Evansov syndróm - Veľmi zriedkavý, ale mimoriadne nebezpečný syndróm

Evansov syndróm je veľmi zriedkavá forma autoimunitnej hemolytickej anémie. Táto porucha môže postihnúť deti a dospelých s rôznymi príznakmi. Dozvieme sa viac o Evansovom syndróme v nasledujúcom článku s blogom aFamilyToday!

Evansov syndróm je autoimunitné hemolytické ochorenie spojené s imunitnou trombocytopéniou. V niektorých prípadoch môže byť spojená aj s neutropéniou. Naučme sa základy Evansovho syndrómu, aby sme tento stav proaktívnejšie odhalili a liečili.

Evansov syndróm je veľmi zriedkavá forma autoimunitnej hemolytickej anémie

Čo je Evansov syndróm?

Evansov syndróm je zriedkavý syndróm pozostávajúci z imunitnej hemolytickej anémie s trombocytopéniou. Patogenéza ochorenia je destabilizácia imunitného systému spôsobujúca výskyt protilátok proti červeným krvinkám, bielym krvinkám a krvným doštičkám. Tieto protilátky ničia krvinky a spôsobujú anémiu. V dôsledku poruchy imunitného systému sa Evansov syndróm môže vyskytovať aj spolu s inými syndrómami tejto príčiny. 

Inými slovami, Evansov syndróm sa považuje za poruchu imunitného systému v tele. Spôsobuje, že telo produkuje protilátky, ktoré môžu zničiť červené krvinky/trombocyty/biele krvinky, čo vedie k nedostatku krviniek v tele. 

Čo spôsobuje Evansov syndróm?

Faktory, o ktorých sa predpokladá, že prispievajú k Evansovmu syndrómu, zahŕňajú:

• Primárna imunitná hemolytická anémia.
• Lupus erythematosus .
• Získaná imunodeficiencia.

Okrem toho príčina Evansovho syndrómu môže byť spôsobená aj infekciou, ako napríklad:

• Osýpky .
• mumps.
• Ovčie kiahne .
• EBV.
• Pneumónia spôsobená mykoplazmovou pneumóniou.

Určenie príčiny Evansovho syndrómu má dôležité terapeutické dôsledky.

Po infekcii sa u ľudí môže vyvinúť aj Evansov syndróm

Symptómy ľudí s Evansovým syndrómom

Bežné príznaky Evansovho syndrómu sú:

• Anémia: Pacient je unavený, búšenie srdca, búšenie srdca, modrá koža, bledé sliznice, dýchavičnosť.
• Syndróm žltačky: Žltačka, žlté oči, tmavý moč.
• Trombocytopénia: Výskyt malých bodiek na koži pacienta (purpura), krvácanie z ďasien, krvácanie z nosa a červené krvinky v moči.
• V niektorých prípadoch sa pacientova pečeň a slezina zväčšujú.
• Okrem toho má pacient aj horúčku a príznaky infekcie, pretože nízky počet bielych krviniek oslabuje schopnosť tela chrániť telo.

Pacienti s Evansovým syndrómom môžu mať žltačku

Diagnóza Evansovho syndrómu

Diagnóza Evansovho syndrómu je kombináciou fyzického vyšetrenia a vykonania diagnostických testov:

• Fyzikálne vyšetrenie identifikuje príznaky Evansovho syndrómu. Lekár jasne identifikuje symptómy pacienta, vyhýba sa zámene s inými chorobami pre presnú a účinnú liečbu.
• Cytológia periférnej krvi: Zisťuje nízky počet krviniek, nízky počet červených krviniek, hemoglobínu a krvných doštičiek a vysoký počet retikulocytov v periférnej krvi v porovnaní s normálom.
• Myelogram: Výsledky myelogramu ukazujú, že kostná dreň je bohatá na bunky s proliferatívnymi líniami červených a retikulocytov. 
• Biochemický test krvi: Zisťuje zvýšené produkty deštrukcie buniek v tele.
• Imunoanalýza: Zistite abnormálne protilátky cirkulujúce v periférnej krvi pre účinnú diagnostiku a liečbu.

Odlišná diagnóza

Pretože Evansov syndróm je spojený s poruchami imunitného systému. Preto pri stanovení diagnózy je potrebné ju odlíšiť od iných syndrómov, ako sú:

Systémový lupus erythematosus

Klinické prejavy sú anémia, krvácanie. Existujú však typické lézie lupus erythematosus, ako je kožná vyrážka, bolesť kĺbov, vypadávanie vlasov, membránový výpotok a poškodenie obličiek.

