Lyellov sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Lyellov sindrom se večinoma pri odraslih pojavi po jemanju zdravila. To je stanje, ki povzroči poškodbe kože, sluznic, notranjih organov, resneje, lahko neposredno ogrozi človeško življenje. Kaj je torej Lyellov sindrom? Kakšni so vzroki in simptomi? Kako se diagnosticira in kako se zdravi?

Trenutno raziskovalci ocenjujejo Lyellov sindrom kot nevarno stanje za zdravje. Ta sindrom ima zelo hudo prognozo z visoko stopnjo smrtnosti. Če želite izvedeti več o tej težavi, poiščite to v spodnjem članku z blogom aFamilyToday.

Kaj je Lyellov sindrom?

Lyellov sindrom je v angleščini znan tudi kot Toxic Epidermal Necrolysis - TEN, znan tudi kot sindrom toksične epidermalne nekrolize. Je simptomatska bolezen kože, sluznic in notranjih organov, ki se začne kot celotno telo z eritematoznimi plaki in postopoma napreduje. Nato se na predelih kože z eritematoznimi madeži pojavijo veliki mehurji, ki vodijo do nekroze velikih epidermalnih madežev kot pri opeklinah pri visoki temperaturi, nato pa se odluščijo.  

Po raziskavah ima Lyellov sindrom enak začetek kot Stevens-Johnsonov sindrom. Po statističnih podatkih število okužb z Lyellovim sindromom v ZDA znaša 35%, v Vietnamu pa več kot 50%. Sindrom se običajno pojavi pri normalnih osebah, pojavi se 10 do 30 dni po uporabi določenega zdravila, lahko se pojavi že 1 dan po uporabi zdravila. Kar je običajno 14 dni, v nekaterih primerih pa tudi do 40 dni. Ta sindrom se lahko pojavi v kateri koli starosti, starejši kot je, večja je pojavnost. Od tega so ženske dvakrat bolj prizadete kot moški.

 Kaj je Lyellov sindrom?

Vzroki in simptomi Lyellovega sindroma

Lyellov sindrom povzroča resne, nevarne posledice za zdravje ljudi s tem sindromom. Kakšni so torej vzroki in simptomi tega sindroma? Ugotovimo skupaj!

Razlog

Po raziskavah je večina vzrokov za Lyellov sindrom posledica zdravil in je to najhujša klinična oblika alergije na zdravila. Poleg tega so nekateri vzroki posledica okužbe ali neznanega vzroka.

Vzroki zaradi drog: Do 77 %, večinoma zaradi jemanja več kot enega zdravila ali jemanja 4-5 različnih zdravil. Natančneje, najpogostejša zdravila:

• Nesteroidna protivnetna zdravila predstavljajo približno 43 % (najvišja stopnja).
• Sulfamidna zdravila, zlasti počasni sulfamid, predstavljajo 25 %.
• Antikonvulzivi predstavljajo 10 %.
• Druga zdravila, kot so: antiherpes , hidantoin, haloperidol, zdravila proti tuberkulozi predstavljajo 4 %.
• Tradicionalna zdravila. 

Povzročitelj okužbe: Obstaja nekaj primerov okužbe z Mycoplasma pneumoniae.

Nekateri drugi razlogi:

• Zaradi cepljenja, injekcija seruma.
• Zaradi okužbe in alergijske bolezni.
• Zaradi zavrnitve presadka.
• Ker je bolnik na radioterapiji.
• Zaradi spontanih in neznanih vzrokov.

Antikonvulzivi so eno od zdravil, ki povzročajo Lyellov sindrom

Simptom

Pri Lyellovem sindromu se odziv telesa na nenavadno snov razvije precej hitro in se pojavi v nekaj dneh. Simptomi Lyellovega sindroma, ki se lahko razlikujejo od blagih do hudih, so naslednji:

Lezije na koži:

• Rdeč makulopapulozen izpuščaj, ki spominja na ošpice ali eritematozni izpuščaj.
• Multiformni eritem.
• Pojavijo se pretisni omoti, mehurji se raztezajo kot toplotna opeklina. Nato se hitro širijo, temno rdeči, predeli kože so spolzki. Bolniki s pekočim občutkom, pekočo bolečino, znakom Nikolskega (+).

Poškodba sluznice:

Ne le vnetje zunanjih organov, kot so sluznice ustnic, oči, spolovila, ampak tudi poškodbe notranjih organov. Kot sledi:

• Telesna temperatura se dvigne, kar povzroči hitro dehidracijo, šibkost, zmedenost in dezorientacijo.
• Konjunktivitis, blefaritis , gnojna roženica.
• Na obeh očesih je razjeda roženice.
• Manifestacije rdečih, oteklih oči, težave pri odpiranju oči, ki vodijo do fotofobije zaradi bolečine.
• Bolezen zaradi razjed v ustih, žrelu, erozije ustne sluznice.
• Erozije in razjede sluznice požiralnika, črevesja, želodca, dvanajstnika.
• Razjede vaginalne sluznice.

