Evansov sindrom – zelo redek, a izjemno nevaren sindrom

Evansov sindrom je zelo redka oblika avtoimunske hemolitične anemije. Ta motnja lahko prizadene otroke in odrasle z različnimi simptomi. Izvedite več o Evansovem sindromu v naslednjem članku z blogom aFamilyToday!

Evansov sindrom je avtoimunska hemolitična bolezen, povezana z imunsko trombocitopenijo. V nekaterih primerih je lahko povezana tudi z nevtropenijo. Naučimo se osnov Evansovega sindroma za bolj proaktivno odkrivanje in zdravljenje stanja.

Evansov sindrom je zelo redka oblika avtoimunske hemolitične anemije

Kaj je Evansov sindrom?

Evansov sindrom je redek sindrom, sestavljen iz imunske hemolitične anemije s trombocitopenijo. Patogeneza bolezni je destabilizacija imunskega sistema, ki povzroči nastanek protiteles proti rdečim krvnim celicam, belim krvnim celicam in trombocitom. Ta protitelesa uničujejo krvne celice in povzročajo anemijo. Zaradi motenj imunskega sistema se lahko Evansov sindrom pojavi tudi sočasno z drugimi sindromi tega vzroka. 

Z drugimi besedami, Evansov sindrom velja za motnjo imunskega sistema v telesu. Povzroči, da telo proizvaja protitelesa, ki lahko uničijo rdeče krvne celice/trombocite/bele krvne celice, kar povzroči pomanjkanje krvnih celic v telesu. 

Kaj povzroča Evansov sindrom?

Dejavniki, ki naj bi prispevali k Evansovemu sindromu, vključujejo:

• Primarna imunska hemolitična anemija.
• eritematozni lupus .
• Pridobljena imunska pomanjkljivost.

Poleg tega je vzrok Evansovega sindroma lahko tudi okužba, kot so:

• ošpice _
• mumps.
• norice .
• EBV.
• Pljučnica, ki jo povzroča Mycoplasma pneumonia.

Ugotavljanje vzroka Evansovega sindroma ima pomembne terapevtske posledice.

Po okužbi z okužbami lahko ljudje razvijejo tudi Evansov sindrom

Simptomi ljudi z Evansovim sindromom

Pogosti simptomi Evansovega sindroma so:

• Anemija: Bolnik je utrujen, palpitacije, razbijanje srca, modra koža, blede sluznice, težko dihanje.
• Sindrom zlatenice: zlatenica, rumene oči, temen urin.
• Trombocitopenija: pojav majhnih pik na pacientovi koži (purpura), krvaveče dlesni, krvavitve iz nosu in rdeče krvne celice v urinu.
• V nekaterih primerih se bolnikova jetra in vranica povečajo.
• Poleg tega ima bolnik tudi vročino in simptome okužbe, ker nizko število belih krvnih celic oslabi sposobnost telesa, da zaščiti telo.

Bolniki z Evansovim sindromom imajo lahko zlatenico

Diagnoza Evansovega sindroma

Diagnoza Evansovega sindroma je kombinacija fizičnega pregleda in izvajanja diagnostičnih testov:

• Fizični pregled prepozna simptome Evansovega sindroma. Zdravnik jasno prepozna bolnikove simptome in se izogne ​​zamenjavi z drugimi boleznimi za natančno in učinkovito zdravljenje.
• Citologija periferne krvi: zazna nizko število krvnih celic, nizko število rdečih krvnih celic, hemoglobina in trombocitov ter visoko število retikulocitov v periferni krvi glede na normalno.
• Mielogram: Rezultati mielograma kažejo, da je kostni mozeg bogat s celicami, s proliferativnimi linijami rdečih in retikulocitov. 
• Biokemični test krvi: zazna povečane produkte uničenja celic v telesu.
• Imunski test: odkrijte nenormalna protitelesa, ki krožijo v periferni krvi, za učinkovito diagnozo in zdravljenje.

Diferencialna diagnoza

Ker je Evansov sindrom povezan z motnjami imunskega sistema. Zato ga je pri postavljanju diagnoze treba razlikovati od drugih sindromov, kot so:

Sistemski eritematozni lupus

Klinične manifestacije so anemija, krvavitve. Vendar pa obstajajo značilne lezije eritematoznega lupusa, kot so kožni izpuščaj, bolečine v sklepih, izpadanje las, izliv membrane in poškodba ledvic.