Testy periférnej krvi mohli znížiť 1, 2 alebo všetky 3 línie, ale mali antinukleárne a anti dsDNA protilátky.

Je potrebné odlíšiť Evansov syndróm od systémového lupus erythematosus?

Trombocytopenická purpura alebo hemolyticko-uremický syndróm (TTP - HUS)

Klinickými prejavmi sú anémia, krvácanie, ale často aj žltačka. Okrem toho sa prejavujú neurologické symptómy, ako letargia, zmätenosť... a poškodenie obličiek ako oligúria či anúria.

Subklinické testy ukazujú, že v periférnej krvi je znížený počet červených krviniek, krvných doštičiek, prípadne fragmentov červených krviniek a znížená aktivita enzýmu ADAMTS13. Liečba výmeny plazmy poskytuje rýchlu úľavu od neurologických symptómov.

Liečba Evansovho syndrómu

Princípom liečby Evansovho syndrómu je symptomatická a špecifická liečba. Existuje mnoho spôsobov liečby idiopatickej hemolytickej anémie s trombocytopéniou, ako napríklad:

Liečba Evansovho syndrómu liekmi

Lieky používané na liečbu Evansovho syndrómu zahŕňajú:

• Metylprednizolón: ​​Je to protizápalový, imunosupresívny liek s poruchami imunity. Dávkovanie metylprednizolónu je 1-2 mg/kg telesnej hmotnosti/deň. Ak dôjde k odpovedi, dávka sa môže znížiť, ale zníženie je len asi 30 % dávky/týždeň a je potrebné sledovať stav pacienta. 
• Azatioprín: Odporúčaná dávka je 50-100 mg/deň a užíva sa približne 3-4 mesiace pod vedením lekára/lekárnika. 
• Cyklofosfamid: 50 – 100 mg/deň počas 3 – 4 mesiacov pod dohľadom lekára. 
• Cyklosporín A: 50 – 200 mg/deň počas 3 – 6 mesiacov podľa pokynov lekára/lekárnika 
• Vinkristín: 1 mg týždenne počas najmenej 3 týždňov. 
• Mykofenolát mofetil: Dávkujte 500 – 2 000 mg denne počas 1 – 3 mesiacov podľa pokynov lekára/lekárnika. 
• Gamaglobulín: Liečte Evansov syndróm gamaglobulínom v prípade núdze s masívnymi hemolytickými epizódami, krvácaním z rôznych miest na tele alebo zlou odpoveďou na transfúziu krvi/doštičiek. 
• Rituximab: Liečba Evansovho syndrómu monoklonálnymi protilátkami – Rituximab sa používa u imunokompromitovaných pacientov a splenektómia zlyhala. 

Tieto lieky sa majú užívať presne podľa pokynov lekára v dávke predpísanej pre každý prípad Evansovho syndrómu.

Liečba Evansovho syndrómu chirurgickým zákrokom

Červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky sú zničené v slezine. Preto v niektorých prípadoch môžu lekári odporučiť splenektómiu na zlepšenie krvného obrazu. Tento spôsob liečby Evansovho syndrómu je však len dočasný.

Podporná liečba Evansovho syndrómu

Lekári môžu poskytnúť podpornú liečbu hemolytickej anémie sekundárnej k trombocytopénii pomocou nasledujúcich opatrení:

• Krvná transfúzia.
• Transfúzia krvných doštičiek.

Pri podpornej liečbe krvnou transfúziou je potrebné dbať na pomalú rýchlosť infúzie, pacienta treba sledovať na reakcie počas a po transfúzii. Transfúzia krvných doštičiek je zvyčajne indikovaná, keď je počet krvných doštičiek <10 g/l="" alebo="" yes="" output="">

V súčasnosti neexistuje spôsob, ako zabrániť Evansovmu syndrómu, jediným spôsobom je sledovať svoje zdravie a pravidelne chodiť na prehliadky.

S vyššie uvedenými informáciami pravdepodobne viete lepšie o Evansovom syndróme . Ide o zriedkavú a nebezpečnú poruchu imunitného systému, ktorú je potrebné včas odhaliť a liečiť. Ak máte podozrenie, že máte Evansov syndróm, choďte do renomovaného zdravotníckeho zariadenia, ak máte podozrenie, že máte Evansov syndróm na včasnú liečbu.