Sistemski simptomi:

• Stalna visoka vročina: 39 - 40 0C.
• Ljudje z mrzlico, palpitacijami, telesno oslabelostjo, utrujenostjo, nespečnostjo , blagim, a vztrajnim glavobolom, so lahko v polkomi ali celo v komi.
• Krvavitev iz prebavil je lahko huda ali blaga.
• Imate pljučnico, bronhitis ali akutni pljučni edem.
• Povečan kreatinin, sečnina ... pri glomerulonefritisu.
• Povečan encim transaminaze pri hepatitisu.
• Poškodbe krvotvornih organov, kot so levkopenija, trombocitopenija.
• Akutni mielitis.
• Driska z elektroliti in vodo.

Visoka vročina je eden od simptomov Lyellovega sindroma

Kako diagnosticirati in zdraviti Lyellov sindrom

Diagnoza in metode zdravljenja Lyellovega sindroma bodo temeljile na vzrokih in simptomih bolezni. Ugotovimo skupaj z blogom aFamilyToday.

Diagnostični ukrepi 

V glavnem lahko temelji na zgoraj navedenih kliničnih simptomih, vendar je pomembno, da dobimo zgodnjo diagnozo, da lahko s pravočasnim zdravljenjem premagamo hude simptome bolezni. Kot sledi:

• Obstaja zgodovina uporabe drog in zgodovina izpostavljenosti alergenom.
• Kožne manifestacije, kot so: mehurji, bule na rdečih lisah, akutna in razširjena epidermalna disekcija. Obstaja znak Nikolskega (+).
• Manifestacije poškodbe sluznice, kot so: sluznice oči, ust, genitalij.
• Diferencialno diagnozo je treba opraviti z naslednjimi boleznimi: multiformni eritem, bulozna kožna toksikoza, akutni stafilokokni epidermalni odstop, ki ga opazimo predvsem pri otrocih, mlajših od 5 let, in Kawasakijev sindrom.

Zdravljenja

Za boj proti toksičnosti je bolj pomembno vzdrževati ravnovesje vode in elektrolitov, da se zagotovi prekrvavitev in delovanje vitalnih organov, da se izognemo resnim zapletom. Zato je treba pri odkrivanju simptomov Lyellovega sindroma takoj iti v bolnišnico. Ko ta sindrom postane resen, se bolnik zdravi z dializo. Namen te metode je zmanjšati koncentracijo alergenov in strupenih snovi ter hkrati normalizirati imunski sistem in tako pospešiti proces okrevanja. Metode zdravljenja Lyellovega sindroma so razdeljene v 2 skupini: lokalno zdravljenje in sistemsko zdravljenje.

Lokalno zdravljenje vključuje:

• Zdravljenje na urgenci, sterilno.
• Zdravljenje kože kot osebe s hudo opeklino je smukec.
• Za izpiranje poškodovane kože uporabite fiziološko raztopino ali razredčeno raztopino kalijevega permanganata v razmerju 1/5000 - 1/10000. Druga možnost je, da povijete ali nanesete antibiotični povoj.
• Za sluznice: Očistite s fiziološko raztopino, uporabite raztopino glicerin borata za nanos sluznice, uporabite vodikov peroksid, razredčen 1,5 %, za grgranje.
• Z očesnimi lezijami: nanesite antibiotično mazilo, olje vitamina A , disekcijo veke, da preprečite vnetje, razjede veznice, adhezijo vek, ki vodi v slepoto.

S sistemskim zdravljenjem, vključno z:

• Za dieto: Jejte tekočino, ohladite, vendar zagotovite hranila, jejte živila, bogata s hranili, kot so mleko, hranljive kaše, morate jesti veliko obrokov.
• Infuzija beljakovin ali sveža plazma.
• Odvisno od stanja posameznega bolnika za dopolnitev vode in elektrolitov.
• Uporabljajte zdravila proti bolečinam, antihistaminike, antibiotike širokega spektra, lahko uporabite kortikosteroide.
• Uporabite visok odmerek imunskega globulina intravensko v odmerku 1 mg/kg telesne teže * 3 dni.
• Zdravljenje zapletov v jetrih, ledvicah, požiralniku, vaginalnem predelu, motenj vode in elektrolitov, krvavitev v prebavilih.

Vendar zgornjih ukrepov zdravljenja ne smemo izvajati sami, temveč naj oskrbo bolnika prepustijo usposobljenim zdravnikom.

Za izpiranje poškodovane kože in sluznic uporabite fiziološko raztopino

Lyellov sindrom je torej zelo nevarna bolezen, ki slabo vpliva na zdravje in resneje ogroža bolnikovo življenje. Upajmo, da bo zgornji članek ljudem pomagal pridobiti več informacij o vzrokih in simptomih, metodah zdravljenja, tako da jih je mogoče takoj zdraviti in se izogniti resnim zapletom.