuroblastom och dess effekter på kroppen.

Vad är pediatriskt pleuroblastom?

Pleuroblastom är en tumör som vanligtvis börjar i bröstet, precis i lungorna (i själva lungparenkymet eller vävnaden som täcker lungorna) och i brösthålan (inuti lungsäcken). 

Pleuralcancer uppstår när friska celler växer på ett onormalt, utom kontroll sätt. Tumören kan vara godartad eller malign. Godartade tumörer är tumörer som växer men inte metastaserar och maligna tumörer är tumörer som både växer och metastaserar till andra delar av kroppen, så risknivån är också högre.

Enligt statistik finns det 4 typer av pleuroblastom, inklusive:

• Typ I: En cysta som innehåller luftsäckar med tidiga tecken på malignitet. Denna typ uppträder vanligtvis hos spädbarn så unga som 10 månader gamla. Även om det är svårt att upptäcka är det lättare att behandla än typ II och typ III.
• Typ Ir: Liksom typ I har typ Ir ingen närvaro av maligna celler. Denna typ förekommer vanligtvis hos äldre patienter. "r" står för regression.
• Typ II och Typ III: Dessa är maligna tumörer och kräver aggressiv kemoterapi. Denna typ uppträder vanligtvis hos barn 3 till 4 år gamla.

Pleuroblastom hos barn är en tumör som vanligtvis uppstår i bröstet

Statistik om pleuroblastom hos barn

Enligt statistik är pleuroblastom en sällsynt sjukdom som vanligtvis uppträder hos barn under 12 år. Sjukdomen diagnostiseras vanligtvis mellan 3 och 4 års ålder, med ett lika stort förhållande mellan pojkar och flickor. 

Den totala överlevnaden för denna sjukdom är ofta svår att uppskatta eftersom den är så sällsynt. Det uppskattas att cirka 89 % av personer med typ I-sjukdom kommer att behandlas framgångsrikt. Med typ II och III står den för cirka 50% - 70%. Men pleuroblastom har också en stor chans att återkomma, så föräldrar måste prata med sin läkare om sitt barns prognos och de faktorer som påverkar det.

Men överlevnadsstatistiken för denna sjukdom är uppskattningar baserade på data från barn i USA. Därför kommer de inte att representera de nuvarande framstegen inom behandling och diagnos av pleuroblastom.

Enligt statistik förekommer pleuroblastom vanligtvis hos barn under 12 år

Riskfaktorer för pleuroblastom

En riskfaktor är allt som ökar sannolikheten för att en tumör uppstår i kroppen. Även om riskfaktorer ofta påverkar utseendet på en tumör, är det inte en direkt orsak till tumörbildning. Det finns vissa personer som har riskfaktorer men inte utvecklar tumörer. Samtidigt kan människor utan redan existerande riskfaktorer fortfarande utveckla tumörer i kroppen.

Det är känt att ungefär tre fjärdedelar av pleuroblastom bär en mutation i DICER1 RNAse-IIIb-genen, även känd som en könscellinjemutation. Cirka 80 % av patienterna ärver denna genmutation från båda föräldrarna. Detta DICER1-syndrom är också associerat med andra cancerformer såsom njurcystor, cervikala rabdomyom, överskott av näsbrosk, ciliär endotelcellscancer, ovariestromal tumör och hyperplasi, nodulär sköldkörtel och pineal glioblastom.

Se de senaste studierna för att hitta mer information om pleuroblastom och andra cancerformer associerade med DICER1-genen.

Den senaste forskningen om pleurautgjutning

Ärftliga orsaker till pleuroblastom

Som förklaras i avsnittet Riskfaktorer fortsätter forskare att koppla genmutationen till DICER1 och ärvd PPB.

Behandlingsguide

För närvarande, på grund av den sällsynta sjukdomsincidensen, finns det ingen storskalig organiserad behandlingsregim för pleuroblastom . Varje läkare kommer att använda sin forskning och erfarenhet av att behandla liknande tillstånd, såsom mjukdelssarkom, för att vägleda behandlingen av patienter med pleuroblastom. Framtiden förväntas bli ett internationellt konsortium av pediatriska onkologer från hela världen som gemensamt ska se över behandlingsalternativ och ge behandlingsrekommendationer för patienter med PPB.