Preiskave periferne krvi so morda zmanjšale 1, 2 ali vse 3 črte, vendar imajo antinuklearna protitelesa in protitelesa proti dsDNA.

Ali je treba Evansov sindrom razlikovati od sistemskega eritematoznega lupusa?

Trombocitopenična purpura ali hemolitično uremični sindrom (TTP - HUS)

Klinične manifestacije so anemija, krvavitve, pogosto pa zlatenica. Poleg tega obstajajo manifestacije nevroloških simptomov, kot so letargija, zmedenost ... in poškodbe ledvic, kot sta oligurija ali anurija.

Subklinični testi kažejo, da je v periferni krvi zmanjšano število rdečih krvnih celic, trombocitov, morda fragmentov rdečih krvnih celic in zmanjšana aktivnost encima ADAMTS13. Terapija z izmenjavo plazme omogoča hitro olajšanje nevroloških simptomov.

Zdravljenje Evansovega sindroma

Načelo zdravljenja Evansovega sindroma je simptomatsko in specifično zdravljenje. Pri zdravljenju idiopatske hemolitične anemije s trombocitopenijo obstaja veliko metod, kot so:

Zdravljenje Evansovega sindroma z zdravili

Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje Evansovega sindroma, vključujejo:

• Metilprednizolon: ​​To je protivnetno, imunosupresivno zdravilo z imunskimi motnjami. Odmerjanje metilprednizolona je 1-2 mg/kg telesne teže/dan. Če pride do odziva, je mogoče odmerek zmanjšati, vendar je zmanjšanje le približno 30 % odmerka/teden, bolnikovo stanje pa je treba spremljati. 
• Azatioprin: Priporočeni odmerek je 50-100 mg/dan in se jemlje približno 3-4 mesece pod vodstvom zdravnika/farmacevta. 
• Ciklofosfamid: 50 -100 mg/dan 3-4 mesece po navodilih zdravnika. 
• Ciklosporin A: 50–200 mg/dan 3–6 mesecev po navodilih zdravnika/farmacevta 
• Vinkristin: 1 mg na teden vsaj 3 tedne. 
• Mofetilmikofenolat: odmerek 500–2000 mg na dan 1–3 mesece po navodilih zdravnika/farmacevta. 
• Gama globulin: Zdravite Evansov sindrom z gama globulinom v nujnih primerih z obsežnimi hemolitičnimi epizodami, krvavitvami iz različnih mest na telesu ali slabim odzivom na transfuzijo krvi/trombocitov. 
• Rituksimab: Zdravljenje Evansovega sindroma z monoklonskimi protitelesi - Rituksimab se uporablja pri bolnikih z oslabljenim imunskim sistemom in splenektomija ni uspela. 

Ta zdravila je treba jemati natančno po navodilih zdravnika v odmerku, predpisanem za vsak primer Evansovega sindroma.

Zdravljenje Evansovega sindroma s kirurškim posegom

Rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombociti se uničijo v vranici. Zato lahko zdravniki v nekaterih primerih priporočijo splenektomijo za izboljšanje krvne slike. Vendar je ta metoda zdravljenja Evansovega sindroma le začasna.

Podporno zdravljenje Evansovega sindroma

Zdravniki lahko zagotovijo podporno zdravljenje hemolitične anemije, ki je posledica trombocitopenije, z naslednjimi ukrepi:

• Transfuzija krvi.
• Transfuzija trombocitov.

Pri podpornem zdravljenju s transfuzijo krvi je treba paziti na počasno infundiranje, bolnika je treba spremljati glede reakcij med in po transfuziji. Transfuzija trombocitov je običajno indicirana, ko je število trombocitov <10 ​​g/l="" ali="" da="" izhod="">

Trenutno ni načina, da bi preprečili Evansov sindrom, edini način je, da spremljate svoje zdravje in redno hodite na preglede.

Z zgornjimi informacijami verjetno bolje veste o Evansovem sindromu . To je redka in nevarna motnja imunskega sistema, ki jo je treba odkriti in zdraviti zgodaj. Če sumite, da imate Evansov sindrom, pojdite v ugledno zdravstveno ustanovo, če sumite, da imate Evansov sindrom, za pravočasno zdravljenje.