Fahrov sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza in metode zdravljenja

Fahrov sindrom je redek sindrom, z incidenco 1 od 1.000.000, ki se pojavi pri ljudeh, starih od 40 do 60 let. Ta sindrom je vrsta nevrodegenerativnega stanja, za katerega so značilne nevrološke in nevropsihiatrične ugotovitve. Kaj je torej Fahrov sindrom?

Fahrov sindrom je zelo redko stanje, ki je nevrološka in psihiatrična motnja. Kaj je torej Fahrov sindrom? Kakšni so vzroki in simptomi tega sindroma? Kako se diagnosticira in kako se zdravi? Pridružite se blogu aFamilyToday, če želite izvedeti več o težavah v spodnjem članku.

Kaj je Fahrov sindrom?

Fahrov sindrom Angleško ime je Fahr Syndrome - to je stanje kalcifikacije striatuma, vodne leče, dvostranskega zobnega jedra, za katerega je značilno dvostransko simetrično odlaganje kalcija v bazalnih ganglijih, talamusu in hipokampusu, zobatem jedru, malih možganih in subkortikalu. bele snovi, kar ima za posledico nevrološke in psihiatrične posledice.

Fahrov sindrom je leta 1885 prvič opisal dr. Bamberger s prisotnostjo dvostranskih simetričnih kalcinacij v bazalnih ganglijih. Nato je leta 1930 nemški teolog Karl Theodor Fahr opisal dvostranske kalcifikacije v bazalnih ganglijih in drugih delih možganov.

Ta Fahrov sindrom je lahko primordialni ali avtosomno dominanten ali pa je povezan s številnimi boleznimi in presnovnimi motnjami.

Fahrov sindrom je dvostransko simetrično odlaganje kalcija v ganglijih, malih možganih in subkortikalni beli snovi.

Vzroki in simptomi Fahrovega sindroma

V nadaljevanju so navedeni vzroki za Fahrov sindrom in njegovi simptomi. Kot sledi:

Razlog

Vzrok Fahrove bolezni še ni znan. Vendar ima patogeneza Fahrovega sindroma veliko dejavnikov in vzrokov. Posebnosti vključujejo:

• Endokrine bolezni so lahko: Hipoparatiroidizem (ki je lahko primarni ali sekundarni), psevdohiperparatiroidizem ali hiperparatiroidizem.
• Zaradi vaskulitisa (sistemskega eritematoznega lupusa).
• Zaradi mitohondrijskih motenj.
• Zaradi okužbe, npr.: Bruceloza, HIV/AIDS ali okužba z virusom EBV (Epstein-Barr).
• Zaradi genetskih motenj, kot so: nevrofibromatoza ali nevropatija.
• Nekateri drugi vzroki so lahko radioterapija, kemoterapija, zastrupitev s CO, zastrupitev s svincem.

Poleg tega se Fahrov sindrom pojavlja v družinah.

Endokrini hiperparatiroidizem je eden od vzrokov Fahrovega sindroma

Simptom 

Glede na raziskave naj bi bil Fahrov sindrom nevropsihiatrična motnja zaradi svoje redke degeneracije in neznane pogostnosti. Klinične manifestacije Fahrovega sindroma se zelo razlikujejo in veliko ljudi s tem sindromom je asimptomatskih. Najpogostejši simptomi Fahrovega sindroma so:

Manifestacije shizofrenije , in sicer:

• Psihoza;
• Motnje razpoloženja;
• Motnja oblike telesa;
• Kognitivna motnja.

Kadar imajo ljudje s hudim Fahrovim sindromom simptome gibalnih motenj (živčne manifestacije), in sicer: 

• Če imate simptome Parkinsonovega sindroma, kot so: simptomi tremorja, počasna hoja, otrdele okončine, otrdel obraz brez izraza, izguba spomina ...
• mišični krči.
• Če imate simptome sindroma Tic , kot so: čudna dejanja ali spuščanje čudnih zvokov...
• Obstaja sprememba govora, afazija. 
• Prisotnost epileptičnih napadov z generaliziranimi tonično-kloničnimi napadi.