Den senaste forskningen om pleurautgjutning

Screeningsguide

Läkare kommer att överväga screening för det genetiska testet DICER1 för personer med minst 1 större och 2 mindre kriterier nedan:

Huvudkriterier:

• Diagnos av pleuroblastom (vilken typ som helst).
• Lungcysta i barndomen.
• Bröst embryonalt rabdomyosarkom (en typ av mjukdelssarkom).
• Njurcysta, en godartad njurtumör.
• Sarkom i könsorganen, inklusive odifferentierat sarkom.
• Sertoli-Leydig celltumör i äggstocken.
• Gynandroblastom, en sällsynt äggstockstumör.
• Embryonalt rabdomyosarkom i livmodern, livmoderhalsen eller äggstockarna.
• Neuroendokrina tumörer i det genitourinära eller gynekologiska systemet.
• Sköldkörtelknölar eller  sköldkörtelcancer förekommer i familjer med en generations mellanrum (som föräldrar eller barn).
• Sköldkörtelknölar eller differentierad sköldkörtelcancer i barndomen.
• Medullärt ciliärt karcinom, en typ av ögontumör i barndomen.
• Nasalt överskott av mesenkymalt kondroma, en godartad tumör i sinusområdet.
• Pinealblastom, en cancertumör i hjärnans tallkottkörtel.
• Hypofysadenom, en invasiv tumör i hypofysen.

Underkriterier:

• Lungcystor hos vuxna.
• Njure (njure) cysta.
• Wilms tumör, barndomens njurcancer.
• Sköldkörtelknölar eller differentierad sköldkörtelcancer hos vuxna.
• Embryonalt rabdomyoblastom är inte listat i huvudkriterierna (se ovan).
• Neuroendokrina tumörer är dåligt differentierade.
• Odifferentierat sarkom i anslutning till könsorganen.
• Makrocefali, överdimensionerad huvudstorlek i barndomen.
• Barncancer associerad med något av 1 mindre kriterier.

Om en patient har DICER1 kommer läkare att screena dem ytterligare baserat på specifika tecken och symtom, såsom:

• Lungor - Symtom inkluderar ovanligt snabb andning, hosta, feber, smärta och en kollapsad lunga. Screeningtest inkluderar vanliga röntgenstrålar eller CT-skanningar av bröstet.
• Sköldkörtel – Symtom inkluderar en synlig eller lätt kännbar knöl eller tillväxt på sköldkörteln, ihållande förstorade cervikala lymfkörtlar, heshet, svårigheter att svälja, nacksmärta och hosta. Sköldkörtelscreeningstester inkluderar rutinmässiga sköldkörtelultraljud och regelbundna fysiska undersökningar.
• Gynekologi – Symtom inkluderar mörk, grov manlig hårväxt hos kvinnor, utveckling av andra manliga egenskaper såsom en djup röst, buksmärtor. Screeningtest inkluderar regelbundna ultraljud i bäcken och buken.
• Njure/genitala system – Symtom inkluderar bukmassa eller smärta, eller blod i urinen. Screeningtest inkluderar regelbundna ultraljud i buken.
• Matsmältningssystemet – Symtomen inkluderar tecken på tarmobstruktion, såsom kramper, förstoppning , kräkningar eller utspänd buk. Prata med din behandlande läkare för att hitta rätt screeningtest.
• Centrala nervsystemet (CNS) och huvud- och halssystem – Inkluderar symtom som inte är sköldkörteln (se ovan), såsom huvudvärk, kräkningar, dubbelseende, oförmåga att titta upp, svårigheter att gå, tidig pubertet, Cushings syndrom, synproblem och nästäppa . Screeningtester inkluderar regelbundna kliniska undersökningar, årliga oftalmologiska undersökningar inklusive synscreening, samt MRT för akuta symtom inne i skallen.

För denna typ av tumör kommer screeningriktlinjerna att hjälpa läkare att veta när är den bästa tiden att använda datortomografi för lungcystor eller tumörer, särskilt för barn under 3 år.

Förhoppningsvis har ovanstående artikel delvis hjälpt läsarna att förstå mer om pleuroblastom hos barn. Med alla sjukdomar, särskilt cancer, kommer förståelse för sjukdomen att hjälpa behandlingen och återhämtningsprocessen att gå bättre.