Simptomi in zdravljenje prave policitemije

Primarna prava policitemija je najpogostejša mieloproliferativna motnja. Kaj je torej prava policitemija in kateri dejavniki povečajo tveganje za bolezen? Ugotovimo to z blogom aFamilyToday v naslednjem članku.

Prava policitemija je bolezen, ki ogroža zdravje bolnika. Če te bolezni ne zdravimo pravočasno, se poveča viskoznost krvi, nastanejo krvni strdki in zapleti, ki vplivajo na življenje.

Kaj je policitemija vera? Kateri dejavniki povečujejo tveganje za nastanek bolezni?

Kaj je policitemija vera?

Prava policitemija je redka krvna bolezen, pri kateri kostni mozeg tvori preveč rdečih krvnih celic, zaradi česar se kri zgosti, kar lahko upočasni pretok krvi in ​​povzroči številne resne težave, kot so na primer krvni strdki. Ljudje s pravo policitemijo imajo povišan hematokrit, hemoglobin ali rdeče krvne celice nad normalno vrednostjo.

Policitemija vera se običajno kaže kot zvišan hematokrit ali visoka raven hemoglobina. Ljudje s pravo policitemijo imajo naslednje simptome:

• Hematokrit je pri ženskah višji za 48 %, pri moških pa za 52 %.
• Hemoglobin je večji od 16,5 g/dl za ženske in večji od 18,5 g/dl za moške.

Pravo policitemijo delimo na primarno in sekundarno.

• Primarna prava policitemija: povečanje števila rdečih krvnih celic zaradi težave s proizvodnjo rdečih krvnih celic.
• Sekundarna prava policitemija: Periferni dejavniki spodbujajo eritropoezo. Ti dejavniki so običajno povečana proizvodnja eritropoetina kot odziv na kronično hipoksijo ali tumorji, ki izločajo eritropoetin.

Tipični simptomi prave policitemije

V zgodnjih fazah bolezni, ko policitemija vera še ni huda, so bolniki pogosto asimptomatski. Ko pa bolezen napreduje zaradi neuspešne odprave osnovnega vzroka ali sprožilnih dejavnikov, lahko bolnik doživi simptome slabe cirkulacije, kot so angina, trombembolični zapleti, krvavitev, krvavitev iz sluznice, krvaveče dlesni, krvavitev iz prebavil, splenomegalija, infarkt vranice , hepatomegalija lahko pride do hipertenzije ali sindroma kolike.

Primarna prava policitemija lahko napreduje do neuspeha, kar se kaže kot anemija, trombocitopenija, mielofibroza, poslabšanje in pretvorba v akutno levkemijo, telesna utrujenost, pomanjkanje energije, omotica in rdečina ali nenavadno srbenje kože, glavobol, zamegljen vid ali slepe pege, srbenje, pekoč občutek v dlaneh in nogah, huda izguba teže, močne krvavitve iz ran in manjših ran, krvaveče dlesni, bolečine v kosteh, sklepih …

Primarna prava policitemija s hudimi simptomi

Brez ustreznega zdravljenja lahko policitemija vera povzroči resnejše zaplete in je povezana z naslednjimi dejavniki tveganja:

Vranica

Primarna policitemija vera povzroči, da vranica težje dela za filtriranje hitro naraščajočega števila rdečih krvnih celic, zato se dolgoročno poveča tudi organ.

Bolezen kostnega mozga

Primarna prava policitemija lahko povzroči bolezni kostnega mozga, kot so sindrom nenormalnega kostnega mozga, mielofibroza, akutna levkemija ...

Nekatere druge bolezni

Prava policitemija lahko povzroči številne druge bolezni, kot so artritis, peptični ulkus .

Prava policitemija je pogostejša pri starejših od 60 let, zato je tudi tveganje za zaplete večje. Zlasti ljudje s srčno-žilnimi boleznimi so izpostavljeni velikemu tveganju za nastanek krvnih strdkov, kar lahko zlahka privede do okluzije možganskega ožilja, zelo nevarnega cerebrovaskularnega dogodka .

Kako se zdravi policitemija vera?

Bolniki s pravo policitemijo morajo čim prej v bolnišnico na diagnozo in zdravljenje. Pravzaprav je to kronična bolezen, brez posebnega zdravljenja, le zdravljenje simptomov, nadzor bolezni in preprečevanje zapletov. Na podlagi ocene zapletov, tveganja za trombozo bo zdravnik razmislil o zdravljenju po ustreznem poteku.

Vzdrževalno zdravljenje prave policitemije z nizkim tveganjem

Ocenjuje se, da je tveganje za nastanek krvnih strdkov pri pacientu majhno, pri čemer bo policitemija vera na začetku zdravljena z aspirinom in odvzemom venske krvi. kot sledi:

Nizek odmerek aspirina

Pri ljudeh s pravo policitemijo lahko aspirin pomaga zmanjšati tveganje za nastanek krvnih strdkov in zapletov bolezni.

Aspirin lahko pomaga zmanjšati tveganje za zaplete zaradi prave policitemije

Odvzem krvi za vzdrževanje eritrocitov pod 45 %

Izveden bo manjši kirurški poseg, pri katerem bo zdravnik z iglo odvzel majhno količino krvi iz vene. Po tem se število rdečih krvnih celic v krvi postopoma zmanjšuje, to metodo je treba ohraniti, da se zmanjša število rdečih krvnih celic v krvi, ko se telo nenormalno razvije.

Zdravljenje prave policitemije v skupinah z visokim tveganjem

Ljudje z velikim tveganjem za nastanek krvnih strdkov se morda ne bodo dobro odzvali na nobeno od teh zdravljenj, zato bo vaš zdravnik morda razmislil o intenzivnejšem zdravljenju s kombinacijo zdravil, kot so:

hidroksiurea

To zdravilo nadzoruje proizvodnjo rdečih krvnih celic v telesu in zmanjšuje tveganje za nastanek krvnih strdkov.

Interferon alfa

To zdravljenje pomaga imunskemu sistemu nadzorovati aktivnost kostnega mozga, ki nadzoruje število proizvedenih rdečih krvnih celic.

Busulfan

To je zdravilo proti raku, ki se uporablja pri levkemiji, vendar se lahko uporablja tudi pri ljudeh s pravo policitemijo.

ruksolitinib

To zdravilo je odobreno za zdravljenje primarne prave policitemije, ki temelji na šibkem zaviralnem mehanizmu, ki poveča prekomerno proizvodnjo rdečih krvnih celic.

Druga zdravljenja

Poleg zdravljenja za nadzor proizvodnje rdečih krvnih celic in zmanjšanje števila rdečih krvnih celic v krvi je tudi srbenje, ki ga povzroča ta bolezen, zelo resno in ga je treba zdraviti, predvsem z naslednjimi metodami:

• Antihistaminiki.
• Selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina.
• Fototerapija.

Čeprav gre za kronično bolezen, ki je neozdravljiva, je z aktivnim zdravljenjem resnično policitemijo še vedno mogoče nadzorovati, ne da bi se hitro razvila v nevarnega krvnega raka. Med zdravljenimi bolniki s pravo policitemijo si lahko, če se držijo zdravljenja, zagotovijo zdravje in pričakovano življenjsko dobo kot normalni ljudje. Vendar pa je napoved odvisna od vzroka in obsega bolezni.