Podkovovité ochorenie obličiek u detí – Zriedkavé ochorenie, ktoré treba pochopiť

Podkovovitá oblička je vrodená chyba obličiek, o ktorej veľa ľudí nevie. Príčina tejto malformácie stále nie je jasná, no obličky v tvare podkovy môžu postihnutým, najmä deťom, spôsobiť mnohé zdravotné následky.

Čo je teda ochorenie obličiek podkovy a ako môže táto chyba ovplyvniť zdravie detí, pripojte sa k FamilyToday Health a dozviete sa v tomto článku!

Čo je ochorenie obličiek podkovy?

Podkovovitá oblička je vrodená chyba spôsobená abnormalitami v tom, ako sa obličky otáčajú a pohybujú, keď sa plod vyvíja v maternici . Ľudia s touto deformitou nemusia pociťovať žiadne následky, no môže spôsobiť aj vážne zdravotné problémy.

Podobu obličiek pacientov s týmto ochorením si viete predstaviť už podľa mena. Obe obličky sú spojené „falošnou šijou“, ktorá tvorí podkovovitý tvar.

Nenormálny je však nielen tvar a štruktúra obličiek, ale ani ich umiestnenie nie je rovnaké ako v prírode. Namiesto toho, aby bola umiestnená v hornej časti brucha, pod hrudným košom a na oboch stranách chrbtice, oblička podkovy je zvyčajne umiestnená nižšie v panve. Toto nie je jediná vrodená chyba súvisiaca s polohou a štruktúrou obličky, ďalším bežne pozorovaným stavom je ektopická oblička.

Predtým, ako sa dozvieme, prečo sa obličky podkovy vyskytujú a aké majú účinky na zdravie, preskúmajme normálny proces tvorby obličiek.

Proces tvorby obličiek u normálnych ľudí

Od štádia embrya, až kým sa z človeka nestane úplný jedinec, musia naše obličky prejsť 3 vývojovými procesmi, aby boli úplné a plne funkčné:

Pronephros

Mesonephros (Mesonefros)

Postrenálny (metanefros)

Súbor primitívnych buniek a štruktúr sa spojí a vytvorí plne funkčnú obličku. Postrenálne štádium sa dokončí, keď bude mať plod približne 6 týždňov, vrátane 2 štruktúr: „postrenálny mezenchymálny“ a „ureterálny výhonok/púčik“. Tieto štruktúry nakoniec tvoria obličky a močovody.

Málokto vie, že pred nástupom do postrenálnej fázy sa obličky nachádzajú v panve, nie v hornej časti brucha ako pri polohe „zrelej“ obličky. S vývojom embrya sa postupne mení aj poloha obličiek, ktoré sa presunú z panvy do polohy pod hrudným košom a nachádzajú sa na oboch stranách chrbtice. Oblička sa nielen pohybuje smerom nahor, ale aj rotuje dovnútra, takže obličková panvička smeruje k chrbtici. Tento proces bude dokončený pred dosiahnutím  veku 8 týždňov plodu .

Po prehľade o procese tvorby obličky si viete predstaviť: Ak dôjde k prerušeniu rotácie a pohybu obličky do konečnej polohy, oblička nielen ostane prázdna, správna poloha, ale môže sa aj zlúčiť do jednej hmotnosť namiesto toho, aby sa rozdelila na dve samostatné ľavé a pravé obličky.

Proces tvorby obličky podkovy

Obličky v tvare podkovy sa často označujú ako „abnormálne zrastené“. Keď dôjde k abnormálnej fúzii, jedna oblička je pripojená k druhej. Je to spôsobené tým, že dochádza k narušeniu normálneho pohybu oboch obličiek.

V zriedkavých prípadoch abnormalita mobility postihuje iba jednu z obličiek, čo vedie k tomu, že obe obličky sú prítomné na jednej strane chrbtice. Tento stav sa nazýva skrížená fúzovaná ektopická oblička. Tieto abnormality sa zvyčajne vyskytujú medzi 7. a 9. týždňom tehotenstva.

Pri bežnej podkovovej nefropatii sa spodné póly oboch obličiek spájajú a vytvárajú typický tvar podkovy. Rúry, ktoré vedú moč z obličiek, nazývané močovody, stále existujú a odvádzajú moč z každej strany zvlášť. Časť, ktorá spája obe obličky, sa nazýva „falošný obličkový isthmus“.

Tento pás môže alebo nemusí ležať symetricky na chrbtici. Ak ležia na jednej strane, nazýva sa to asymetrická podkovovitá oblička. Funkčné tkanivá obličiek sa môžu, ale nemusia podieľať na tvorbe pseudorenálneho isthmu, takže existujú prípady, keď sú obe obličky spojené dohromady pásom nefunkčného vláknitého tkaniva.

Podkovová nefropatia nie je častá, má výskyt asi 1/500 a je častejšia u chlapcov ako u dievčat. Väčšina detí nepociťuje vážne zdravotné následky tohto ochorenia.

Približne tretina detí s týmto defektom má však problémy so srdcom, cievami, nervovým systémom, reprodukčným systémom, močovým systémom, tráviacim systémom a kosťami. Hoci neexistuje žiadny liek na ochorenie obličiek podkovy, váš lekár vám môže pomôcť zvládnuť jeho príznaky.

Príznaky ochorenia obličiek podkovy

Väčšina prípadov podkovovitých obličiek nespôsobuje žiadne príznaky. V skutočnosti je táto patológia často objavená náhodne na základe výsledkov zobrazovacieho testu vykonaného z iného dôvodu. Keď sa však ochorenie prejaví, často to súvisí s prietokom moču, ktorý je spôsobený abnormálnou polohou a orientáciou obličiek.

