Znaki prirojene hemolitične bolezni se običajno pojavijo zgodaj, približno nekaj mesecev po rojstvu otroka. Obstaja nekaj manj resnih primerov, ki morda niso nevarni in se ne bodo pokazali do odraslosti. Kaj je torej prirojena hemoliza? Kakšni so znaki? Ugotovimo skupaj!
Prirojena hemolitična bolezen je ena najpogostejših genetskih nepravilnosti na svetu. Znake hemolitične bolezni lahko obvladujemo z zdravili, vendar še vedno resno vplivajo na bolnikovo zdravje in življenje.
Kaj je prirojena hemolitična bolezen?
Talasemija je skupina genetskih motenj, ki prizadenejo hemoglobin – hemoglobin. Hemoglobin je beljakovina, ki jo najdemo v rdečih krvnih celicah in je odgovorna za transport O2 po organih in prenos CO2 v pljuča za izločanje.
Normalne in nenormalne rdeče krvne celice pri talasemiji
Ljudje s hemolitično boleznijo pogosto proizvedejo zelo malo ali premalo hemoglobina, ki ga telo potrebuje za uporabo. To vodi do hude anemije z vrsto simptomov.
Hemolitična anemija je pogosta v regijah, kot so Sredozemlje, Jugovzhodna Azija, Južna Azija in Bližnji vzhod. Talasemija ima veliko različnih oblik, vendar predvsem dve glavni obliki vključujeta alfa talasemijo in beta talasemijo. Vsaka oblika talasemije ima tri stopnje: hudo, zmerno in blago.
Vendar je beta talasemija major običajno najhujša. Blaga oblika talasemije je znana tudi kot "zdrava oseba, ki nosi gen za talasemijo". Pri tej obliki bolnik običajno nima znakov prirojene ali zelo blage hemolitične bolezni.
Znaki prirojene hemolitične bolezni
Znaki hemolitične anemije se razlikujejo od osebe do osebe, odvisno od vrste genetske motnje, ki jo ima bolnik. Resnost znakov se razlikuje od blagih do zmernih, v hudih primerih včasih smrtno nevarnih.
Kakšni so simptomi alfa talasemije?
"Zdravi ljudje z genom alfa talasemije" se nanašajo na ljudi z blago talasemijo. Pri tej obliki pogosto ni simptomov, včasih je blaga anemija z manifestacijami, kot so utrujenost, tiščanje v prsih, težko dihanje, vrtoglavica, glavobol, bleda koža itd.
Pri ljudeh z zmerno do hudo alfa talasemijo, znano tudi kot bolezen hemoglobina H, se znaki običajno pojavijo okoli prvih dveh let življenja, kot je zmerna ali huda anemija z drugimi zdravstvenimi težavami. Natančneje, znaki te vrste prirojene hemolitične bolezni vključujejo:
Če je pri plodu diagnosticirana Alpha Thalassemia major, lahko umre pred rojstvom. Primerov preživetja plodov z intrauterino transfuzijo krvi je zelo malo.
Simptomi beta talasemije
Tako kot alfa talasemija tudi bolniki z blago beta talasemijo nimajo nobenih simptomov.
Tipični znaki hemolitične anemije so modra, bleda koža
Medtem ko lahko beta talasemija v zmerni obliki povzroči zmerno do hudo anemijo z manifestacijami, kot so:
Beta Thalassemia major ima najresnejše stanje. Približno ob rojstvu imajo otroci s to vrsto talasemije pogosto zgodnje znake hemolize, vključno z:
Čez nekaj časa se bodo pojavili drugi simptomi, kot so: počasna rast, povečan trebuh, zlatenica ... Če ne zdravimo pravočasno, se bodo organi, kot so vranica, srce in jetra, povečali. Poleg tega lahko postanejo kosti tanjše in bolj krhke.
Znaki drugih hudih prirojenih hemolitičnih bolezni
Večino ljudi s talasemijo major poleg znakov anemije ogrožajo tudi druge zdravstvene težave zaradi kopičenja železa v telesu. To je stranski učinek večkratnih transfuzij krvi. Ko se v telesu nabere preveč železa, se lahko pojavijo naslednje težave:
Posledično morajo bolniki vse življenje ostati na zdravljenju z zdravili, ki zmanjšujejo ali preprečujejo kopičenje železa, imenovano kelacijsko zdravljenje.
Poleg tega so nekateri znaki prirojene hemolitične bolezni omenjeni tudi v hudi obliki:
Kako zdraviti prirojeno hemolitično bolezen?
Bolniki morajo imeti vseživljenjsko zdravljenje z ustreznimi metodami za nadzor in zmanjšanje manifestacij talasemije. Tukaj so načini zdravljenja prirojene hemolize:
Transfuzija krvi pomaga omejiti manifestacije prirojene hemolitične bolezni
Večini ljudi s talasemijo predpišejo transfuzijo krvi za izboljšanje anemije. Ali je transfuzija krvi večja ali manjša, je odvisno od vrste pridobljene talasemije. Najresnejša je Beta Thalassemia major, ki zahteva transfuzijo krvi približno enkrat na mesec. V manj resnih primerih so včasih indicirane transfuzije krvi.
