Hemofili: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Hemofili er en farlig sykdom som kan påvirke livet til pasienten. Derfor er det viktig å lære om årsaker, symptomer, diagnose og behandling av hemofili.

Hemofili (hemofili) er en arvelig lidelse der en persons blod ikke koagulerer ordentlig på grunn av mangel på en koagulasjonsfaktor i kjeden av 12 faktorer som hjelper blodpropp. Med denne sykdommen kan pasienten blø i lang tid som fører til alvorlig blodtap ved traumatisering. Den følgende artikkelen vil hjelpe deg å forstå denne sjeldne sykdommen bedre.  

Årsaker til hemofili

Normalt når blødning oppstår, stopper kroppen å blø ved å samle blodceller sammen for å danne en blodpropp. Prosessen er muliggjort av visse faktorer. Men i sjeldne tilfeller har pasienten mangel på en av koagulasjonsfaktorene, så blødningen kan ikke stoppes som vanlig.

Hemofili er for det meste arvelig, denne frekvensen utgjør omtrent 70%. Hemofili oppstår når pasientens immunsystem angriper koagulasjonsfaktorer som graviditet, kreft, autoimmun sykdom og multippel sklerose .

Når vi snakker om genetiske faktorer, forekommer hemofili nesten alltid hos gutter og overføres fra mor til barn gjennom et av morens gener. De fleste kvinner med det defekte genet er ganske enkelt bærere og viser vanligvis ikke tegn eller symptomer på hemofili. Noen bærere kan imidlertid oppleve blødningssymptomer hvis koagulasjonsfaktorene deres er moderat redusert.

Hemofili er vanligvis arvelig.

Symptomer på hemofili

Avhengig av graden av mangel på koagulasjonsfaktorer, varierer symptomene på hemofili mye. For eksempel kan en person bare ha problemer med å koagulere etter operasjon eller traumer hvis nivået av koagulasjonsfaktormangel er mild. Men i tilfeller av alvorlig mangel kan personen oppleve spontan blødning. Symptomer på spontan blødning inkluderer:

• Uforklarlig blødning, kraftig blødning fra kutt eller traumer, eller etter operasjon eller tannprosedyrer.
• Det er mange store eller dype blåmerker på kroppen.
• Etter vaksinasjon blør kroppen unormalt.
• Leddsmerter og hevelse.
• Det er blod i urinen eller avføringen.
• Neseblod av ukjent årsak.
• Blødning i hjernen.

Ved hemofili kan bare en støt på hodet forårsake blødning i hjernen. Selv om det er sjeldent, er det en av de alvorligste komplikasjonene som kan oppstå. Tegn på denne tilstanden inkluderer: Vedvarende hodepine, gjentatte oppkast, kramper, døsighet, etc.

Store blåmerker på kroppen kan også være et tegn på hemofili.

Diagnose av hemofili

Leger vil gjennomføre blodprøver for å diagnostisere hemofili hos barn og voksne. Avhengig av alvorlighetsgraden av mangelen, begynner hemofilisymptomer å bli symptomatiske i forskjellige aldre.

Alvorlige tilfeller av hemofili diagnostiseres vanligvis i løpet av det første leveåret. Mild sak. Tegn kan ikke være synlige før i voksen alder, eller noen mennesker lærer at de har hemofili etter overdreven blødning under operasjonen.

Behandling av hemofili

For tiden er behandlingen for hemofili å gi spesifikke koagulasjonsfaktorer som pasienten mangler ved intravenøs infusjon. Denne erstatningskoagulasjonsfaktoren kan fås fra andres donerte blod eller ved å bruke lignende produkter, kalt rekombinante koagulasjonsfaktorer, som ikke er laget av menneskeblod. Andre terapier kan omfatte:

• Desmopressin (DDAVP): Dette hormonet kan stimulere kroppen til å frigjøre mange koagulasjonsfaktorer. Det gis i kroppen ved sakte injeksjon i en vene eller som en nesespray.
• Antifibrinolytika: Denne klassen av legemidler bidrar til å forhindre at blodpropp brytes ned.
• Bio-adhesiv: Påfør direkte på sårsteder for å fremme blodpropp og tilheling. Spesielt fibrinfyllinger er nyttige i tannbehandling.
• Fysioterapi kan lindre tegn og symptomer hvis indre blødninger har skadet leddet. Du kan trenge kirurgi hvis indre blødninger har forårsaket alvorlig skade.
• Førstehjelp ved mindre kutt ved bruk av trykk og vanlig bandasje. For små områder med blødning under huden, bruk en ispose.
• Vaksinasjoner: Du kan fortsatt spre sykdommen gjennom en blodoverføring fra noen med hemofili.
• Hemofili må behandles så snart som mulig.

Hemofili forårsaker mange farlige komplikasjoner hvis den ikke behandles raskt som: indre blødninger, leddskade, infeksjon... Derfor bør du ikke være subjektiv med denne sykdommen.