Najbežnejšie príznaky sú:

Infekcia močových ciest (UTI) môže spôsobiť horúčku, nepríjemný zápach moču, nutkanie na močenie, časté močenie, bolesť alebo iné problémy pri močení.

Obličkové kamene  vedú k ostrej bolesti v chrbte, boku/boku alebo podbrušku, nevoľnosti alebo vracaniu, zakaleným alebo krvavým močom, zimnici, horúčke.

Hydronefróza , stav, ktorý nastáva, keď niečo blokuje močové cesty a spôsobuje hromadenie moču, čo spôsobuje opuch obličiek. Symptómy v tomto období zahŕňajú: pocit ťažkosti, podváhu, menej močenia, infekciu močových ciest.

Deti s týmto stavom sú ohrozené ďalšími zdravotnými problémami, ako sú:

Wilmsov nádor , nádor obličiek, ktorý sa môže vyskytnúť u malých detí

Polycystické ochorenie obličiek , ktoré spôsobuje cysty, ktoré nie sú rakovinové

Rakovina obličiek

Hydrocefalus alebo hydrocefalus v mozgu

Spina bifida , keď časť miechy narazí na „chybu“ pri jej tvorbe

Príčiny podkovovitých obličiek

V súčasnosti neexistuje pevný základ na vysvetlenie príčiny tohto defektu. Odborníci tvrdia, že oblička podkovy je ohrozená, keď má dieťa určité genetické poruchy, najmä:

Turnerov syndróm , stav, ktorý sa vyskytuje u dievčat, spôsobuje problémy súvisiace s výškou a vedie k tomu, že vaječníky sú kratšie ako normálne.

Edwardsov syndróm , známy ako Trizómia 18, spôsobuje pomalý rast plodu, nízku pôrodnú hmotnosť a niekoľko ďalších vážnych zdravotných problémov.

Diagnostika a liečba podkovovitého ochorenia obličiek

Lekári zvyčajne nediagnostikujú stavy podkovovitých obličiek pred narodením dieťaťa. Príznaky sú často podobné niektorým iným zdravotným problémom, takže na presnú diagnózu musíte vziať svoje dieťa k lekárovi.

Po otázke na príznaky a anamnézu vášho dieťaťa lekár vykoná fyzickú skúšku a odporučí ďalšie testy, ako napríklad:

Krvné testy na vyhodnotenie toho, ako dobre fungujú vaše obličky.

Analýza moču, ktorá pomáha kontrolovať príznaky infekcie.

Ultrazvuk obličiek, test, ktorý využíva ultrazvukové vlny na vytváranie obrázkov orgánov v tele. Výsledky zobrazovania pomôžu vášmu lekárovi vidieť abnormality, ako sú obličkové kamene, cysty alebo nádory.

Intravenózny pyelogram (IVP) alebo uretrogram močového mechúra (VCUG), ktorý využíva röntgenové lúče na vyhodnotenie fungovania močového systému tela.

Pravdou je, že vedci ešte stále nenašli liek na túto zriedkavú chorobu. Akonáhle si obličky všimnú, že sa spojili do tvaru podkovy, lekári zvyčajne zostanú na mieste a do stavu nezasahujú. Možno však budete musieť liečiť niektoré problémy spôsobené podkovovitými obličkami. Pri infekcii je bežné používať antibiotiká alebo podstúpiť operáciu na odstránenie obličkových kameňov z tela.

Pri absencii príznakov nepotrebujete intenzívnu liečbu.

Komplikácie ochorenia obličiek podkovy

Väčšina komplikácií pramení zo symptómov a príznakov podkovovitých obličiek, často súvisiacich s obštrukciou močových ciest.

Ľudia s týmto stavom sú vystavení zvýšenému riziku vzniku typu nádoru obličiek nazývaného "Wilmsov nádor", ale príčina nie je známa. Štúdia trvajúca takmer 30 rokov ukázala, že 41 pacientov s Wilmsovým nádorom malo podkovovité ochorenie obličiek.

Ľudia s podkovovitým ochorením obličiek sú často náchylní na tupú abdominálnu traumu . Napríklad, ak máte počas cestovania v aute zapnutý bezpečnostný pás, lano pôjde cez brucho vrátane podkovovité obličky na chrbtici. Keď dôjde ku kolízii, obličky sú náchylnejšie na náraz, pretože normálna poloha obličiek je vyššia a obe obličky nie sú navzájom spojené, čím je menšie riziko zranenia.

Majte na pamäti, že oblička podkovy je pomerne zriedkavá štrukturálna a polohová abnormalita obličiek. Väčšina pacientov nemá žiadne príznaky a sú často objavení náhodne prostredníctvom zobrazovacích testov. Mali by ste si však dávať pozor aj na varovné signály spojené s obštrukciou moču, obličkovými kameňmi alebo infekciami močových ciest.

Ak spozorujete príznaky, ktoré sú podozrivé z ochorenia obličiek, mali by ste navštíviť svojho lekára na včasné vyšetrenie a diagnostiku. Na zmiernenie obštrukcie moču sa môže použiť niekoľko liečebných postupov (vrátane chirurgického zákroku). Väčšina pacientov je starostlivo sledovaná a nevyžaduje ďalšie vyšetrenie alebo liečbu. Okrem toho by ste si mali byť vedomí možných rizík podkovovitého ochorenia obličiek pri tupej abdominálnej traume.