Hemofilija: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Hemofilija je nevarna bolezen, ki lahko prizadene življenje bolnika. Zato je spoznavanje vzrokov, simptomov, diagnoze in zdravljenja hemofilije nujno.

Hemofilija (hemofilija) je dedna bolezen, pri kateri se človekova kri ne strjuje pravilno zaradi pomanjkanja faktorja strjevanja v verigi 12 dejavnikov, ki pomagajo pri strjevanju krvi. Pri tej bolezni lahko bolnik dolgo časa krvavi, kar povzroči hudo izgubo krvi ob poškodbi. Naslednji članek vam bo pomagal bolje razumeti to redko bolezen.  

Vzroki za hemofilijo

Običajno, ko pride do krvavitve, telo krvavitev ustavi tako, da združi krvne celice, da tvorijo strdek. Proces omogočajo določeni dejavniki. V redkih primerih pa bolniku primanjkuje enega od faktorjev strjevanja krvi, zato krvavitve ni mogoče ustaviti kot običajno.

Hemofilija je večinoma dedna, ta delež je približno 70 %. Hemofilija se pojavi, ko bolnikov imunski sistem napade dejavnike strjevanja krvi, kot so nosečnost, rak, avtoimunska bolezen in multipla skleroza .

Če govorimo o genetskih dejavnikih, se hemofilija skoraj vedno pojavi pri dečkih in se prenaša z matere na otroka prek enega od materinih genov. Večina žensk z okvarjenim genom je preprosto nosilcev in običajno ne kaže znakov ali simptomov hemofilije. Vendar pa lahko nekateri nosilci doživijo simptome krvavitve, če so njihovi faktorji strjevanja zmerno zmanjšani.

Hemofilija je običajno podedovana.

Simptomi hemofilije

Glede na stopnjo pomanjkanja faktorjev strjevanja se simptomi hemofilije zelo razlikujejo. Na primer, oseba ima lahko le težave s strjevanjem po operaciji ali travmi, če je raven pomanjkanja faktorja strjevanja krvi blaga. Vendar pa lahko v primerih hudega pomanjkanja oseba doživi spontano krvavitev. Simptomi spontane krvavitve vključujejo:

• Nepojasnjena krvavitev, močna krvavitev zaradi vreznin ali poškodb ali po operaciji ali zobozdravstvenih posegih.
• Na telesu je veliko velikih ali globokih modric.
• Po cepljenju telo nenormalno krvavi.
• Bolečine v sklepih in otekanje.
• V urinu ali blatu je kri.
• Krvavitve iz nosu neznanega vzroka.
• Krvavitev v možganih.

Pri hemofiliji lahko že samo udarec na glavi povzroči krvavitev v možgane. Čeprav je redek, je to eden najresnejših zapletov, ki se lahko pojavijo. Znaki tega stanja vključujejo: trdovraten glavobol, ponavljajoče se bruhanje, krče, zaspanost itd.

Velike podplutbe po telesu so lahko tudi znak hemofilije.

Diagnoza hemofilije

Zdravniki bodo opravili krvne preiskave za diagnosticiranje hemofilije pri otrocih in odraslih. Odvisno od resnosti pomanjkanja začnejo simptomi hemofilije postajati simptomatični v različnih starostih.

Hude primere hemofilije običajno odkrijejo v prvem letu življenja. Blag primer. Znaki so morda vidni šele v odrasli dobi ali pa nekateri ljudje po čezmerni krvavitvi med operacijo vedo, da imajo hemofilijo.

Zdravljenje hemofilije

Trenutno je zdravljenje hemofilije zagotavljanje specifičnih faktorjev strjevanja krvi, ki jih bolnik nima, z intravensko infuzijo. Ta nadomestni faktor strjevanja se lahko pridobi iz darovane krvi nekoga drugega ali z uporabo podobnih izdelkov, imenovanih rekombinantni faktorji strjevanja, ki niso narejeni iz človeške krvi. Druge terapije lahko vključujejo:

• Dezmopresin (DDAVP): Ta hormon lahko spodbudi telo, da sprosti številne faktorje strjevanja krvi. V telo se daje s počasnim injiciranjem v veno ali kot pršilo za nos.
• Antifibrinolitiki: ta razred zdravil pomaga preprečevati razgradnjo krvnih strdkov.
• Biolepilo: Nanesite neposredno na rane, da pospešite strjevanje krvi in ​​celjenje. Še posebej so fibrinske zalivke uporabne pri zdravljenju zob.
• Fizikalna terapija lahko olajša znake in simptome, če je notranja krvavitev poškodovala sklep. Morda boste potrebovali operacijo, če je notranja krvavitev povzročila resno škodo.
• Prva pomoč pri manjših urezninah s pritiskom in navadnimi povoji. Za manjša področja krvavitve pod kožo uporabite ledeni obkladek.
• Cepljenja: še vedno lahko širite bolezen s transfuzijo krvi nekoga s hemofilijo.
• Hemofilijo je treba zdraviti čim prej.

Hemofilija povzroča številne nevarne zaplete, če jih ne zdravimo pravočasno, kot so: notranje krvavitve, poškodbe sklepov, okužbe... Zato pri tej bolezni ne smete biti subjektivni.