Symtom och behandling av polycytemia vera

Primär polycytemi vera är den vanligaste myeloproliferativa sjukdomen. Så vad är polycytemia vera och vilka faktorer ökar risken för sjukdomen? Låt oss ta reda på det med aFamilyToday Blog i följande artikel.

Polycythemia vera är en sjukdom som äventyrar patientens hälsa. Om denna sjukdom inte behandlas snabbt, kommer den att öka blodets viskositet, bilda blodproppar och komplikationer, vilket påverkar livet.

Vad är polycytemia vera? Vilka faktorer ökar risken för sjukdomen?

Vad är polycytemia vera?

Polycythemia vera är en sällsynt blodsjukdom där benmärgen bildar för många röda blodkroppar, vilket gör att blodet tjocknar, vilket kan bromsa blodflödet och leda till ett antal allvarliga problem, såsom blodproppar. Personer med polycytemi vera har förhöjda hematokritvärden, hemoglobin eller röda blodkroppar över det normala intervallet.

Polycythemia vera rapporteras vanligtvis som förhöjd hematokrit eller höga hemoglobinnivåer. Personer med polycytemi vera har följande symtom:

• Hematokrit är 48 % högre hos kvinnor och 52 % högre hos män.
• Hemoglobin är högre än 16,5 g/dL för kvinnor och större än 18,5 g/dL för män.

Polycythemia vera delas in i primära och sekundära typer.

• Primär polycytemi vera: En ökning av röda blodkroppar på grund av ett problem med produktionen av röda blodkroppar.
• Sekundär polycytemi vera: Perifera faktorer främjar erytropoes. Dessa faktorer är vanligtvis ökad erytropoietinproduktion, som svar på kronisk hypoxi, eller erytropoietin-utsöndrande tumörer.

Typiska symtom på polycytemi vera

I de tidiga stadierna av sjukdomen, när polycytemia vera ännu inte är allvarlig, är patienterna ofta asymtomatiska. Men när sjukdomen fortskrider på grund av misslyckande med att korrigera den underliggande orsaken eller utlösande faktorer, kan patienten uppleva symtom på dålig cirkulation såsom angina, tromboemboliska komplikationer, blödning, slemhinneblödning, blödande tandkött, gastrointestinala blödningar, splenomegali, mjältinfarkt , , hypertoni eller koliksyndrom kan förekomma.

Primär polycytemi vera kan utvecklas till misslyckande, som visar sig som anemi, trombocytopeni, myelofibros, försämring och övergång till akut leukemi, kroppsutmattning, energibrist, yrsel och rodnad eller ovanlig klåda i huden, huvudvärk, dimsyn eller blinda fläckar, klåda, brännande känsla i händer och fötter, kraftig viktminskning, kraftiga blödningar från sår och små sår, blödande tandkött, bensmärta i leder...

Primär polycytemi vera med svåra symtom

Utan korrekt behandling kan polycytemi vera leda till allvarligare komplikationer och är förknippad med följande riskfaktorer:

Mjälte

Primär polycythemia vera gör att mjälten jobbar hårdare för att filtrera ett snabbt ökande antal röda blodkroppar, så på sikt ökar även organet i storlek.

Benmärgssjukdom

Primär polycytemi vera kan leda till benmärgssjukdomar som onormalt benmärgssyndrom, myelofibros, akut leukemi ...

Några andra sjukdomar

Polycythemia vera kan orsaka ett antal andra sjukdomar som artrit, magsår .

Polycytemia vera är vanligare hos personer över 60, så risken för komplikationer är också högre. Särskilt personer med hjärt-kärlsjukdom löper hög risk för blodproppbildning, vilket lätt kan leda till cerebral vaskulär ocklusion, en mycket farlig cerebrovaskulär olycka .

Hur behandlas polycytemia vera?

Patienter med polycytemi vera behöver uppsöka sjukhuset för diagnos och behandling så snart som möjligt. I själva verket är detta en kronisk sjukdom, utan någon specifik behandling, utan endast behandling av symtom, kontroll av sjukdomen och förebyggande av komplikationer. Baserat på bedömningen av komplikationer, risken för trombos, kommer läkaren att överväga behandling enligt lämplig kurs.

Underhållsbehandling av lågrisk polycytemi vera

Patienten bedöms ha låg risk för blodproppar, då polycytemia vera initialt kommer att behandlas med acetylsalicylsyra och venöst blod. som följer:

Lågdos aspirin

Hos personer med polycytemi vera kan aspirin bidra till att minska risken för blodproppar och komplikationer av sjukdomen.

Aspirin kan bidra till att minska risken för komplikationer från polycytemia vera

Blodtagning för att hålla erytrocyter under 45 %

En mindre operation kommer att utföras där läkaren kommer att använda en nål för att dra en liten mängd blod från en ven. Därefter minskar antalet röda blodkroppar i blodet gradvis, denna metod bör bibehållas för att minska antalet röda blodkroppar i blodet när kroppen utvecklas onormalt.

Behandling av polycytemi vera i högriskgrupper

Personer med hög risk för blodproppar kanske inte svarar bra på någon av dessa behandlingar, så din läkare kan överväga mer intensiv behandling med en kombination av mediciner, såsom:

Hydroxyurea

Detta läkemedel kontrollerar kroppens produktion av röda blodkroppar, vilket minskar risken för blodproppar.

Interferon alfa

Denna behandling hjälper immunsystemet att kontrollera aktiviteten i benmärgen, som kontrollerar antalet röda blodkroppar som produceras.

Busulfan

Detta är ett läkemedel mot cancer som används vid leukemi, men det kan också användas för personer med polycytemi vera.

Ruxolitinib

Detta läkemedel är godkänt för behandling av primär polycytemi vera baserat på en svag hämmande mekanism som ökar överproduktionen av röda blodkroppar.

Andra behandlingar

Förutom behandlingar för att kontrollera produktionen av röda blodkroppar och minska antalet röda blodkroppar i blodet, är klådan som orsakas av denna sjukdom också mycket allvarlig och måste behandlas, främst med följande metoder:

• Antihistaminer.
• Selektiva serotoninåterupptagshämmare.
• Fototerapi.

Även om det är en kronisk sjukdom utan botemedel, med aktiv behandling kan polycytemia vera fortfarande kontrolleras utan att snabbt utvecklas till en farlig blodcancer. Bland de patienter med polycytemia vera som behandlas kan de, om de följer behandlingen, säkerställa sin hälsa och förväntade livslängd som normala människor. Men prognosen beror på orsaken och omfattningen av sjukdomen.