Otroci s talasemijo vse življenje preživijo v bolnišnici
To je zelo varna metoda, vendar lahko povzroči veliko kopičenje železa v telesu in povzroči druge prirojene hemolitične manifestacije. Zato zdravniki pogosto predpisujejo sočasno z drugimi metodami za odstranjevanje odvečnega železa.
kelacijsko terapijo
To je metoda uporabe zdravil za zmanjšanje odvečnega železa zaradi kopičenja med transfuzijo krvi. Ta terapija je zelo pomembna, saj lahko visoka raven železa v telesu ogrozi delovanje organov.
Zdravljenje s kelacijo je indicirano, ko je bolnik približno 10-krat prejel transfuzijo krvi. Zdravila, ki se uporabljajo pri tej terapiji, se imenujejo kelatorji.
Uporaba matičnih celic ali kostnega mozga za presaditev
Edini način za popolno ozdravitev talasemije je presaditev matičnih celic ali kostnega mozga v bolnikovo telo. Od tam začne telo proizvajati zdrave rdeče krvne celice, ki nadomestijo genetsko motnjo.
Čeprav je pri zdravljenju učinkovita, te metode ni priporočljivo redno izvajati, saj predstavlja veliko tveganj in ogroža bolnikovo življenje.
Znaki prirojene hemolitične bolezni se pri vsakem bolniku pogosto razlikujejo. Nekateri simptomi talasemije so lahko zelo blagi, se razvijajo počasi, včasih pa so lahko zelo hudi. Zato morate redno spremljati svoje zdravje. Če se pojavijo nenavadni znaki, se nemudoma posvetujte s svojim zdravnikom za takojšnje zdravljenje.
Kaj je prirojena hemoliza? To je dedna bolezen, ki povzroča številne resne posledice. Simptomi talasemije segajo od blagih, zmernih do hudih in zelo hudih.
Znaki prirojene hemolitične bolezni se običajno pojavijo zgodaj, približno nekaj mesecev po rojstvu otroka. Obstaja nekaj manj resnih primerov, ki morda niso nevarni in se ne bodo pokazali do odraslosti. Kaj je torej prirojena hemoliza? Kakšni so znaki? Ugotovimo skupaj!
Večina žensk ima menstrualne krče v dneh rdeče luči. Če veliko ljudi išče naravne rešitve za lajšanje menstrualnih krčev, obstajajo tudi ljudje, ki uporabljajo zdravila proti bolečinam. Ali lahko vzamem panadol za dismenorejo?
Dismenoreja (dismenoreja) je fiziološki pojav, ki se pojavi pred, med ali po menstruaciji pri ženskah v rodni dobi. Mnoge ženske se sprašujejo, ali je med menstrualnimi krči v redu popiti največ krvi?
Kaj je prirojena hemoliza? To je dedna bolezen, ki povzroča številne resne posledice. Simptomi talasemije segajo od blagih, zmernih do hudih in zelo hudih.
Zaradi suše se mnoge ženske med spolnim odnosom počutijo krive in nezavestne. Da bi to stanje izboljšali, si v spodnjem članku oglejte članek o tem, kaj jesti in piti, da bo postala suha. I.
Pogosto se domneva, da je pljučni rak pri ženskah posledica kajenja. In prav te misli so bolnike s pljučnim rakom potisnile v stanje stigme in odtujenosti okolice. Kakšni so torej znaki pljučnega raka pri ženskah in ali je kajenje res glavni vzrok bolezni? Oglejmo si vsebino spodaj!
Ta bolezen se lahko pojavi pri vsakomur, še posebej pri starejših. Pravzaprav obstaja zelo nevarna bolezen, ki povzroča izgubo vida, to je siva mrena, vendar se obe bolezni zdravita na dva različna načina. Zato morate najprej razlikovati med simptomi teh dveh bolezni.
Vidimo lahko, da morajo nosečnice med nosečnostjo razmišljati o veliko stvareh, kot so uravnotežena prehrana, prenatalni vitaminski dodatki, nadzor tesnobe itd. Med njimi je tudi Kako hitro povečati amnijsko tekočino. Odkrijmo to težavo z aFamilyToday Blog Pharmacy v spodnjem članku!
Nosečnice naj bodo previdne pri uporabi kozmetičnih izdelkov in izdelkov za nego kože, saj v tem času koža nosečnice postane občutljiva in ranljiva, najbolj očitna manifestacija je alergijska reakcija. Ali je med nosečnostjo nevarna alergija na kozmetiko? Kakšna je varna rešitev za ravnanje z alergijami na kozmetiko za nosečnice?
V zadnjih letih je vse bolj priljubljen trend zdravljenja hemoroidov z naravnimi zelišči. Na forumih ali družabnih omrežjih ljudje delijo različna zdravila in zelišča. Ena od metod, ki je deležna veliko pozornosti, je uporaba listov za zdravljenje hemoroidov.
Trenutno je še vedno veliko vprašanj o tem, ali je zdravljenje peroralnih hemoroidov An Tri Vuong učinkovito? Če je odgovor pritrdilen, si oglejte naslednji članek na blogu aFamilyToday, da takoj odgovorite na to vprašanje!
