Klasifikácia akútnej lymfoblastickej leukémie u detí

Akútna lymfoblastická leukémia je bežnou malignitou u detí. Ochorenie sa delí na mierny a ťažký stupeň, každá klasifikácia ochorenia má iné metódy liečby a starostlivosti.

Akútna lymfoblastická leukémia sa považuje za liečiteľnú, pretože podiel pacientov, ktorí môžu byť vyliečení po 5 rokoch, je viac ako 70 % (vo Vietname), takmer 90 % (vo vyspelých krajinách). Ako zhubné ochorenie môže byť ochorenie, ak sa nelieči, život ohrozujúce.

Čo je detská lymfocytová leukémia?

Akútna lymfoblastická leukémia (rakovina krvi) je zhubné bujnenie nezrelých lymfocytov v kostnej dreni detí. Charakterizované proliferáciou malígnych buniek, inhibíciou normálnej hematopoézy a infiltráciou orgánov mimo kostnej drene. 

V dôsledku proliferácie malígnych buniek v kostnej dreni a infiltrácie mimo kostnej drene môže byť patológia akútna, masívna za menej ako 4 týždne s nasledujúcimi príznakmi: Infekcia (horúčka), trombocytopenická purpura (dublet) život ohrozujúce príhody, ako napr. krvácanie, vnútorné krvácanie) a symptómy spôsobené anémiou (únava, tachykardia , dýchavičnosť). 

Okrem toho sa môžu vyskytnúť príznaky v dôsledku masívneho množenia bielych krviniek, ako je oklúzia mozgových ciev, oklúzia penisových ciev atď. Alebo ochorenie môže pretrvávať niekoľko mesiacov s nejasnými príznakmi, ako sú: únava, nuda, jedenie, strata hmotnosti , mierna bledosť. Okrem toho sa vyskytujú príznaky extramedulárnej infiltrácie: Centrálny nervový systém ( bolesti hlavy , vracanie...), infiltrácia semenníkov, kostné a kĺbové prejavy, orbitálne infiltráty...

Akútna lymfocytová leukémia u detí

Klasifikácia akútnej lymfoblastickej leukémie u detí

Na rozdiel od iných druhov rakoviny nemá detská akútna lymfoblastická leukémia (ALL) stagingový systém. Tu je však niekoľko faktorov, ktoré môžu lekárom pomôcť vybrať si najlepší plán liečby a predpovedať pravdepodobnosť recidívy po liečbe:

Rok starý

Rozhodnutie o klasifikácii a výbere liečby akútnej lymfoblastickej leukémie u detí závisí od veku pacienta. Dojčatá do 12 mesiacov a deti vo veku 10 rokov a staršie potrebujú intenzívnejšie ošetrenie.

Počet WBC

Deti s veľmi vysokým počtom bielych krviniek potrebujú intenzívnejšiu liečbu akútnej lymfoblastickej leukémie. Normálne sa hladina bielych krviniek považuje za príliš vysokú, ak je vyššia ako 50 000 na mikroliter (μl).

Analýza imunity

Imunohistochemické testy poskytujú informácie o typoch a množstvách proteínov vytvorených alebo exprimovaných malígnymi bielymi krvinkami u detí. Vedieť, či rakovinové bunky exprimujú proteíny, ktoré sa podobajú normálnym bielym krvinkám, ako sú B lymfocyty a T lymfocyty, pomôže lekárom vypracovať vhodný plán liečby. Tento test je tiež veľmi užitočný pri predpovedaní účinnosti liečby.

Počet bielych krviniek v klasifikácii akútnej lymfoblastickej leukémie u detí

Genetické abnormality v malígnych bielych krvinkách

Chromozomálne abnormality, štrukturálne abnormality v chromozómoch alebo určité molekulárne genetické mutácie v chromozómoch buniek malígnej leukémie môžu ovplyvniť výsledok chromozómov a modalitu liečby. 

Ide o genetické mutácie v malígnych bielych krvink��ch, nie v iných bunkách dieťaťa. Väčšina detí s akútnou leukémiou má úplne normálne gény.

Reakcia na počiatočnú liečbu

Účinnosť liečby počas prvého až štyroch týždňov liečby môže predpovedať celkovú odpoveď ochorenia na liečbu. To sa určí bežným vyšetrením krvi alebo kostnej drene dieťaťa.

Nedávne štúdie naznačujú, že niektoré deti potrebujú intenzívnejšiu liečbu, aby sa zlepšili ich šance na uzdravenie, vrátane detí, ktoré nereagujú dobre na počiatočnú liečbu alebo majú vysoké hladiny rakovinových buniek. rezíduá (bunky, ktoré zostali po liečbe) počas konečných štádií liečby indukciou remisie .

Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie u detí

Valence

Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie u detí je väčšinou chemoterapia (používanie chemických liekov na ničenie rakovinových buniek) a je rozdelená do niekoľkých rôznych štádií: 

• Invazívna fáza (5-6 týždňov): Zničí väčšinu malígnych buniek v periférnej krvi a kostnej dreni a obnoví normálnu hematopoetickú funkciu kostnej drene.
• Fáza konsolidácie (24 týždňov): Ničí všetky zvyšné malígne bunky v tele a udržiava normálnu krvotvorbu drene. 
• Udržiavacia fáza (24 mesiacov): Zabraňuje opätovnému rastu malígnych buniek v kostnej dreni. V tomto štádiu sa užívajú len nízke dávky liekov a zabezpečuje sa mesačný  monitoring a ambulantná starostlivosť.

Chemoterapia je najbežnejšou liečbou akútnej lymfoblastickej leukémie

Rádioterapia

Ak malígne bunky napadli centrálny nervový systém, v závislosti od veku môže lekár predpísať adjuvantnú radiačnú terapiu. Okrem toho pacienti starší ako 4 roky vo vysokorizikovej skupine dostanú profylaktické ožarovanie mozgu na konci stredného štádia. 

Transplantácia kmeňových buniek

 Pre vysokorizikové skupiny so zlou prognózou: Transplantáciu kmeňových buniek možno vykonať na konci posilňovacej fázy I, keď je k dispozícii vhodný darca.