Vzroki za koagulopatijo pri dojenčkih

Motnja strjevanja krvi, znana tudi kot hemofilija, je redka motnja, ki preprečuje, da bi se otrokova kri strjevala, kot bi morala. Ugotovimo vzroke koagulopatije pri dojenčkih za pravočasno zdravljenje.

Hemofilija je hemofilija , ki se lahko prenese na otroke in trenutno nima dokončnega zdravljenja. Bistveno je, da se starši seznanijo z vzroki in simptomi bolezni, da bi svoje otroke pravočasno peljali na zdravljenje.

Kaj je motnja strjevanja krvi?

Motnja strjevanja krvi je redka, a nevarna genetska bolezen

Koagulacijski odziv se aktivira takoj po poškodbi, v tem času trombociti takoj ustvarijo zamašek za zaustavitev krvavitve na rani, nastanejo krvna vlakna, ki utrdijo trombocitni čep. Pri ljudeh s koagulopatijo, ko pride do krvavitve, bo rana krvavela neprekinjeno in jo je težko ustaviti ali pa se pojavi notranja krvavitev, pogosto v sklepih in mišicah.

V otrokovem telesu dejavniki strjevanja vključujejo beljakovine, ki nastanejo z genskim mehanizmom za sintezo beljakovin, ki je odgovoren za zaščito telesa s tvorbo strdkov, kadar je to potrebno. Pomagajo pri strjevanju krvi ravno prav, da zaprejo rano, ne povzročijo, da bi kri preveč krvavila, niti ne pustijo, da bi se preveč strdile, kar bi povzročilo nastanek krvnega strdka. 

Koagulopatija je opredeljena kot število trombocitov v krvi le 150.000 μL ali spontana krvavitev, ki se običajno pojavi, ko število trombocitov pade na manj kot 20.000 μL.

Motnje strjevanja krvi, če jih ne zdravimo pravočasno, se lahko spremenijo v notranjo krvavitev. Krvavitve v sklepih povzročajo bolečino, dolgotrajno otekanje lahko povzroči deformacije sklepov, možgansko krvavitev, okužbo krvi in ​​zaplete pri uničenju kosti...

Vzroki za koagulopatijo pri dojenčkih

Genetski

Vzrok za otrokovo motnjo strjevanja krvi je lahko posledica genetske motnje, ki spremeni otrokove gene med razvojem v maternici. Dednost bolezni na poznejše generacije je do 50-odstotna, bolj dedni so dečki, z incidenco 1:5000 novorojenčkov.

Dokler imata oba starša to bolezen, jo bosta prenesla na svoje sinove, medtem ko deklice zbolijo redko, saj le, ko imata oba starša gen za bolezen, ga preneseta na svoje hčere. To je tudi razlog, da se ne moremo poročiti v krvnih sorodnikih, saj bodo zlahka za vse življenje podedovali gen za motnjo strjevanja krvi.

Genska mutacija

Genska mutacija povzroči, da otrokovo telo ne proizvaja dovolj faktorjev VIII in IX za strjevanje krvi

V otrokovem telesu kromosomi, ki ne določajo samo spola, vsebujejo tudi gene, ki omogočajo proizvodnjo faktorjev strjevanja krvi VIII in IX. Genske mutacije pa lahko povzročijo, da otrokovo telo ne proizvaja dovolj faktorjev VIII in IX za strjevanje krvi. 

Približno 30 % otrok ima to bolezen zaradi genetske mutacije v maternici, ko ni družinske anamneze bolezni. Otroci z boleznimi motenj trombocitov, kot sta povečano uničenje trombocitov in zmanjšana proizvodnja trombocitov.

Razlog je lahko v tem, da so dojenčkove mišice okužene z virusom, ki lahko začasno povzroči, da kostni mozeg tvori manj trombocitov, kar povzroči zmanjšanje števila trombocitov v otrokovem telesu in lahko povzroči notranjo krvavitev.

Matere, ki jemljejo nekatera zdravila, ki lahko zavirajo nastajanje trombocitov ali tvorijo protitelesa, ki uničujejo trombocite, lahko prizadenejo dojene otroke, s čimer se moti imunski sistem in uničijo trombociti v otrokovem telesu.

Znaki motnje strjevanja krvi

Pogoste krvavitve iz nosu pri otrocih so znak motnje strjevanja krvi

• Otroci imajo pogosto in dolgotrajno krvavitev iz nosu brez posebnega vzroka.
• Pogoste krvaveče dlesni, močne krvavitve, ki ne prenehajo po puljenju zoba. To je hemoragična krvavitev sluznice v obliki veziklov in jo je težko ustaviti brez zunanjega posega.
• Nenavadne krvavitve po cepljenju in nepojasnjene modrice. Ta pojav imenujemo podkožna krvavitev s krvavečimi pikami, ki jih na dotik ne čutimo, ampak jih vidimo le s prostim očesom.
• S krvjo se pojavi pogost občutek utrujenosti, težko dihanje, ki ga včasih spremlja bruhanje.
• Pri otrocih z motnjami strjevanja krvi obstaja nevarnost srčnega infarkta , dolgotrajnih glavobolov ter pogostih bolečin in otekanja sklepov kolen, ramen, kolkov, bicepsov, meč ...
• Intracerebralna krvavitev je resen zaplet motenj strjevanja krvi. Ta zaplet lahko povzroči, da otrok neprekinjeno krvavi, ko je rana, kar zmanjša število trombocitov in je zelo smrtno.

Motnje strjevanja krvi so izjemno nevarna bolezen za dojenčke, saj povzročajo številne nevarne zaplete. Otroke s to boleznijo je treba skrbno spremljati, da bi natančno diagnosticirali vzrok bolezni in določili najprimernejše zdravljenje. Zato je treba takoj, ko mati odkrije nenormalne znake pri otroku, otroka odpeljati v zdravstveni dom na pravočasen pregled in zdravljenje, da bi se izognili nevarnim zapletom.