Tukaj so tudi:

• Kognitivni upad;
• Pojavijo se halucinacije, paranoja;
• Če imate depresijo .

Depresija je eden od simptomov Fahrovega sindroma

Kdaj torej k zdravniku? Obiščite svojega zdravnika, če se pojavijo simptomi Fahrovega sindroma. Poleg tega je treba osebe, ki so na dolgotrajnem nevrološkem zdravljenju, skrbno spremljati in morajo po potrebi obiskati zdravnika, da preprečijo razvoj Fahrovega sindroma.

Diagnoza in metode zdravljenja

Diagnoza in zdravljenje Fahrovega sindroma bosta temeljila na vzrokih in simptomih tega sindroma. Pridružite se spletnemu dnevniku aFamilyToday, če želite izvedeti več o teh dveh težavah spodaj.

Kako diagnosticirati Fahrov sindrom

Diagnoza Fahrovega sindroma temelji na kliničnih simptomih, krvnih preiskavah in slikanju možganov (cerebrovaskularni CT in kranialni MRI).

Klinični simptomi:

• glavobol;
• vrtoglavica;
• paraliziran;
• mišična spastičnost;
• koma;
• Sprememba glasu;
• Intelektualni upad;
• Manifestacije Fahrovega sindroma;
• Posturalna hipotenzija.

Opravite krvne preiskave za odkrivanje in takojšnje zdravljenje morebitnih presnovnih nenormalnosti Fahrovega sindroma.

Poseben dokaz Fahrovega sindroma so dvostranske simetrične kalcifikacije na številnih področjih v možganih, kot so mali možgani, bazalni gangliji, talamus, subkortikalna bela snov na slikah lobanje. Prvo metodo diagnoze običajno predpiše zdravnik, to je računalniška tomografija možganov in slikanje možganov z magnetno resonanco. 

Za tiste s psihiatričnimi simptomi ali hipokalcemijo se priporoča CT ali MRI možganov. Imenovanje zdravnika in izbira testov se bosta glede na posamezen primer prilagodljivo razlikovala.

Zdravljenje Fahrovega sindroma

Do sedaj ni posebnega zdravljenja za Fahrov sindrom. Vendar pa zdravljenje tega sindroma vključuje tako zdravljenje simptomov kot tudi zdravljenje vzroka, tako da je mogoče nadzorovati in ublažiti klinične simptome. Natančneje:

• Za nevropsihiatrične manifestacije uporabite atipične antipsihotike.
• Za distonijo uporabite Clonazepam.
• Za epileptične napade jemljite antiepileptična zdravila.
• Pri motnjah gibanja obstaja vrsta metod, pripomočkov ali telesnih vaj, ki pomagajo povrniti del dnevnih aktivnosti.
• Nosečnice naj ob pojavu simptomov Fahrovega sindroma nemudoma obiščejo zdravnika za pravočasno zdravljenje, ker gre za dedni sindrom.

Poleg tega je treba imeti naslednje zdrave navade:

• Redno telovadite z vajami, kot so hoja, meditacija, vadba joge, nega ... poskušajte ohraniti telesno aktivnost. 
• Ohranite aktiven življenjski slog, kot je hišni ljubljenček, branje, poslušanje glasbe, vrtnarjenje ... počnite stvari, ki se vam zdijo všeč in udobne.
• Mora biti optimističen, pozitiven, mora se pogovarjati in zaupati z zaupanja vrednimi ljudmi, z družinskimi člani.
• Morate dosledno upoštevati navodila in navodila svojega zdravnika.

Redna vadba pomaga ohranjati aktivnost okončin

Tako je Fahrov sindrom progresivna nevrološka motnja, za katero je značilno nenormalno odlaganje kalcija v bazalnih ganglijih in možganski skorji, kar vodi do motenj motorične kontrole in duševnih motenj. Upajmo, da bo zgornji članek ljudem pomagal pridobiti več koristnih informacij za odkrivanje zgodnjih simptomov tega sindroma. Obiščite spletno mesto aFamilyToday Blog za koristne informacije o zdravju.